Seene-mükoos

Seene-sarnane mükoos viitab madala kvaliteediga T-rakulistele lümfoomidele.

See haigus on iseloomulik naha peamine kahjustus, pikka aega ilma lümfisõlmede ja siseorganite kahjustuseta. Viimased on haiguse viimases faasis peamiselt mõjutatud.

[1], [2]

Seenhaiguste patomorfoloogia

Varases staadiumis seentõve (erütematoosne) histoloogilise pildi paljudel juhtudel see meenutab subakuutsetes või krooniline dermatiit ja ekseem on märgitud acanthosis, hüperkeratoodi koorimisega, väike fookuskaugus parakeratoosi spinosum'ist kiht fookuskaugus spongiosis, mõnikord moodustamine podrogovyh vesiikulite eksotsütoosi lümfotsüütide väike fookuskaugus gidropncheskaya düstroofia basaalkihi rakud. Pärisnahas - väikesed, enamasti perivaskulaarsetele infiltreerunud lümfotsüüdid segunemisest histiocytes, Pplasmarakkusid ning vähesed zozinofilov. Lähemal uurimisel võib leida infiltratsiooni, kuigi väikese arvu Lümfotsüütidele tserebriformnymi tuumade (või Luttsnera Sezary rakud).

Etapil naastu epidermis tavaliselt väljendatakse akantazom ja iseloomulikud selle haiguse mikroabetsessami PONV ulatudes selle erinevate kihtide. See märgib eksotsütoosi ühetuumalised rakud epidermise ja epiteeli karvanääpsude kogunemine ainete minevikus muninoznogo. Propellatsioon on enamasti triibuline, mõnikord hajus. Väljendatud epidermotropizm kaasas hüdroopne degenereerumine basaalrakuliseks kihi ja kaotus basaalmembraani tsoonide defineerimise. Subepidermaalse pärisnahk edematous, tunnustega vohamist postkapillaarse veenuleid. Sageli levib leviku tõkestamine sügavamale nahaosale. See polümorfset milline, koosneb peamiselt väikeste ja keskmise suurusega Lümfotsüütidele osaliselt tserebriformnymi tuumade immunoblast ja histiocytes, mille hulgas on limfoplazmotsitoidnye ja plasma rakkude segus Eosinofiilsete granulotsüüdid. Tegemist võib olla ühe ja kahe-Hodgkini suur rakutüübist. Lümfotsüüdid spetsiifiliste tserebriformnymi tuumade paigutatud gruppidena või üksikult. Immunoblast - suuremat rakkude massiivne basofiilset tsütoplasmas ümmargused tuumade ja tsentraalselt paiknev tuumake. Enzimohimicheski sisseimbumise tuvastasime mononukleaarse fagotsüüdiga koos monotsüütse ja histiotsüütilist omadused ja Immunotsütokeemiliste tõi esile hulga rakkude millel markerid T-lümfotsüüdid - CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD8-, CD45RO +, CD30-, T-raku retseptori ALFA-beeta +, et seentõve võib pidada T abistaja naha lümfoom. Praktikas aga aeg-ajalt on T-summutaja (CD4-, CD8 +), Go (CD4-, CD8-) variante.

At staadiumi kasvajast täheldatakse haiguse hajus infiltratsiooni kogu pärisnahk paksem protsess, mis hõlmab nahaaluses rasvkoes. Proliferatsioon võib tungida epidermisse, põhjustades selle atroofiat, hävitamist ja haavandumist. Koostis proliferata otseselt korreleerub vähi progresseerumise ja järelikult tõsidusega seentõve. Niisiis, pikem ja suhteliselt leebe muidugi see sisaldab palju fibroblastid, ja kuigi palju ebatüüpiliste lümfotsüütide, mille hulgas on hiidrakke meenutav Berezovski-Sternberg rakud, põhjustades sarnasus Hodgkini tõbi. Mis kiire ja raske muidugi arendada monomorfseid infiltraat koosneb peamiselt immunoblast tüüpi rakke, lümfoblastideks ja anaplastne suur vorme.

Allopo-Bénieri erütrodermilisel kujul esineb üldise lakanud dermatiiti. Histoloogiline muster sarnaneb seente mükosiidi klassikalise vormi erütematoosse staadiumiga. Kuid see on teravamalt väljendunud. Täheldatud on märkimisväärset aksantoosi, ulatuslikku ja tihedat proliferatsiooni, mis sisaldab suures koguses tserebraalse tuumaga lümfotsüüte. On ilmne vohamine postcapillary venules.

Vidal-Broca dumbleerija vorm on üsna haruldane, seda kliiniliselt iseloomustab tuumori sõlmede muutumine ilma eelnevate erütematoossete ja naastude staadiumideta. Sellisel juhul tehakse diagnoos ainult pärast histoloogilist uurimist. Muudatused on sarnased seenhaiguste kasvaja staadiumis esinevate muutustega.

Histogeneesis

Seeneprotektsiooni prolifereeruvad rakud on T-lümfotsüüdid erineva diferentseerumise astmega, alates tüvirakust küpsele lümfotsüüdi, millel on T-abistaja fenotüüp. Seenete mükoosi hilisetes staadiumides võivad mõned neist rakkudest T-aitajate olemust kaotada ja omandada rohkem ebaküpset fenotüüpi.

Proliferatiivset aktiivsust lümfotsüüdid on otseselt seotud osavõtul epidermis protsessis. Epiteliaalkoele nahk on aktiivselt toimiv süsteem, mis täidab mitmed sõltumatud immunoloogilise funktsioone ja samal ajal on tihedas ja vajalikud immuunvastuse suhtlemist teiste immunokompeteitnymi naha struktuure, sealhulgas lümfotsüütide. Keratinotsigy võimeline tajuma anttennye signaale vallandada immuunreaktsiooni, mõjutada aktiveerimise protsessid vohamist ja differentsiroiki T lümfotsüüdid funktsionaalselt suhtlema teiste naharakkude. Limfoepitelialnogo interaktsiooni viiakse läbi otsese kontakti keratinotsüüdikihte ja lümfotsüüte komplementaarsete struktuurid pinnal immuunsüsteemi tsütoplasmas ja tsütokiinide, millest mõned on tootnud epidermise rakkudes. Tähtsat rolli nendes protsessides kuulub immunoassotsiativnyh HLA-DR antigeene, rakkudevahelise adhesiooni molekuli - integriinid b-7 E-sõltuva tootmise gammainterferooniga. Otsest seost taset gamma-interferooni ja raskusest kliinilised nähud koos ZLK. Teiseks oluliseks teguriks regulatsioonis limfoepitelialnogo interaktsiooni on süsteem tsütokiinide ja kasvufaktoreid. Üheks teguriks, mis käivitab sekretsiooni tsütokiini kaskaadi põletikulistes protsessides osalevate ja proliferatsiooni nahas, on tuumorinekroositeguri. Viimast eelkõige stimuleerib IL-1, mille omadused sarnanevad epidermise timotsitaktiviruyuschemu põhjustavate tegurite protsessi vnetimusnoy diferentseerumist T-lümfotsüüdid nahas ja omamine kemotaksise seoses lümfotsüüdid, soodustades nende migratsiooni haiguskolletele nahas, mis kajastub eksotsütoosi ja mikroabsfääride morfoloogilistesse fenomenidesse. IL-6 omab sarnast orientatsiooni.

IL-1 stimuleerib T-rakkude proliferatsiooni faktori IL-2 tootmist. Intensiivne IL-2 membraanidel vohavate lümfotsüüte (CD25) võivad toimida erinäitajaga pahaloomulise muutuse protsessi vähemalt pahaloomulisemateks. Lisaks IL-2 on stimuleeriv mõju IL-4, millele tootjad kõrvuti Th2-lümfotsüütide pahaloomuliste klonaalsest lümfotsüüdid ja toodud produktidega, mis seostuvad gammapaatia ja suurendada Eosinofiilsete granulotsüütide kahjustused. Kuna protsess areneb naha arendab dünaamilist tasakaalu vastastikuse mõju Klonaalse lümfotsüüdi ja kasvajavastane järelevalvesüsteem, mis lõppkokkuvõttes määrab käigus patoloogilist protsessi. Immunoloogilise seire süsteem hõlmab tsütotoksilisi lümfotsüüte, looduslikke tapjoneid, naha makrofaagusid. Viimaste hulgas tähtsat rolli kuulub Langerhansi rakud tegelevad antigenepetsificheskuyu aktiveerimist T-lümfotsüüdid ja nende diferentseerumine ja proliferatsioon, samuti stimulatsiooni tsütotoksiliste lümfotsüütide. Makrofage-sarnased dendriitrakud fenotüübiga CDla ja CD36 osalevad ka kasvajärgsel jälgimisel, aktiveerides reaktiivseid T-lümfotsüüte. Algjärgus tsütokiini profiili kindlaks Thl-reaktiivse lümfotsüüdid, mis sünteesivad tuumorinekroositeguri, IL-2, gamma-interferooni. Kuna kasvaja kloon Th2 lümfotsüütide suurenenud tootmist IL-4, IL-10 on pärssiv toime Thl-lümfotsüüdid ja loomulikud tapjarakud, aidates seeläbi kaasa kasvaja progressiooni. Sama võib kaasa aidata kasvajarakkude tundlikkuse vähenemisele transformeeriva kasvufaktori - b suhtes, millel on inhibeeriv toime nende proliferatsioonile. Seenete mükoosi kasvaja staadiumis on IL-10 klonaalsete rakkude väljendunud ekspressioon ja γ-interferooni madal ekspressioon.

Seega põhineb pahaloomuliste rakkude proliferatsiooni rikutakse vnetimusnoy diferentseerumist T-lümfotsüüdid protoonkogeensete mõjul tegureid, eelkõige modifitseeritud retroviirus HTLV-I teatud häirete immuunrakkude interaktsioonide poolt vahendatud ekspressiooni spetsiifiliste retseptoritega, adhesioonimolekulid, tsütokiinid.

Seenemütsiini sümptomid

Seenemükoos on vähem levinud kui Hodgkini lümfoom ja teised mitte-Hodgkini lümfoomid. Seene-mükoos on varjatud päritoluga, mis sageli avaldub kroonilise sügeleva lööbega, raske diagnoosida. Kohalikult alustades võib see levida, mõjutades enamikku nahka. Kahjustused on sarnased naastudega, kuid need võivad ilmneda kas koerte või haavadega. Seejärel tekib lümfisõlmede, maksa, põrna, kopsude süsteemne kahjustus, lisatakse süsteemsed kliinilised ilmingud, mis hõlmavad palavikku, öine higistamine, seletamatu kaalukaotus.

Granuleeritud "loid" naha sündroom

EORTC klassifikatsioon paigutatakse seenhaiguste variantide sektsiooni. See on väga haruldane T-rakulise lümfoomi vorm, milles klonaalsete lümfotsüütide proliferatsioon on ühendatud kollageenkiudude väljendunud düstroofiaga. Kliiniliselt on suurtes voldikutes massiivsed infiltreerunud moodustused liigsest nahast, millel puudub elastsus.

Patoloogia iseloomustab tihe hajus proliferatiivsete väikestelt ja suurtelt Lümfotsüütidele tserebriformnymi tuumade ja olemasolu nendevaheline giant multinukleaarsed rakkude fenotüübile makrofaagid (CD68 ja CD14). Elastne värv näitab elastsete kiudude peaaegu täielikku puudumist. Sellise lümfoomi vormi prognoos ei ole teada, kuid on kirjeldatud selle transformatsiooni muutusi lümfogranulomatoosiks.

Seenete mükoosi vormid

On kolm vormid seentõve: klassikaline vorm aliber-Bazinin erütrodermiaga Allopo-Besnier, kujundada d'emble Vidal-Brock ja leukomeelisi varianti, Sezary sündroom määratud.

Aliber-Bazini klassikaline vorm on kliiniliselt ja histoloogiliselt jagatud kolmeks etapiks: erütematoosne, tahvel ja tuumor, kuigi samaaegselt võib sellel või sellel etapil olla iseloomulik morfoloogilised elemendid.

Etapil tähistatud polümorfismi erütematoosne lööve, mis sarnaneb teist dermatooside (ekseem, psoriaas, parapsoriasis, seborroiline dermatiit, atoopiline dermatiit ja erütrodermiat mitmesuguse päritoluga). Erütematoosne on hajutatud või kondenseerunud, samuti erütematoosne-lamerakas, punakas-tsüanootsiline värvus, tugevatoimelised sümptomid.

Ebaühtlane etapis iseloomustab juuresolekul mitmekordne krõbe tunginud naastude erineva suuruse ja tihedusest, mille shagrenevidnoy pinda, tumepunane või sinakaks, sageli valamu kesklinnas moodustamaks ringikujulised ja ühinemine - polütsüklilised arvud. Regressiooni korral muutuvad poikilodermid.

Kolmandas etapis koos ülaltoodud elementidega on rikka punase värvi sõlmed koos sinakas varjundiga, mis laguneb kiiresti sügavate haavandiliste vigastuste tekkega.

[3], [4], [5]

Seenete mükoosi diagnoosimine

Diagnoos põhineb naha biopsia proovide uuringu tulemustel, kuid histoloogiline pilt varases staadiumis võib olla ebamugava arvu lümfoomrakkude tõttu küsitav. Pahaloomulised rakud on küpsed T-rakud (T4, T11, T12). Iseloomulikud on mikroabsessursid, mis võivad ilmneda epidermis. Mõnedel juhtudel tuvastatakse leukeemia faas, mida nimetatakse Cesary sündroomiks, mida iseloomustab pahaloomuliste T-rakkude ilmumine perifeerses veres keerdunud südamikega.

Seennakk-mükoosi püstitamine tehakse CT-skaneerimise ja luuüdi biopsia eksamiga, et hinnata kahjustuse ulatust. PET-i saab läbi viia, kui kahtlustatakse vistseraalsete organite kaasamist.

Varastel etappidel on seenhaiguste diferentseeritus diagnoosimisel väga raske, ei ole üheselt mõistetavaid kriteeriume. Siin valitsevad mitmesugused mittespetsiifilised muutused, mis esinevad kontaktdermatiiti, setermite, parapsorismi, psoriaasi ja erütrodermia korral. Patsiendid, mida võib täheldada ka kontaktdermatiidi, soolalihaste kroonika, naha erinevate lümfoomide vormide puhul, ei ole alati patognomoonilised. Kasvaja staadiumis juhtude polümorfismi proliferata vaja eristada seda Hodgkini tõbi ning monomorfseid proliferatiivsete - teist tüüpi lümfoomide. Nendel juhtudel on vaja arvestada kliiniliste andmetega.

Muutused lümfisõlmedes seente mükoosiga on üsna sagedased. Nende suurenemine on seenekulguse varajane märkimine. Vastavalt LL, Kalamkaryan (1967), lümfisõlmede I etapis haigust täheldatud 78% juhtudest, kuid II - 84%, et III - 97% ja temperatuuril eritrodermicheskoy vormis - 100%. Etapil I, milles areneb mittespetsiifilised reaktiivsed struktuuris muutus - niinimetatud dermatopatichesky lümfadeniidi, mida iseloomustatakse paisumise paracortical kus vahel lümfotsüüdid makrofaagid sisaldas melaniini nende tsütoplasmas ja lipiide. II etapis haiguse paracortical määratletud ala fookuskaugusega infiltraatidest arvu suurenemisega lümfotsüüdid, sealhulgas tserebriformnymi tuumades. Paljud retikulaarsed rakud, plasma ja koe basofiilid, samuti eosinofiilsed granulotsüüdid. On patoloogilised mitoosid. Kasvaja staadiumis on ainult väikestes doosides struktuuri puhul salvestatud lümfisõlme (B-tsoonis) paracortical ala täielikult täidetud ebatüüpiline lümfotsüüdid ja histiocytes tserebriformnymi tuumades. Mõnikord on mitmetuumalised Sternberg-Readi rakud.

[6], [7], [8]

Seenete mükoosi ravi

Kiirendatud elektronidega kiiritusravi on väga efektiivne, kus energia imendub väliste 5-10 mm kudedesse ja kohalik töötlemine lämmastik-sinepidega. Naastude mõjutamiseks võib kasutada fototeraapiat ja lokaalseid glükokortikoide. Süsteemse ravi alküülimisagentidega ja foolhappe antagonistide lõppeda ajutise kasvaja regressiooni, kuid need meetodid kasutatakse ebaefektiivsust muud raviviisi või hiljem ägenemiste patsientidel dokumenteeritud ekstranodaalne ja \ või ekstrakutaanse kahjustused.

Ekstrakorporaalne fototeraapia koos kemosensibiliseerivate ainetega näitab mõõdukat efektiivsust. Efektiivsuse seisukohalt on paljutõotavad adenosiindeaminaasi inhibiitorid fludarabiin ja 2-klorodeoksüadenosiin.

Prognoos koos seente mükoosiga

Enamikus patsientidest määratakse diagnoos üle 50 aasta vanuse. Keskmine diagnoosimise eeldatav eluiga on umbes 7-10 aastat, isegi ilma ravita. Patsientide elulemus sõltub haiguse avastamise hetkest. Patsientidel, kes said ravi haiguse IA staadiumis, on eeldatav eluiga sarnane nendega, mis vastab vanusele, soole ja rassile inimestel, kellel ei ole seenhaigust. Patsientidel, kes said IIB-astme haiguse ravi, oli elulemus umbes 3 aastat. Haiguse III etapis ravitud seenhaiguste mükoosiga patsientidel on keskmine elulemus 4-6 aastat ja IVA või IVB staadiumis (ekskranoodilised kahjustused) elulemus ei ületa 1,5 aastat.