Söögitoru väärarengud: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Söögitoru defektide hulka kuulub selle düsgenees, mis on seotud selle kuju, suuruse ja topograafilise suhtega ümbritsevate kudedega. Nende defektide esinemissagedus on keskmiselt 1:10 000, sugude suhe on 1:1. Söögitoru anomaaliad võivad puudutada ainult ühte söögitoru, kuid võivad esineda ka koos hingetoru arengu anomaaliatega – see on mõistetav, kui arvestada, et nii söögitoru kui ka hingetoru arenevad samadest embrüonaalsetest rudimentidest. Mõned söögitoru anomaaliad on eluga kokkusobimatud (vastsündinu surm saabub mitu päeva pärast sündi), teised on aga eluga kokkusobivad, kuid vajavad teatud sekkumisi.

Söögitoru kaasasündinud väärarengute hulka kuuluvad stenoos, täielik obstruktsioon, agenees (söögitoru puudumine), hüpogenees, mis hõlmab söögitoru erinevaid osi, ja söögitoru-trahhea fistul. Kuulsa väärarengute uurija P. Ya. Kossovsky ja inglise autorite, eesotsas kuulsa söögitoru-teadlase R. Schimkega, sõnul on kõige levinumad kombinatsioonid söögitoru täielik obstruktsioon koos söögitoru-trahhea fistuliga. Harvem esineb söögitoru stenoosi ja söögitoru-trahhea fistuli kombinatsioon või sama kombinatsioon ilma söögitoru stenoosita.

Lisaks söögitoru enda väärarengutele, mis määravad vastsündinud kas kiirele näljasurmale või traumaatilistele kirurgilistele sekkumistele, võivad kaasasündinud düsfaagiat põhjustada ka normaalse söögitoruga külgnevate elundite väärarengud (parempoolse unearteri ja rangluualuste arterite ebanormaalne päritolu aordikaarest ja selle vasakul asuvast laskuvast osast, mis määrab nende ebanormaalselt paiknevate suurte veresoonte rõhu söögitorule ristumiskohas - düsfaagia lussoria). I. S. Kozlova jt (1987) eristavad järgmisi söögitoru atresia tüüpe:

1. atresia ilma trahheoösofageaalse fistulita, mille puhul proksimaalne ja distaalne ots lõpevad pimesi või kogu söögitoru on asendatud kiulise nööriga; see vorm moodustab 7,7–9,3% kõigist söögitoru anomaaliatest;
2. atresia koos söögitoru-trahheaalse fistuliga proksimaalse söögitoru ja hingetoru vahel, moodustades 0,5%;
3. söögitoru-trahheaalse fistuliga atresia söögitoru distaalse segmendi ja hingetoru vahel (85-95%);
4. söögitoru atresia koos söögitoru-trahheaalse fistuliga söögitoru ja hingetoru mõlema otsa vahel (1%).

Söögitoru atresia esineb sageli koos teiste väärarengutega, eriti südame, seedetrakti, urogenitaalsüsteemi, skeleti, kesknärvisüsteemi kaasasündinud defektidega ja näolõhedega. 5% juhtudest esinevad söögitoru anomaaliad kromosomaalsete haiguste korral, nagu Edwardsi sündroom (mida iseloomustavad laste kaasasündinud anomaaliad, mis avalduvad erinevate perifeersete närvide pareesis ja halvatuses, kurtuses, siseorganite, sealhulgas rindkere organite mitmekordses düsgeneesis) ja Downi sündroom (mida iseloomustab kaasasündinud vaimne alaareng ja füüsiliste deformatsioonide iseloomulikud tunnused - lühike kasv, epikantus, väike lühike nina, suurenenud volditud keel, "klouni" nägu jne; 1 juhtum 600-900 vastsündinu kohta), 7% juhtudest on see mittekromosomaalse etioloogia komponent.

Söögitoru atresia. Söögitoru kaasasündinud obstruktsiooni korral lõpeb selle ülemine (neelu) ots pimesi umbes rinnaku sälgu tasemel või veidi madalamal; selle jätkuks on pikema või lühema pikkusega lihas-kiuline ahel, mis läbib söögitoru alumise (südame) osa pimedat otsa. Ühendus hingetoruga (söögitoru-trahhea fistul) asub sageli 1-2 cm selle hargnemiskohast kõrgemal. Fistuli avad avanevad kas söögitoru neelu- või südame pimedasse ossa ja mõnikord mõlemasse. Söögitoru kaasasündinud obstruktsioon avastatakse vastsündinu esimesest toitmisest ja on eriti väljendunud, kui see on kombineeritud söögitoru-trahhea fistuliga. Sellisel juhul avaldub see arenguhäire mitte ainult söögitoru obstruktsioonina, mida iseloomustab pidev süljeeritus, kogu neelatud toidu ja sülje tagasivool, vaid ka rasked häired, mis on põhjustatud vedeliku sattumisest hingetorusse ja bronhidesse. Need häired on sünkroniseeritud iga neelamisega ja avalduvad lapse elu esimestest minutitest köhimise, lämbumise, tsüanoosi näol; Need tekivad proksimaalse söögitoru fistuli korral, kui vedelik siseneb pimedast otsast hingetorusse. Söögitoru-trahheaalse fistuli korral söögitoru südameosa piirkonnas tekivad aga peagi hingamishäired, kuna maomahl satub hingamisteedesse. Sellisel juhul tekib püsiv tsüanoos ja rögas leidub vaba vesinikkloriidhapet. Nende anomaaliate esinemisel ja ilma erakorralise kirurgilise sekkumiseta surevad lapsed enneaegselt kas kopsupõletikku või kurnatusse. Last saab päästa ainult plastilise kirurgia abil; ajutise meetmena saab kasutada gastrostoomiat.

Söögitoru atresia diagnoos pannakse ülalmainitud afaagia tunnuste põhjal, kasutades söögitoru sondeerimist ja radiograafiat joodi kontrastainega.

Osaliselt läbitav söögitoru stenoos on enamasti seotud eluga ühilduvate stenoosidega. Enamasti lokaliseerub ahenemine söögitoru alumises kolmandikus ja on tõenäoliselt põhjustatud selle embrüonaalse arengu rikkumisest. Kliiniliselt iseloomustab söögitoru stenoosi neelamishäire, mis avaldub koheselt poolvedela ja eriti tiheda toidu söömisel. Röntgenuuringul visualiseeritakse kontrastaine sujuvalt ahenev vari, mille kohal on spindlikujuline laienemine. Fibrogastroskoopia paljastab söögitoru stenoosi, mille kohal on ampullaarne laienemine. Söögitoru limaskest on põletikuline, stenoosi piirkonnas on see sile, ilma armide muutusteta. Söögitoru stenoosi põhjustavad tihedate toiduainete blokeerimine.

Söögitoru stenoosi ravi hõlmab stenoosi laiendamist bužienaaži abil. Toitumisummistused eemaldatakse ösofagoskoopia abil.

Söögitoru suuruse ja asendi kaasasündinud kõrvalekalded. Nende kõrvalekallete hulka kuuluvad söögitoru kaasasündinud lühenemine ja laienemine, selle külgmised nihked, samuti sekundaarsed diafragmaalsed songad, mis on põhjustatud diafragma kiudude lahknemisest südameosas koos mao südameosa tagasitõmbumisega rindkereõõnde.

Söögitoru kaasasündinud lühenemist iseloomustab selle pikkuses vähene areng, mille tagajärjel väljub mao külgnev osa diafragma söögitoruava kaudu rindkereõõnde. Selle anomaalia sümptomiteks on perioodiline iiveldus, oksendamine, vereseguga toidu tagasivool ja vere esinemine väljaheites. Need nähtused viivad vastsündinu kiiresti kaalulanguse ja dehüdratsioonini.

Diagnoos pannakse fibroösofagoskoopia ja radiograafia abil. Seda anomaaliat tuleks eristada söögitoru haavandist, eriti imikutel.

Söögitoru kaasasündinud laienemine on anomaalia, mis esineb äärmiselt harva. Kliiniliselt avaldub see stagnatsioonina ja toidu aeglase läbimisena söögitorust.

Ravi on mõlemal juhul mittekirurgiline (sobiv dieet, püstise kehahoiaku säilitamine pärast lapse toitmist). Harvadel juhtudel raskete funktsionaalsete häirete korral - plastiline kirurgia.

Söögitoru kõrvalekalded tekivad rindkere arenguanomaaliate ja mediastiinumis esinevate mahuliste patoloogiliste moodustiste korral, mis võivad söögitoru selle normaalse asendi suhtes nihutada. Söögitoru kõrvalekalded jagunevad kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud vastavad rindkere skeleti arenguanomaaliatele, omandatud, mis esinevad palju sagedamini, on põhjustatud kas söögitoru seina haaranud armiprotsessi tagajärjel tekkinud veojõumehhanismist või välisest rõhust, mis on põhjustatud sellistest haigustest nagu struuma, mediastiinumi ja kopsude kasvajad, lümfogranulomatoos, aordi aneurüsm, seljaaju rõhk jne.

Söögitoru hälbed jagunevad totaalseteks, subtotaalseteks ja osalisteks. Totaalsed ja subtotaalsed söögitoru hälbed on haruldane nähtus, mis esineb koos oluliste armide muutustega mediastiinumis ja millega reeglina kaasneb südame hälve. Diagnoos pannakse röntgenülesvõtte põhjal, mis tuvastab südame nihke.

Osalisi kõrvalekaldeid täheldatakse üsna sageli ja nendega kaasnevad hingetoru kõrvalekalded. Tavaliselt esinevad kõrvalekalded rangluu tasandil põikisuunas. Röntgenuuring näitab söögitoru lähenemist sternoklavikulaarliigesele, söögitoru ja hingetoru ristumiskohta, söögitoru nurgelisi ja kaarekujulisi kõverusi selles piirkonnas, söögitoru, südame ja suurte veresoonte kombineeritud nihkeid. Kõige sagedamini esineb söögitoru kõrvalekalle paremale.

Kliiniliselt need nihked ise ei avaldu mingil moel, samal ajal võib kõrvalekallet põhjustava patoloogilise protsessi kliiniline pilt avaldada oma olulist patoloogilist mõju keha üldisele seisundile, sealhulgas söögitoru funktsioonile.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]