Subakuutne skleroseeriv panentsefaliit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Subakuutne skleroseeriv panentsefaliit (sünonüümid: Van Bogaerti leukoentsefaliit, Pette-Doeringi nodulaarne panentsefaliit, entsefaliit Dawsoni inklusioonidega).

RHK-10 kood

A81.1. Subakuutne skleroseeriv panentsefaliit.

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi epidemioloogia

Patsientide vanus jääb vahemikku 4–20 aastat ja domineerivad mehed. Peamine ennetav meede on leetrite vastane vaktsineerimine. Vaktsineeritutel väheneb subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi esinemissagedus 20 korda.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mis põhjustab subakuutset skleroseerivat panentsefaliiti?

Subakuutset skleroseerivat panentsefaliiti põhjustab leetriviirus, mida leiti patsientide ajukoes. See entsefaliit mõjutab lapsi ja noorukeid, kes on leetreid põdenud esimese 15 elukuu jooksul. Esinemissagedus on 1 juhtum miljoni elaniku kohta.

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi patogenees

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi patogenees põhineb leetriviiruse püsimisel ja paljunemisel pärast haigust ajurakkudes immunoloogiliste mehhanismide härimise tõttu. Viiruse paljunemisega kesknärvisüsteemis kaasneb autoimmuunprotsesside aktiveerumine, mis viib neuronite kahjustuseni ja surmani. Ajus leitakse entsefaliidi pilt gliaalsete sõlmede olemasoluga ("nodulaarne panentsefaliit") ja subkortikaalsete moodustiste demüelinisatsioon (leukoentsefaliit). Muutused lokaliseeruvad peamiselt ajupoolkerade, ajutüve ja väikeaju hallis ja valges aines. Mikroskoopiliselt tuvastatakse perivaskulaarne lümfomonotsüütide infiltratsioon, neuronite kahjustus ja degeneratiivsed muutused, glia proliferatsioon.

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi sümptomid

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi inkubatsiooniperiood on 3 kuni 15 aastat või kauem. Subakuutne skleroseeriv panentsefaliit tekib tavaliselt 4–20-aastaselt. Neuroloogilist seisundit iseloomustavad motoorsed häired hüperkineesi, lihastoonuse muutuste, troofiliste häirete, autonoomsete häirete ja epilepsiahoogude näol. Sellega kaasneb kiiresti progresseeruv dementsus.

Haigusel on 4 etappi.

• I etappi (kestab 2-3 kuud) iseloomustab halb enesetunne, emotsionaalne labiilsus, subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi neuroosilaadsed sümptomid suurenenud ärrituvuse, ärevuse ja unehäirete näol. Patsiendi käitumine muutub (kodust lahkumine, psühhopaatiliste reaktsioonide sarnased reaktsioonid). Selle etapi lõpuks suureneb unisus, tuvastatakse kõnehäired (düsartria ja afaasia); liigutuste koordinatsioonihäired - apraksia, kirjutamishäired - agraafia, agnosia, intelligentsuse tase langeb järk-järgult, mälukaotus süveneb.
• Haiguse II etapp avaldub mitmesuguste hüperkineesi vormidena kogu keha, pea, jäsemete tõmblemise ja müokloonuse näol. Seejärel liituvad nende häiretega generaliseerunud epilepsiahoogud ja püramiidsümptomid. Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi järgmised sümptomid on diploopia, hüperkinees, spastiline halvatus, patsient lakkab objekte ära tundmast, nägemiskaotus on võimalik.
• Haiguse III staadiumi (6-8 kuud haiguse algusest) iseloomustavad eelkõige rasked hingamis- ja neelamishäired, hüpertermia ning tahtmatud karjumised, nutt ja naer.
• IV etapp: lisanduvad subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi sümptomid nagu opistotoonus, dekerebraatne jäikus, paindekontraktuurid ja pimedus.

Haiguse lõppedes langeb patsient koomasse, ilmnevad troofilised häired. Haigus lõpeb surmaga, mis saabub hiljemalt 2 aasta jooksul alates selle algusest. Kroonilised vormid on haruldasemad. Nendel juhtudel avastatakse 4-7 aasta jooksul mitmesuguseid hüperkineesi vorme, mis süvenevad raskusastmelt, ja dementsust.

Ligikaudsed töövõimetuse perioodid

Ligikaudsed puudeperioodid - alates haiguse avaldumise ajast.

[ 13 ], [ 14 ]

Kliiniline läbivaatus

Neuroloogi meditsiiniline järelevalve kogu haiguse perioodil.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi diagnoosimine

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi diagnoos põhineb leetriviiruse vastaste antikehade kõrge taseme tuvastamisel veres ja tserebrospinaalvedelikus. EEG-s on tavaliselt näha mittespetsiifilisi muutusi.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi diferentsiaaldiagnoos

Subakuutset skleroseerivat panentsefaliiti eristatakse teistest viiruslikest ja prioon-aeglastest infektsioonidest.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Kui domineerivad neuroloogilised sümptomid, on näidustatud neuroloogi konsultatsioon; kui domineerivad vaimsed häired, on näidustatud psühhiaatri konsultatsioon.

Näidustused haiglaraviks

Haiglaravi näidustused on kliinilised (progresseeruvad vaimsed häired ja neuroloogilised sümptomid).

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi ravi

I etapis on režiim kodune, II etapis - poolvoodi, III-IV etapis - voodi.

Spetsiaalset dieeti pole vaja. Hilisemates etappides - parenteraalne ja sondiga toitmine.

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi ravi on sümptomaatiline.

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi prognoos

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi prognoos on alati ebasoodne.