Subakuutne skleroseeriv leukoentsefaliit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Subakuutse skleroseeriva leukoentsefaliidi gruppi kuuluvad kroonilise ja subakuutse entsefaliidi spetsiifilised vormid progresseeruva raske kuluga (Dawsoni kaasamistega entsefaliit, Van Bogaerti subakuutne skleroseeriv leukoentsefaliit, Pette-Doeringi nodulaarne panentsefaliit). Kuna nende kliinilise pildi ja morfoloogia erinevused on suhtelised ja ebaolulised, käsitletakse neid praegu ühe haigusena, enamasti nime all "subakuutne skleroseeriv panentsefaliit". Sellesse haiguste rühma kuulub ka Schilderi periaksiaalne entsefaliit (difuusne periaksiaalne skleroos), millel on mõned üsna selgelt määratletud kliinilised ja patomorfoloogilised tunnused.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Subakuutse skleroseeriva leukoentsefaliidi põhjused

Subakuutse skleroseeriva entsefaliidi etioloogias mängib suurt rolli püsiv viirusinfektsioon, ilmselt leetrid, enteroviirus, puukentsefaliidi viirus. Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidiga patsientidel leitakse veres ja tserebrospinaalvedelikus väga kõrgeid leetrite antikehade tiitreid (mida ei täheldata isegi ägeda leetriinfektsiooniga patsientidel).

Haiguse patogeneesis mängivad rolli autoimmuunsed mehhanismid, samuti immuunsüsteemi omandatud või kaasasündinud defektid.

Patomorfoloogia

Mikroskoopiliselt tuvastatakse ajupoolkerade valgeaine väljendunud difuusne demüelinisatsioon ja glioos. Mõnel juhul tuvastatakse mitu gliaalsõlme. Teistel juhtudel tuvastatakse oksüfiilseid inklusioone ajukoore, alamkorteksi ja ajutüve neuronite tuumades nende düstroofsete muutuste taustal. Aksiaalsed silindrid jäävad esialgu suhteliselt terveks, seejärel surevad. Täheldatakse mõõdukalt väljendunud perivaskulaarset infiltratsiooni lümfoidsete ja plasmarakkude poolt. Schilderi leukoentsefaliiti iseloomustab gliaalrakkude proliferatsioon skleroosi fookustega.

Subakuutse skleroseeriva leukoentsefaliidi sümptomid

Haigus mõjutab peamiselt 2–15-aastaseid lapsi ja noorukeid, kuid mõnikord esineb haigus ka täiskasvanueas. Haiguse algus on subakuutne. Ilmnevad neurasteeniliseks peetavad sümptomid: hajameelsus, ärrituvus, väsimus, pisaravool. Seejärel ilmnevad isiksuse muutuste ja käitumuslike kõrvalekallete tunnused. Patsiendid muutuvad ükskõikseks, kaotavad distantsitunde, sõpruse, kohusetundlikkuse, suhete korrektsuse, distsipliini. Domineerima hakkavad primitiivsed tungid: ahnus, isekus, julmus. Samal ajal ilmnevad ja aeglaselt süvenevad aju kõrgemate funktsioonide häired (agraafia, afaasia, aleksia, apraksia), ruumilise orientatsiooni ja kehaskeemi häired. 2–3 kuud pärast haiguse algust avastatakse neuroloogilises seisundis hüperkinees müokloonuse, torsioonspasmi ja hemiballismi kujul. Samal ajal esinevad konvulsiivsed epilepsiahood, kerged epilepsiahood ja Kozhevnikovski epilepsia tüüpi pidevad osalised krambid. Hiljem, haiguse progresseerudes, hüperkinees nõrgeneb, kuid parkinsonism ja düstoonilised häired hakkavad süvenema kuni dekerebrataalse rigiidsuseni. Ekstrapüramidaalhäired on tavaliselt kombineeritud väljendunud vegetatiivsete häiretega: näo rasunemine, süljevool, hüperhidroos, vasomotoorne labiilsus, tahhükardia, tahhüpnoe. Sageli esineb tahtmatut naeru ja nutmist, äkilisi karjeid ("kajaka nutt"). Levinud sümptomiks on frontaalse päritoluga staatiline ja lokomotoorne ataksia (patsient ei hoia keha püstises asendis).

Haiguse hilisemas staadiumis esineb spastilist iseloomuga mono-, hemi- ja tetraparees, mis asetseb ekstrapüramidaalsete ja frontotserebellaarsete motoorsete häirete kõrval. Ilmnevad sensoorne ja motoorne afaasia, kuulmis- ja nägemisagnosia. Kahheksia progresseerub.

Kursus ja prognoos

Subakuutse skleroseeriva entsefaliidi käigus eristatakse 3 etappi.

• I staadiumis on domineerivateks sümptomiteks isiksuse muutused, käitumuslikud kõrvalekalded, aju kõrgemate funktsioonide defektide suurenemine, mitmesugused hüperkineesid, konvulsiivsed ja mittekonvulsiivsed krambid.
• II staadiumis suurenevad ekstrapüramidaalsed toonuse häired ja autonoomse keskregulatsiooni häired.
• III staadiumi iseloomustab kahheksia ja täielik koorikatsioon.

Skleroseeriva entsefaliidi kulg on järk-järgult progresseeruv ja lõpeb alati surmavalt. Haiguse kestus on tavaliselt 6 kuud kuni 2-3 aastat. Esineb vorme, mis on kroonilised perioodiliste remissioonidega. Surm saabub täieliku liikumatuse, kahheksia, marasmuse korral, kõige sagedamini epileptilise seisundi või kopsupõletiku tõttu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Subakuutse skleroseeriva leukoentsefaliidi diagnoosimine

Varases staadiumis tekivad teatud raskused, kui sageli ekslikult diagnoositakse neurasteenia, hüsteeria ja skisofreenia. Hiljem tehakse ajukasvajaga diferentsiaaldiagnostikat. Diagnostika peaks tuginema kahjustuse hajususele (mitte ühele fookusele), koljusisese hüpertensiooni puudumisele, aju keskjoone struktuuride nihkele ehhoES, MRI ajal ja EEG tulemuste patognomoonilisele pildile. Diagnoosi kinnitavad molekulaargeneetiliste, immunoloogiliste uuringute ja neurokuvamismeetodite tulemused.

Schilderi leukoentsefaliidi sümptomitel on mõned iseärasused: püramiidsümptomid on väljendunumad, domineerides ekstrapüramidaalsete üle, sagedamini täheldatakse grand mal krampe. Algstaadiumis domineerivad vaimsed häired. Haiguse kulg võib olla pseudotuumori vormis, millel on märke unifokaalsete hemisfääriliste sümptomite süvenemisest, millega kaasneb koljusisene hüpertensioon. Iseloomulik on kraniaalnärvide kahjustus, eriti II ja VIII paaril. Võimalik on amblüoopia kuni amauroosini. Silmapõhjal tuvastatakse nägemisnärvikettade atroofia. Mõnel juhul jäävad pupillide reaktsioonid valgusele amauroosiga puutumata, mis on tingitud amauroosi tsentraalsest olemusest (kuklaluu kahjustuse tõttu).

Tserebrospinaalvedelikus tuvastatakse mõõdukas pleotsütoos, suurenenud valgu- ja γ-globuliinisisaldus. Lange'i kolloidreaktsioon annab paralüütilise kõvera subakuutse skleroseeriva entsefaliidi korral, põletikulise ja segatüüpi - Schilderi leukoentsefaliidi korral. Lange'i reaktsiooni patoloogilised muutused ja hüpergammaglobulinorahia on leuko- ja panentsefaliidi varajased tunnused. EEG registreerib perioodilisi stereotüüpseid regulaarseid kahepoolselt sünkroonseid suure amplituudiga elektrilise aktiivsuse laenguid (Rademakeri kompleksid). Pseudotuumoorse leukoentsefaliidi korral teostatud kajaelektroonika ei näita keskjoone struktuuride nihkeid. Aksiaalne kompuutertomograafia on kõige informatiivsem.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]