Subakuutne skleroseeriv leukoentsefaliit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Subakuutsetes skleroseeriva leykoentsefalita gruppi kuuluvad erivormide krooniliste ja alaägeda entsefaliidi Raske progresseeruva üle (Dawson kandmisel entsefaliit, alaägeda skleroseeriva panentsefaliitne Van Bogart sõlmeline panentsefaliit Petty-Doering). Kuna erinevused nende kliiniline pilt ja morfoloogia suhteline ja tähtsusetu, nüüd nad käsitada ühe haiguse, mida sageli nimetatakse "alaäge skleroseeruv panentsefaliit." See haiguste rühm hõlmab periaksialny Schilder entsefaliit (periaksialny hajus sclerosis), kellel oli ka üsna selgepiirilist kliiniliste ja patoloogiliste iseärasusi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Subakuutse skleroseeriva leukoensfaalli põhjused

Etioloogias alaägeda skleroseeriva entsefaliidi mängivad olulist rolli püsivate viirusnakkus, arvatavasti, leetrid, enterovirus, puukentsefaliidi viirus. Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi patsientidel leitakse vere ja CSF-i väga kõrgeid leetrite tiitreid (seda ei märgata isegi ägeda leetritega nakatunud patsientidel).

Haiguse patogeneesis mängib autoimmuunsete mehhanismide roll, samuti immuunsüsteemi omandatud või kaasasündinud defekt.

Patomorfoloogia

Mikroskoopiliselt esineb selgelt hajuvat demüelinatsiooni ja aju poolkeras valge aine glioosi. Mõnel juhul tuvastage palju gliaalseid sõlme. Muudel juhtudel on nende düstroofsete muutuste taustal oksiteks asetsevad korteksi, subkortika ja ajutüve neuronite tuumad. Aksiaalsed silindrid jäävad esmalt suhteliselt puutumata, seejärel surevad. Märkige mõõdukas perivaskulaarne infiltratsioon lümfoid- ja plasmarakkudega. Schulederi leukoentsefaliidi korral on iseloomulik glia proliferatsioon koos sklerooside kahjustustega.

Subakuursed skleroseerivate leukoensfaalitiste sümptomid

Haigus mõjutab peamiselt lapsi ja noorukeid vanuses 2 kuni 15 aastat, kuid mõnikord haigus esineb ka täiskasvanueas. Haiguse tekkimine on alaähkne. Nähtuvad sümptomid, mida peetakse neurastiinhappeks: tähelepanu kõrvalejuhtimine, ärrituvus, väsimus, pisaravus. Siis on märke isiksuse muutustest, käitumise kõrvalekaldest. Patsiendid saavad ükskõiksed, kaotavad kauguse, sõpruse, töökoha, suhete õigsuse, distsipliini. Domineerivad primitiivsed ajamid: ahnus, isekus, julmus. Samal ajal ilmnevad kõrgemate ajufunktsioonide häired (agraafia, afaasia, aleksia, apraksia), ruumiline suundumus ja keha skeemi häired. 2-3 kuu jooksul pärast haiguse algust ilmneb neuroloogiline seisund müoklooniad, hüperkineesia, kõhukinnisus, hemiballism. Samal ajal esineb krampide epilepsiahooge, väikseid epilepsiaid, püsivaid osalisi krampe, nagu Kozhevnikovskaya epilepsia. Haiguse progresseerumise järel nõrgeneb hüperkinees, kuid parkinsonism ja düstoonilised häired hakkavad tõusma kuni pikaaegse jäikuse saavutamiseni. Ekstrapüramidaalsed häired on tavaliselt kombineeritud väljendunud vegetatiivsete häiretega: näo pehmuse, aukude, hüperhidrooside, vasomotoorse labileerimise, tahhükardia, tahhüpniaga. Tihtipeale on tahtmeline naer ja nutt, äkilised kriidid ("kajakide nutmine"). Tavaline sümptom on esiosa staatiline ja lokomotoorne ataksia (patsient ei hoia keha vertikaalasendis).

Haiguse hilises staadiumis esineb spastilise iseloomuga mono-, hemi- ja tetraparesi, mis asetsevad ekstrapüramidaalsetel ja eesnäärme-tserebellarite motoorsetel häiretel. Selgus, et esineb tundlik ja motoorne afaasia, kuulmine ja visuaalne agnosia. Kaheksia progresseerumine.

Praegune ja prognoos

Subakuutse skleroseeriva entsefaliidi käigus eristatakse 3 etappi.

• Esimeses etapis on peamised sümptomid isiksuse muutused, käitumishäired, kõrgemate ajutalitlusfunktsioonide suurenenud defektid, mitmesugused hüperkineesid, konvulsioonid ja krambid.
• Teises etapis suurenevad toonuse ja autonoomse tsentraalse reguleerimise häire ekstrapüramidaalsed häired.
• III etappi iseloomustab kahheksia ja täielik dekoratsioon.

Skleroseeriva entsefaliidi teke muutub pidevalt ja sureb alati. Haiguse kestus on tavaliselt 6 kuud kuni 2-3 aastat. On vorme, mis esinevad pidevalt koos perioodiliste remissioonidega. Surm on täieliku liikumatuses, kahheksia, marasmuse seisundis, kõige sagedamini epilepsia korral või kopsupõletiku tõttu.

[8], [9], [10], [11], [12],

Subakuutse skleroseeriva leukoensfaaliidi diagnoosimine

Meet mõned raskused algusjärgus sageli valediagnoositakse närvinärkus, hüsteeria, skisofreenia. Tulevikus tehakse diferentsiaaldiagnoos aju kasvajaga. Diagnoosiks tuleks põhineb laialivalguvust (mitte odnoochagovost) kahjustuste puudumine koljusisese hüpertensiooni, veeväljasurve keskjoonel struktuure aju ajal EhoES MRI kohta patognoomilise pildi EEG tulemusi. Diagnoosi kinnitavad molekulaarsete geneetiliste, immunoloogiliste uuringute ja neuroimageerimismeetodite tulemused.

Schilderi leukoentsefaliidi sümptomitel on mõned eripärad: ekstrapüramidaalide suhtes domineerivad püramiidi sümptomid on rohkem väljendunud ja sagedamini esinevad epilepsiahooge. Psüühikahäirete levimuse esialgsetes etappides. Võimalik, et vool on pseudo-kasvaja kujul, millel on märke ühe horisontaalse poolkeralise sümptomiga koos koljusiseste hüpertensioonidega. Iseloomulik on kraniaalsete närvide, eriti II ja VIII paari kahjustus. Võimalik amblüoopia kuni amavroosi. Fondiosas on optilise närvi ketaste atroofia. Mõnedel juhtudel säilitab amauroos õpilaste reaktsioone valgusele, mis on tingitud tsentraalsest tegurist (kõhunääre lüüa) amauroosi tõttu.

Tserebrospinaalvedelikus on mõõdukas pleotsütoos, valgusisalduse ja y-globuliini suurenemine. Kolloidne Lange'i reaktsioon annab paralüütilise kõvera subakuurses skleroseerivas entsefaliidis, põletikulises ja segatuna - Schilderi leukoensfaaliga. Lange'i reaktsiooni ja hüpergammaglobulinorahia patoloogilised muutused on varajased leuko- ja panentsefaliidi nähud. EEG-ga registreeritakse regulaarselt stereotüüpseid regulaarseid kahepoolselt sünkroonseid elektromagnetilise aktiivsuse (Rademecker kompleksid) suure võimsusega heitkoguseid. Echo'ga, mis on läbi viidud pseudotumorse leukoensfaaltihaigusega juhtudel, ei tuvastata mediaanstruktuuride nihkumist. Kõige informatiivsem on aksiaalne CT.

[13], [14], [15]