Suurenenud bilirubiini sisaldused veres

Bilirubiini sisaldus veres on järgmistel juhtudel:

• Erütrotsüütide hemolüüsi intensiivsuse suurenemine.
• Maksa parenhüümi katkestamine selle bilirubiini eritumisfunktsiooni rikkumisega.
• Sapiva väljaheide sapipõiele seedetrakti häired.
• Diabeedi aktiivsuse häired, mis tagavad bilirubiini glükuroniidide biosünteesi.
• Konjugeeritud (otsene) bilirubiini maksa sekretsioon häire sapis.

Hemolüütilise aneemia korral täheldatakse hemolüüsi intensiivsuse suurenemist. Hemolüüsi võib parandada ka vitamiin B ₁₂ -scarce aneemia, malaaria, massiivne hemorraagia koe, kopsuarteri infarkte koos purustava sündroom (konjugeerimata hüperbili). Selle tulemusena intensiivse hemolüüsi esineb intensiivne moodustumist vaba bilirubiini retikuloendoteliaalrakkude hemoglobiini. Samal ajal, maksas ei suuda moodustada nii suure koguse bilirubiini glükuroniide, mis viib suurenenud vaba bilirubiini (kaudsed) veres ja kudedes. Ent isegi märkimisväärse hemolüüsi konjugeerimata hüperbili tavaliselt tühine (alla 68,4 mmol / l) tänu kõrgele maksa võimsus konjugeerimiseks bilirubiini. Pealegi suurendades bilirubiini hemolüütiline kollatõbi tuvastada suurenenud eraldamise urobilinogeen uriini ja väljaheited, sest see on moodustatud soolestikus suurel hulgal.

Kõige sagedamini esinev konjugeerimata hüperbilirubineemia on vastsündinutel füsioloogiline ikterus. Selle põhjusteks kollatõbi kiiret hemolüüsi erütrotsüütide ja ebaküpsete haarde maksa süsteemide konjugatsioon (uridindifosfatglyukuroniltransferazy madalama aktiivsusega) ja sekretsiooni bilirubiini. Tulenevalt asjaolust, et bilirubiini et kuhjub veres on konjugeeritud (free) olekus kui selle kontsentratsioon veres ületab küllastustaset albumiini (34,2-42,75 nmol / l), on võimeline ületama vere-aju barjääri. See võib põhjustada hüperbilirubineemilist entsefalopaatiat. Esimesel päeval pärast sünnitust suureneb bilirubiini kontsentratsioon sageli 135 μmol / l, enneaegsetel imikutel võib see ulatuda väärtuseni 262 μmol / l. Sellise kollatõve raviks on bilirubiini ja fenobarbitaali konjugatsioonisüsteemi stimulatsioon efektiivne.

Konjugeerimata hüperbili käsitleb kollatõbi põhjustatud ravimite toimet, mis võimendavad lagunemist (hemolüüs) punaste vereliblede näiteks atsetüülsalitsüülhape, tetratsükliin jt., Samuti kaasates uridindifosfatglyukuroniltransferazy metaboliseeritakse.

Kui toimub lagunemine parenchymal hepatotsüütidele kollatõbe, häiritud otsest eritumist (konjugeeritud) bilirubiini sapi kapillaarid ja see läheb otse verre, kus selle sisu on oluliselt suurenenud. Lisaks vähendab maksa rakkude võimet sünteesida bilirubiini glükuroniide, mille tulemusena suureneb ka kaudne bilirubiini kogus. Otsese bilirubiini veres sisalduva kontsentratsiooni suurenemine põhjustab selle esinemist uriinis filtreerimise kaudu neerukliima membraani kaudu. Kaudne bilirubiin, hoolimata kontsentratsiooni suurenemisest veres, ei lase uriinist. Tapa hepatotsüütide kaasas rikuvad nende võimet hävitada ja di tripirrolov imeda peensoolest mezobilinogen (urobilinogeen). Urobilinogeeni taseme tõus uriinis võib täheldada ka enne iroonilist perioodi. Viirusliku hepatiidi keskel on võimalik urobilinogeeni vähenemine ja isegi kadumine uriinis. Selle põhjuseks on asjaolu, suurendades sapi staasi maksarakke tulemusena väheneb bilirubiini isoleerimine ja järelikult moodustumise vähendamiseks urobilinogeen sapiteede. Hiljem, kui maksarakkude funktsioon hakkab taastuma, vabaneb sapi suurtes kogustes ja urobilinogeen ilmub suurtes kogustes, mis sellises olukorras loetakse soodsaks prognostiliseks märgiks. Sterkobilinogeen satub vereringes suuresse ringi ja jaotatakse neerude kaudu uriiniga urobiliini kujul.

Peamised põhjustab parenchymal kollatõbi kuuluvad äge ja krooniline hepatiit, maksatsirroos, toksiliste ainete (kloroform, süsiniktetrakloriid, atsetaminofeeni), massiline vähi leviku maksas, alveolaarsetesse Echinococcus ja mitmekordne maksaabstsesside.

Viirusliku hepatiidi korral on bilirubiinisemeaste teataval määral korreleeritud haiguse raskusastmega. Seega, hepatiit B pehmetes haiguse vormi bilirubiini sisaldus ei ületa 90 mmol / l (5 mg%), kusjuures srednetyazholoy jääb 90-170 mikromooli / L (5,10 mg%), kellel on raske ületab 170 mmol / l ( suurem kui 10 mg%). Maksa kooma tekkimisel võib bilirubiinisisaldus tõusta kuni 300 μmol / l või enam. Tuleb meeles pidada, et kasvumäära bilirubiini tase ei sõltu alati raskusest patoloogilist protsessi, ning see võib olla tingitud arengutempo viirushepatiidi ja maksapuudulikkus.

Konjugeerimata tüüpi hüperbilirubiineemia hõlmab mitmeid haruldasi sündroome.

• Krigler-Nayyar I tüüpi sündroom (kaasasündinud mittehemolüütiline ikterus) on seotud bilirubiini konjugatsiooni rikkumisega. Selle sündroomi südames peitub ensüümi uridiin-difosfaat-glükuronüültransferaasi pärilik puudus. Vere seerumi uurimisel tuvastati kaudse (vaba) kaudne (üldine) üldbilirubiini kontsentratsioon (üle 42,75 μmol / l). Esimesel 15 kuul lõpetab haigus tavaliselt letaalselt, ainult väga harvadel juhtudel võib see ilmneda noorukieas. Fenobarbitaali sissevõtmine on ebaefektiivne ja plasmapheresis annab ajutise toime. Fototeraapiaga võib bilirubiini kontsentratsiooni seerumis vähendada ligikaudu 50%. Peamine raviviis on maksa siirdamine, mis tuleb läbi viia noortel, eriti kui fototeraapia pole võimalik. Pärast elundite siirdamist normaliseerub bilirubiini metabolism, hüperbilirubineemia kaob, prognoos paraneb.
• Krigler-Nayyar II tüüpi sündroom on haruldane pärilik haigus, mis on põhjustatud bilirubiini konjugatsioonisüsteemi vähem tõsisest defektist. Iseloomustab healoomulisemat muidugi võrreldes kirjutage I. Kontsentratsioon bilirubiini seerumis on alla 42,75 mmol / l, kogu kogunev käsitleb kaudse bilirubiini. Diferentseerida I ja II tüüpi Crigler-Najjari sündroomi saab, hinnates ravi efektiivsust määrates bilirubiini fenobarbitaal seerumi fraktsioonid ja sisu sapi pigmendid sapiga. II tüübi (erinevalt I tüübist) korral väheneb kogu ja mittekonjugeeritud bilirubiini kontsentratsioon seerumis ja sapphappe mono- ja di-glükuroniidide sisaldus suureneb. Pange tähele, et Crigler-Najjari sündroom II tüüpi ei ole alati healoomuline ja mõningatel juhtudel, seerumikontsentratsiooniga kogubilirubiini võib olla suurem kui 450 mmol / l, mis nõuab fototeraapia kombinatsioonis manustamine fenobarbitaali.
• Gilbert tõbi - haigus, mida põhjustab vähenemine bilirubiini omastamist hepatsüütidesse. Nendel patsientidel vähenenud aktiivsus uridindifosfatglyukuroniltransferaz. Gilbert tõbi avaldub perioodilise suurenemise kontsentratsioon veres kogubilirubiini harva üle 50 mol / l (17-85 mikromooli / l); need tõusud on tihti seotud füüsilise ja emotsionaalse stressi ja erinevate haigustega. Sel juhul ei ole teisi maksatalitluse muutused, ei olnud kliinilisi maksahaigus. Tähtis diagnoosimisel see sündroom on erilised diagnostilisi teste: Proov nälgimise (kasv bilirubiinisisaldusel ajal nälga) test pentobarbitaaliga (pentobarbitaali aktsepteerimise indutseerimiseks on konjugeeritud maksaensüümide põhjustab suurendatud bilirubiini kontsentratsioon veres), nikotiinhappe (veenisisene nikotiini hape, mis vähendab osmootse resistentsus erütrotsüütide ja edendab seega hemolüüsi viib bilirubiini kontsentratsioon). Kliinilises praktikas viimastel aastatel kerge hüperbili tõttu Gilberti sündroom, paljastada üsna sageli - 2-5% küsitletud isikute.
• Parenhüümilisele kollatüübile (konjugeeritud hüperbilirubineemia) viitab Dabin-Johnsoni sündroom - krooniline idiopaatiline ikterus. Lähtuvalt sellest autosoomne retsessiivne sündroom on vastuolus maksa sekretsiooni konjugeeritud (otsene) bilirubiini sappi (defektorienteeritud ATP-sõltuva transpordisüsteemi torukesed). Haigus võib tekkida lastel ja täiskasvanutel. Vere seerumis on kogu ja otsese bilirubiini kontsentratsioon pikenenud pikemaks ajaks. Aluseline fosfataasi aktiivsus ja sapphapete sisaldus jääb normaalsetele piiridesse. Dabin-Johnsoni sündroomi puhul on samuti kahjustatud teiste konjugeeritud ainete (östrogeenide ja indikaatorsete ainete) sekretsioon. See on selle sündroomi diagnoosimise aluseks sulfobromftaleiini värvaine (bromsulfaleeni test) kasutamisel. Rikkumine sekretsiooni konjugeeritud sulfobromftaleina põhjustab asjaolu, et see naaseb vereplasmas milles on sekundaarne kontsentratsiooni kasv (pärast 120 min algproov sulfobromftaleina seerumikontsentratsiooni on kõrgem kui 45 min).
• Rotor-sündroom on kroonilise perekondliku hüperbilirubineemia vorm, mille käigus suureneb bilirubiini konjugeerimata fraktsioon. Selle sündroomi keskmes on glükuroniseerimise mehhanismide kombineeritud häiring ja seostunud bilirubiini transport läbi rakumembraani. Bromsulfaleiini testi läbiviimisel, erinevalt Dabin-Johnsoni sündroomist, ei teki värvuse kontsentratsiooni sekundaarset suurenemist veres.

Kui obstruktiivne kollatõbi (konjugeeritud hüperbili) murrab tõttu ummistus sapi eritumist sapijuha kivi või kasvaja, tüsistusena hepatiit esmane maksatsirroos, kui võtta ravimeid, mis põhjustavad kolestaas. Verepeptiidide kapillaaride rõhu suurenemine suurendab läbilaskvust või häirib nende terviklikkust ja bilirubiini sisenemist veresse. Tulenevalt asjaolust, et kontsentratsioon bilirubiini sapi on 100 korda suurem kui veres, ning konjugeeritud bilirubiini veres järsult suurendab kontsentratsiooni otsest (konjugeeritud) bilirubiini. Mitu suurenenud kaudset bilirubiini. Mehhaaniline kollatõbi põhjustab tavaliselt bilirubiini suurenemist veres (kuni 800-1000 umol / l). Stoolides vähendas stero-liinogeeni sisu järsult, sapijuha täielikku obtratsiooni kaasnes fekaalide maksa pigmentide täielik puudumine. Kui konjugeeritud (otsene) bilirubiini kontsentratsioon ületab neerukünnise (13 ... 30 μmol / l), siis eritub see uriiniga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]