Ühine sapiteede tsüst: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Ühise sapijuha tsüst on selle laienemine. Sapipõie, sapijuha ja maksajuhad tsüsti kohal ei ole laienenud, erinevalt striktuuridest, mille puhul kogu sapijuha laieneb striktuuri kohale. Võimalik on ühise sapijuha tsüsti ja Caroli tõve kombinatsioon. Histoloogiline uuring näitab, et tsüsti sein on kiuline kude, mis ei sisalda epiteeli ega silelihaseid. Ühise sapijuha tsüstiga patsientidel on kirjeldatud selle ühinemise anomaaliat pankrease juhaga (pikk ühissegment). Eeldatakse, et tsüsti teke on põhjustatud pankrease ensüümide tagasivoolust sapijuhadesse.

Tavalised sapijuha tsüstid liigitatakse järgmiselt:

• I tüüp - segmentaalne või difuusne fusiformne dilatatsioon.
• II tüüp - divertikulum.
• III tüüp - ühise sapijuha distaalse osa koledohokele, peamiselt kaksteistsõrmiksoole seinas.
• IV tüüp – I tüübile iseloomulikud anatoomilised muutused on kombineeritud intrahepaatiliste sapijuhade tsüstiga (IVa; Caroli tüüp) või koledohokeleega (IVb). Kui eristatakse V tüüpi, siis mõistetakse seda Caroli tõvena.

Kõige levinum vorm on fusiformne ekstrahepaatiline tsüst (I tüüp), millele järgneb intra- ja ekstrahepaatiliste muutuste kombinatsioon (IVa tüüp). Puudub endiselt üksmeel selles osas, kas koledohokotseleed (III tüüp) tuleks pidada tsüstiks.

Aeg-ajalt täheldatakse intrahepaatiliste sapijuhade isoleeritud tsüstilist laienemist.

I tüüpi tsüst tuvastatakse osaliselt retroperitoneaalse tsüstilise kasvajalaadse moodustisena, mille suurus kõikub oluliselt: 2-3 cm-st kuni 8 liitrini. Tsüst sisaldab tumepruuni vedelikku. See on steriilne, kuid võib sekundaarselt nakatuda. Tsüst võib lõhkeda.

Hilisemates staadiumides võib haigust tüsistada biliaarne tsirroos. Ühise sapijuha tsüstid võivad portaalveeni kokku suruda, mis viib portaalhüpertensioonini. Tsüstis või sapijuhades võivad tekkida pahaloomulised kasvajad. On kirjeldatud sapiteede papillomatoosi K-ras geeni mutatsiooniga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ühise sapijuha tsüsti sümptomid

Imikutel avaldub haigus pikaajalise kolestaasina. Võimalik on tsüsti perforatsioon koos sapiperitoniidi tekkega. Vanematel lastel ja täiskasvanutel avaldub haigus tavaliselt mööduvate kollatõve episoodidena, valuna kõhuõõne mahulise moodustise taustal. Lastel esineb sagedamini kui täiskasvanutel (vastavalt 82 ja 25% juhtudest) vähemalt kahte selle "klassikalise" triaadi tunnust. Kuigi varem liigitati haigust lastehaiguseks, diagnoositakse seda nüüd sagedamini täiskasvanutel. Veerandil juhtudest on esimesed ilmingud pankreatiidi sümptomid. Ühise sapijuha tsüstid tekivad sagedamini jaapanlastel ja teistel idapoolsetel rahvastel.

Kollatõbi on vahelduv, kolestaatiline ja palavikuga kaasneb. Valu on koolikulaadne, lokaliseerub peamiselt kõhu paremas ülakõhus. Massi põhjustab tsüst, see avastatakse kõhu paremas ülakõhus ning on erineva suuruse ja tihedusega.

Ühise sapijuha tsüstid võivad olla seotud kaasasündinud maksafibroosiga või Caroli tõvega. Suur tähtsus on sapi ja pankrease eritiste äravoolu häiretel, eriti kui sapijuhad ühinevad täis- või teravnurga all.

Mikrohamartoomid (von Meyenbergi kompleksid)

Mikrohamartoomid ei ole tavaliselt kliiniliselt ilmsed ja avastatakse juhuslikult või lahkamisel. Harva võivad need olla seotud portaalhüpertensiooniga. Mikrohamartoomid võivad olla seotud medullaarsete käsnneerudega ja polütsüstilise neeruhaigusega.

Histoloogiliselt koosneb mikrohamartoom kuboidse epiteeliga vooderdatud sapijuhade klastrist, mille valendikus on sageli paksenenud sappi. Neid sapiteede struktuure ümbritseb küpsest kollageenist koosnev stroom. Tavaliselt paiknevad nad portaaltraktides või nende lähedal. Histoloogiline pilt meenutab kaasasündinud maksafibroosi, kuid on lokaliseeritud.

Visualiseerimismeetodid

Mitme mikrohamartoomiga maksaarteriogrammidel näivad arterid venitatud ja venoosse faasi veresoonte muster on võimendatud.

Kartsinoom polütsüstilise haiguse tüsistusena

Kasvajad võivad tekkida mikrohamartoomide, kaasasündinud maksafibroosi, Caroli tõve ja sapijuha tsüstidena. Kartsinoom areneb harva mitteparasiitsete tsüstide ja polütsüstilise maksahaiguse korral. Pahaloomulise transformatsiooni tõenäosus suureneb piirkondades, kus epiteel puutub kokku sapiga.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ühise sapijuha tsüsti diagnoosimine

Kõhuõõne röntgenülesvõte paljastab pehmete kudede massi. Imikutel võib iminodiatsetaadi skaneerimine või ultraheli mõnikord paljastada tsüsti emakas või pärast sünnitust. Vanematel lastel ja täiskasvanutel avastatakse tsüst ultraheli või kompuutertomograafia abil. Kõik diagnostilised meetodid võivad anda vale-negatiivseid tulemusi. Diagnoosi kinnitab perkutaanne või endoskoopiline kolangiograafia.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Ühise sapijuha tsüsti ravi

Adenokartsinoomi või lamerakk-kartsinoomi tekkeriski tõttu on tsüsti ekstsisioon valitud meetodiks. Sappivoolu taastatakse koledohojejunostoomia abil koos anastomoosiga Roux-en-Y sooleaasa abil.

Tsüsti ja soole anastomoos ilma selle eemaldamiseta on lihtsam, kuid pärast operatsiooni tekib sageli kolangiit, mille tagajärjel tekivad juha striktuurid ja kivid. Kartsinoomi tekke oht, mis võib olla seotud epiteeli düsplaasia ja metaplaasiaga, püsib.