Sapiteede kaasasündinud anomaaliad: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Enamik kaasasündinud anomaaliatest sapijuhade võib olla seotud rikkumist pungumise esmasest allikast foregut või rikkudes taasavamise luumeni tihe sapipõie ja sapphapete diverticulum.

Maks ja sapiteed moodustuvad primaarse esmaste käärsoole ventraalse seina neeru-kujulises väljakutses, mis asub kollasest kollasest kollasest kotti. Kahe tiheda raku võrsed moodustavad maksa parema ja vasaku tiibu ning piklikust divertikulaarist moodustuvad maks ja üldised sapijuhid. Sapipõim on moodustatud väiksemast rakursterist samas divertikulaarses rakus. Emakasisese arengu varases staadiumis on sapikalidid läbilaskvad, kuid hiljem prolifereeriv epiteel sulgeb nende valendiku. Aja jooksul on luumeniku taasavamine, mis algab samaaegselt sapipõie tihe varieeruvuse eri osades ja levib järk-järgult kõikidele sapijuha kanalitele. 5. Nädala lõpuks moodustub põie, üldise sapijuha ja maksa kanalite moodustumine ning emakasisese perioodi 3. Kuu jooksul loote maks hakkab sekreteerima sapi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kaltsiumikanalite kaasasündinud anomaaliate klassifitseerimine

Primaarse eesmise soolestiku väljakasvu anomaalid

• Kasvu puudumine
• Sapiteede puudumine
• Puudub sapipõie
• Kasvu täiendav kasv või lõhustamine
• Täiendav sapipõie
• Dikotialune sapipõie
• Täiendavad sapiteed
• Väljutamise vasakule viimine (paremale paremale)
• Sapipõie vasakpoolne paigutus

Tiheda kambriga valendiku moodustumise anomaalid

• Sapijuha valenemise teket
• Saplipsoolide kaasasündinud kustutamine
• Tsüstilise kanali kaasasündinud hävitamine
• Choledocha tsüst
• Sapipõie luumeniku moodustumise rikkumine
• Rootsikeelne sapipõie
• Põie põhja divertikulaar
• Seriseeritud "Phrygi kork"
• Punutisegus pulmaklaasi kujul

Põie-maksa kanali säilitamine

• Sapipõie keha või emakakaela divertikulaar

Intrahepaatilise sapipõie säilitamine

Sapipõie alguse järjehoidja anomaaliad

• Retroderiline "Phrygi korki" tüüp

Kõhukelme täiendavad voldid

• Kaasasündinud nakkushaigused
• Veiderib sapipõie

Maksa- ja pankrease arterite anomaalid

• Täiendavad arterid
• Maksaarteri ebanormaalne asukoht tsüstilise kanali suhtes

Need kaasasündinud väärarengud ei oma tavaliselt kliinilist tähtsust. Mõnikord põhjustavad sapi anomaaliumid sapi, põletiku ja sapikivide moodustumist. See on oluline radioloogide ja kirurgide puhul, kes töötavad sapiteede piirkonnas või teostavad maksa siirdamist.

Sapiga sapiteede ja maksa kõrvalekaldeid võib kombineerida teiste kaasasündinud väärarengutega, sealhulgas südamehaigused, polüdaktiilne ja polütsüstiline neeruhaigus. Silma sapiteede kõrvalekalded võivad olla seotud ema viirusnakkustega, näiteks punetistega.

[6], [7], [8], [9]

Puudub sapipõie

Selle haruldase kaasasündinud anomaalia puhul on olemas kaks liiki.

I tüübi kõrvalekaldeid seostatakse sapipõie põgenemise ja eesmise soolkonna divertikulaarse põie kanali rikkumisega. Neid kõrvalekaldeid kombineeritakse tihti teiste biliaarsüsteemi kõrvalekalletega.

II tüüpi anomaaliad on seotud sapipõie tiheda varjundiga kahjustatud luumenemisega. Need on tavaliselt kombineeritud ekstrahepaatiliste sapijuhade atreesiaga. Sapipõis on olemas ainult alguses. Neid kõrvalekaldeid avastati imikute puhul, kellel olid sapiteede kaasasündinud aterosia tunnused.

Enamikul juhtudel on neil lastel muid tõsiseid kaasasündinud väärarenguid. Täiskasvanutel ei ole tavaliselt muid kõrvalekaldeid. Mõnedel juhtudel on valu võimalik kõhupiirkonna ülemises paremas ruudus või kollatõus. Ultraheli sapipõie avastamise võimetust peetakse mõnikord sapipõie haiguseks ja saadab operatsiooni patsiendile. Arst peaks teadma sapipõie ageneesi või ebamogeense lokaliseerimise võimalust. Cholangiograafia on diagnoosi koostamisel kõige olulisem. Operatsiooni ajal ei tohi sapipõie välistamine tõestada tema puudumist. Sapipõie võib asuda maksa sees, peida selgete adhesioonide korral, koletsüstiidist tingitud atroofia.

Tuleb teha intraoperatiivne kolangiograafia.

Kahekordne sapipõie

Kahekordne sapipõie on väga haruldane. Maksa- või üldise sapijuha embrüonaalsel kujunemisel moodustuvad sageli väikesed taskud. Mõnikord püsivad nad ja moodustavad teise sapipõie, millel on oma tsüstiline kanal, mis võib läbida otse läbi maksa koe. Kui tasku moodustub vesikulaarsest kanalis, on kahest sapipõie ühisest Y-kujulise põie kanalis.

Kahekordse sapipõie võib tuvastada erinevate pilditöötlusmeetodite abil. Täiendavas elundis arenevad sageli patoloogilised protsessid.

Bipolaarne sapipõie on äärmiselt haruldane kaasasündinud anomaalia. Embrüosiperioodil on sapipõie kahekordistumine, kuid esialgne ühend on säilinud ja moodustub kaks eraldiseisvat iseseisvat põie koos tavalise põie kanaliga.

Anomaalial puudub kliiniline tähendus.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Täiendavad sapiteed

Täiendavad sapiteed on haruldased. Täiendav kanal tähistab tavaliselt maksa paremaid osi ja on ühendatud tavalise maksa kanaliga selle alguse ja põie kanali liitumiskoha vahelisel intervallil. Siiski võib seda ühendada põie kanaliga, sapipõie või tavalise sapijuhiga.

Kusepõie-maksa kanalid moodustuvad, kuna sapipõie olemasolev lootekoosluse säilitamine koos maksa parenhüümiga rikub parema ja vasaku maksakanalite luumenuse rekanaliseerumist. Sapja väljavoolu põhjustab põie kanal, mis voolab otse ladustatavasse maksa- või üldisesse maksatalitlusesse või kaksteistsõrmiksoole.

Silma sapipõie ja maksa siirdamise operatsioonidel tuleb arvesse võtta täiendavate kanalite olemasolu, sest juhusliku sidumise või ristumisega võivad tekkida jäigad või fistulid.

[18]

Sapipõie vasakpoolne paigutus

Selle haruldase anomaaliaga asub sapipõie maksa vasaku osajoani poolkaare sideme vasakule. See moodustub siis, kui ensüümide divertikulaarse rudiment läheb embrüo perioodil vasakule. Samal ajal on teise sapipõie iseseisev moodustumine vasaku maksa kanalis, kui normaalselt asetseva sapipõie tekkimine või regressioon on häiritud.

Siseorganite ülevõtmisel säilib kõhupiirkonna vasakpoolses osas paikneva sapipõie ja maksa normaalne interventsioon.

Sapipõletiku vasakpoolne paigutus pole kliiniliselt oluline.

nina Rokitansky-Aschoff

Rokitansky-Aschoff siinused on gryzhepodobnye nukkide limaskesta sapipõie läbi lihaste kiht (firmasisesesse divertikuloos), mis on eriti märgatav krooniline koletsüstiit, kui rõhk valendikus põis paranenud. Kui suulise holetsistografii Rokitansky-Aschoff ninakõrvalkoobaste meenutavad kroon ümber sapipõie.

Kokkupandud sapipõie

Sapipaag, mille põhjuseks on terav lõhenemine, deformeerub nii, et see sarnaneb nn Phrygi kepiga.

Phrygi kork on kooniline kate või kate, mille kumerate või kallutatud ülaosas olid vanad friglasid; seda nimetatakse "vabaduspiiriks" (Oxford Dictionary of English). On kaks sorti anomaaliat.

1. Ja keha ja põhja vaheline paindumine on tagurpidi "Phrygi kork". Selle põhjuseks on embrüonaalse fossa sees asetseva sapipõie ebanormaalne voldik.
2. Keha ja lehtri vaheline painutus on seroosne "Phrygi kork". Selle põhjuseks on aiakujuline graafik ise arengu varases staadiumis. Sapipõletiku painutamine on fikseeritud looteenuste või jäsemete septaga, mis on moodustunud luumenuse moodustumise hilinemise tõttu sapipõie tihedas epiteeli alguses.

Volditud sapipõie tühjendamist ei rikuta, seega pole anomaalia kliiniliselt oluline. Selleks peaksite teadma koletsüstograafia andmete korrektset tõlgendamist.

Punutisegus pulmaklaasi kujul. Tõenäoliselt on selline anomaalia kindel "Phrygian cap", mis on eeldatavasti seroosne, ainult rohkem väljendunud. Alumise positsiooni püsivus kokkutõmbumisel ja sapipõie kahe osa vahelise side väike suurus näitavad, et tegemist on fikseeritud kaasasündinud anomaaliaga.

[19], [20], [21], [22]

Divertikulaarne sapipõie ja kanalid

Keha ja kaela divertikulaar võib pärineda ülejäänud vesikoureteraalsetest kanalitest, mis tavapäraselt embrüo ajal ühendavad sapipõi ja maksa.

Alune divertikulaart moodustub luumeni mittetäieliku ümberkujundamisega sapipõie tihedas epiteeli alguses. Kui tõmmake sapipõie põhjas olevat mittetäielik vaheseina, moodustub väike õõnsus.

Need divertikulaarid on haruldased ja neil ei ole kliinilist tähtsust. Kaasasündinud divertikulaarfilter tuleb eristada pseudodiverküüstest, mis arenevad selle osalise perforatsiooni tagajärjel sapipõiehaiguste tekkeks. Sellisel juhul sisaldab Pseudodiverticul tavaliselt suurt sapikivit.

[23], [24], [25], [26]

Sapipõie sümptomaatiline asukoht

Sapigamurrud ümbritsevad enamasti maksarakud enne emakasisese arengu teist kuud; tulevikus on ta väljaspool maksa. Mõnel juhul võib sapipõie intrahepaatiline asukoht püsida. Sapipõie on normaalsest kõrgem ja enam-vähem ümbritseb maksakudet, kuid mitte täielikult. Sageli areneb patoloogilised protsessid, kuna selle kontraktsioonid on rasked, mis aitab kaasa nakkusele ja sapikivide edasisele kujunemisele.

Sapipõie kaasaskantavateks spasmideks

Sapipõletiku kaasasündinud spasmid on väga levinud. Need on kõhukelme lehed, mis moodustuvad embrüonaalse arengu ajal, kui eesmine silmalõõs venib, moodustades väikese nääre. Adhesioonid võivad ulatuda sapijuha külgsuunas üle sapipõie kaksteistsõrmiksool maksa painutus käärsoole või isegi paremal maksarasva tõenäoliselt näärme avause sulgemiseks (auk Winslow). Kergemate adhesioonid muutusi levivad omentulum läbi Sapipõiejuha ning esi- sapipõie või vormi soolekinnistist sapipõie ( "rändav" sapipõis).

Nendel adhesioonidel puudub kliiniline tähendus. Kirurgiliste sekkumiste korral ei tohi neid võtta põletikuliste adhesioonide korral.

[27], [28], [29], [30], [31]

Vekseline sapipõie ja sapipõie keerdumine

4-5% juhtudel on sapipõie membraan, mis seda toetab. Kõhukelme ümbritseb sapipõie ja läheneb kahe lehe kujul, moodustades kuklakujulise või süüteseadme, mis seob sapipõie maksa alumist pinda. See klapp võib lubada sapipõie "riputada" 2-3 cm allpool maksa pinda.

Mobiilset sapipõie võib pöörata, mis viib selle keeramiseni. Samal ajal häirib põie verevarustus infarkti tagajärjel.

Sapipõletiku torsing toimub tavaliselt eakatel naistel. Vananedes nääre rasvakiht väheneb ja väheneb lihastoonus kõhu- ja vaagnapiirkonna tulemuseks oli oluline nihe kõhuõõnde kaudaalse suunas. Sapipõie, millel on mesentery, võib keerduda. See komplikatsioon võib areneda kõikides, ka lapsepõlves.

Torsing ilmneb epigastimaalse piirkonna ja parema hüpohondriumiga püsivate tugevate vaevuste poolt, mis kiirgub tagasi ja millega kaasneb oksendamine ja kokkuvarisemine. Palpatoosne kasvaja sarnane koosseis, mis sarnaneb laienenud sapipõiega, mis võib mõne tunni jooksul kaduda. Koletsüstektoomia on näidustatud.

Mittetäieliku torsiooni ägenemistega kaasnevad ülalnimetatud sümptomite ägedad episoodid. Ultraheli või CT-skaneerimise ajal asub sapipõie kaelaosa alaserva ja isegi vaagnapõõsas, toetub pikale, kõverale järgnevale põie kanalile. Koletsüstektoomia on varajases eas näidatud.

Kusepõie ja tsüstilise arteri anomaalid

20% juhtudest ühendab põie kanal tavalist maksatalitlust kohe, mitte paralleelselt sellega ühes sidekoe tunnelis. Mõnikord on see spiraal ümber tavalise maksa kanali.

See anomaalia on kirurgide jaoks väga oluline. Kuni vesikulaarse kanali hoolikas eraldamine ja selle ühendamise koht tavalise maksa kaudu avaneb, tekib kopsuhaiguse lagunemise oht katastroofiliste tagajärgedega.

Mullarteri ei saa kõrvale kalduda paremast maksararterist, nagu normaalselt, aga vasakust maksast või isegi gastroduodenaalsest arterist. Täiendavad vesikulaarsed arterid eemalduvad tavaliselt paremast maksaarterist. Sellisel juhul peaks kirurg olema ka tähelepanelik, rõhutades kusepõie arterit.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Healoomuline sapiteede tase

Healoomulised sapijuha jäljed on haruldased, tavaliselt pärast operatsiooni, eriti pärast laparoskoopilist või "avatud" koletsüteektoomiat. Lisaks sellele võivad need areneda pärast maksa siirdamist, primaarse skleroseeriva kolaginiidiga, kroonilise pankreatiidi ja kõhu vigastustega.

Kliinilised tunnused sapijuha kanalisatsiooniks on kolestaas, millega võib kaasneda sepsis ja valu. Diagnoos tehakse cholangiograafia abil. Enamikul juhtudel võib kliinilise pildi põhjal kindlaks teha haiguse põhjuse.

[38], [39], [40]