Sünnituslike sapiteede anomaaliad: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Enamik sapiteede kaasasündinud anomaaliaid võib olla seotud esmase eessoole pungumise ebaõnnestumisega või tiheda sapipõie ja sapiteede divertikuli valendiku taasavanemise ebaõnnestumisega.

Maks ja sapijuhad moodustuvad primaarse eessoole ventraalse seina neerukujulisest väljakasvust, mis paikneb koljukotist kraniaalselt. Maksa parem ja vasak sagar moodustuvad kahest tihedast rakuvõrsest ning maksa- ja ühissapijuha piklikust divertikulist. Sapipõis moodustub samas divertikulis asuvast väiksemast rakukobarast. Juba emakasisese arengu algstaadiumis on sapijuhad läbitavad, kuid hiljem sulgeb prolifereeruv epiteel nende valendiku. Aja jooksul toimub valendiku taasavanemine, mis algab samaaegselt sapipõie tiheda rudimenti erinevates piirkondades ja levib järk-järgult kõikidesse sapijuhadesse. 5. nädalaks on tsüstilise, ühissapijuha ja maksajuha moodustumine lõppenud ning emakasisese perioodi 3. kuuks hakkab loote maks sappi eritama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Sapiteede kaasasündinud anomaaliate klassifikatsioon

Primaarse esiosa väljakasvu anomaaliad

• Kasvu puudumine
• Sapijuhade puudumine
• Sapipõie puudumine
• Täiendavad väljakasvud või väljakasvu jagunemine
• Lisasapipõis
• Kahepoolne sapipõis
• Lisasapijuhad
• Kasvu migratsioon vasakule (tavaliselt paremale)
• Sapipõie vasakpoolne asukoht

Anomaaliad valendiku moodustumisel tihedast sapipõiest

• Sapijuhade valendiku moodustumise rikkumine
• Sapijuhade kaasasündinud obliteratsioon
• Tsüstilise kanali kaasasündinud obliteratsioon
• Koledokaalne tsüst
• Sapipõie valendiku moodustumise rikkumine
• Rudimentaarne sapipõis
• Kusepõie funduse divertikulum
• Tõsine tüüp "Früügia kork"
• Liivakellakujuline sapipõis

Tsüstilise maksajuha säilitamine

• Sapipõie keha või kaela divertikulum

Intrahepaatilise sapipõie säilitamine

Sapipõie rudimenti anomaaliad

• Retroseroosne tüüp "Früügia müts"

Kõhukelme täiendavad voldid

• Kaasasündinud adhesioonid
• Rändav sapipõis

Maksa- ja tsüstiliste arterite anomaaliad

• Lisaarterid
• Maksaarteri ebanormaalne asend tsüstilise kanali suhtes

Need kaasasündinud anomaaliad ei ole tavaliselt kliiniliselt olulised. Mõnikord põhjustavad sapijuhade anomaaliad sapi staasi, põletikku ja sapikivide teket. See on oluline radioloogidele ja kirurgidele, kes opereerivad sapijuhasid või teevad maksasiirdamist.

Sapijuhade ja maksa anomaaliad võivad olla seotud teiste kaasasündinud anomaaliatega, sealhulgas südamerikete, polüdaktüülia ja polütsüstilise neeruhaigusega. Sapijuhade anomaaliate teke võib olla seotud ema viirusinfektsioonidega, näiteks punetistega.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sapipõie puudumine

Seda haruldast kaasasündinud anomaaliat on kahte tüüpi.

I tüüpi anomaaliad on seotud sapipõie ja sapipõiejuha kahjustusega eelsoole divertikulist. Need anomaaliad on sageli seotud teiste sapiteede anomaaliatega.

II tüüpi anomaaliad on seotud sapipõie tiheda rudimendi valendiku moodustumise häirega. Tavaliselt on need kombineeritud ekstrahepaatiliste sapijuhade atresiaga. Sapipõis on olemas, kuid ainult algelises olekus. Neid anomaaliaid avastatakse imikutel, kellel esinevad kaasasündinud sapijuhade atresia tunnused.

Enamasti on sellistel lastel ka teisi tõsiseid kaasasündinud väärarenguid. Täiskasvanutel tavaliselt muid anomaaliaid ei ole. Mõnel juhul on võimalik valu kõhu paremas ülakõhus või kollatõbi. Sapipõie mitteavastamist ultraheli ajal peetakse mõnikord sapipõie haiguseks ja patsient suunatakse operatsioonile. Arst peaks olema teadlik sapipõie ageneesi või ektoopilise lokaliseerumise võimalusest. Kolangiograafia on diagnoosi seadmisel äärmiselt oluline. Sapipõie mitteavastamine operatsiooni ajal ei saa olla tõendiks selle puudumisest. Sapipõis võib asuda maksa sees, olla peidetud väljendunud adhesioonide taha või atrofeerunud koletsüstiidi tõttu.

Intraoperatiivne kolangiograafia tuleks läbi viia.

Kahekordne sapipõis

Kahekordne sapipõis on väga haruldane. Embrüonaalse arengu ajal tekivad maksa- või ühises sapijuhas sageli väikesed taskud. Mõnikord püsivad need ja moodustavad teise sapipõie, millel on oma sapijuha, mis võib läbida otse maksakude. Kui tasku moodustub sapijuhast, on kahel sapipõiel ühine Y-kujuline sapijuha.

Kahekordset sapipõit saab tuvastada erinevate pildistamismeetodite abil. Patoloogilised protsessid arenevad sageli lisaorganis.

Kahepoolne sapipõis on äärmiselt haruldane kaasasündinud anomaalia. Embrüonaalsel perioodil on sapipõie rudiment kahekordistunud, kuid algne ühendus säilib ja moodustub kaks eraldi sõltumatut põit ühise sapipõiekanaliga.

Anomaalial puudub kliiniline tähtsus.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Lisasapijuhad

Lisajuhad on haruldased. Lisajuha kuulub tavaliselt paremasse maksa ja ühendab ühist maksajuha oma alguse ja sapipõiejuha vahel. Siiski võib see ühineda sapipõiejuha, sapipõiejuha või ühist sapijuhaga.

Tsüstilised maksajuhad tekivad lootel sapipõie ja maksa parenhüümi olemasoleva ühenduse säilimise tagajärjel, kusjuures parema ja vasaku maksajuha valendiku rekanalisatsioon on häiritud. Sapi väljavoolu tagab tsüstiline juha, mis voolab otse säilinud maksa- või ühisesse maksajuhasse või kaksteistsõrmiksoole.

Sapiteede operatsioonide ja maksasiirdamise ajal tuleb arvestada täiendavate kanalite olemasoluga, kuna nende kanalite juhuslik ligeerimine või ristumine võib põhjustada striktuure või fistuleid.

[ 18 ]

Sapipõie vasakpoolne asukoht

Selle haruldase anomaalia korral asub sapipõis maksa vasaku sagara all, vasakul pool pähkelsidemest. See moodustub siis, kui embrüonaalsel perioodil migreerub maksa divertikulist pärit rudiment mitte paremale, vaid vasakule. Samal ajal on arenguhäirete või normaalselt paikneva sapipõie taandarengu korral võimalik vasakust maksajuhast iseseisev teise sapipõie moodustumine.

Siseorganite ümberpaigutamisel säilivad sapipõie ja maksa normaalsed suhtelised asendid, mis asuvad kõhu vasakus pooles.

Sapipõie vasakpoolne asukoht ei oma kliinilist tähtsust.

Rokitansky-Aschoffi siinused

Rokitansky-Aschoffi siinused on sapipõie limaskesta songataolised eendid läbi lihaskihi (intramuraalne divertikuloos), mis on eriti väljendunud kroonilise koletsüstiidi korral, kui rõhk põie valendikus suureneb. Suukaudsel koletsüstograafial meenutavad Rokitansky-Aschoffi siinused sapipõie ümber olevat krooni.

Volditud sapipõis

Sapipõis deformeerub põhjaosa järsu painutuse tagajärjel nii, et see meenutab nn Früügia korki.

Früügia müts on kooniline müts või kapuuts, millel on kumer või ettepoole kaldus ülaosa ja mida kandsid iidsed frügialased; seda nimetatakse "vabadusmütsiks" (Oxfordi sõnaraamat). Anomaalial on kaks varianti.

1. Keha ja silmapõhja vaheline volt on retroseroosne "Früügia kork". Selle põhjuseks on sapipõie ebanormaalse voldi moodustumine embrüonaalses lohus.
2. Keha ja lehtri vaheline painutus on seroosne "Früügia kork". Selle põhjuseks on sapipõie enda ebanormaalne painutus arengu algstaadiumis. Sapipõie painutus fikseeritakse loote sidemete või jääkvaheseinte abil, mis on tekkinud sapipõie tiheda epiteeli rudimenti valendiku moodustumise hilinemise tõttu.

Volditud sapipõie tühjenemine ei ole häiritud, seega pole anomaalial kliinilist tähtsust. See peaks olema teada koletsüstograafia andmete õigeks tõlgendamiseks.

Liivakellakujuline sapipõis. See anomaalia on tõenäoliselt "Früügia korgi" variatsioon, arvatavasti seroosne tüüp, ainult rohkem väljendunud. Sapipõie asendi püsivus kokkutõmbumise ajal ja sapipõie kahe osa vahelise ühenduse väike suurus viitavad sellele, et tegemist on fikseeritud kaasasündinud anomaaliaga.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Sapipõie ja sapijuhade divertikul

Keha ja kaela divertikula võib pärineda allesjäänud tsüstiliste maksakanalite kaudu, mis tavaliselt ühendavad sapipõit maksaga embrüonaalsel perioodil.

Sapipõie põhja divertiiklid tekivad sapipõie tiheda epiteeli rudimendi valendiku mittetäieliku taasmoodustumise tagajärjel. Kui mittetäielik vaheseina ahendab sapipõie põhja piirkonda, tekib väike õõnsus.

Need divertiklid on haruldased ja neil puudub kliiniline tähtsus. Kaasasündinud divertikuli tuleks eristada pseudodivertiikulitest, mis tekivad sapipõiehaiguste korral selle osalise perforatsiooni tagajärjel. Sellisel juhul sisaldab pseudodivertikuli tavaliselt suurt sapikivi.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Sapipõie intrahepaatiline asukoht

Sapipõis on tavaliselt kuni teise emakasisese arengu kuuni ümbritsetud maksakoega; hiljem asub see väljaspool maksa. Mõnel juhul võib sapipõie intrahepaatiline asukoht püsida. Sapipõis asub tavapärasest kõrgemal ja on suuremal või vähemal määral, kuid mitte täielikult, ümbritsetud maksakoega. Selles tekivad sageli patoloogilised protsessid, kuna selle kokkutõmbed on rasked, mis aitab kaasa infektsioonile ja sellele järgnevale sapikivide moodustumisele.

Sapipõie kaasasündinud adhesioonid

Sapipõie kaasasündinud adhesioonid on väga levinud. Need on kõhukelme kihid, mis tekivad embrüonaalse arengu käigus eesmise mesenteeriumi venitamise teel, mis omakorda moodustab väikese sapipõie. Adhesioonid võivad ulatuda ühisest sapijuhast sapipõie kaudu kaksteistsõrmiksoolde, käärsoole maksakurvini ja isegi maksa paremasse sagarasse, sulgedes tõenäoliselt sapipõieava (Winstoni ava). Kergematel juhtudel ulatuvad adhesioonid väikesest sapipõiest läbi sapipõiejuha ja sapipõie ettepoole või moodustavad sapipõie mesenteeriumi ("rändava" sapipõie).

Neil adhesioonidel puudub kliiniline tähtsus ja neid ei tohiks kirurgiliste sekkumiste ajal segi ajada põletikuliste adhesioonidega.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Rändav sapipõis ja sapipõie torsioon

4–5% juhtudest on sapipõiel tugimembraan. Kõhukelme ümbritseb sapipõit ja koondub kaheks kihiks, moodustades voldi ehk mesenteeriumi, mis kinnitab sapipõie maksa alumise pinna külge. See vold võib võimaldada sapipõiel "rippuda" 2–3 cm maksa pinnast allpool.

Liikuv sapipõis võib pöörleda, mis viib selle torsioonini. Sellisel juhul on põie verevarustus häiritud, mis võib viia südameataki tekkeni.

Sapipõie torsioon tekib tavaliselt kõhnadel eakatel naistel. Vananedes rasvkoe rasvakiht väheneb ning kõhuõõne ja vaagna lihastoonuse langus viib kõhuõõne organite olulise nihkumiseni saba suunas. Sapipõis, millel on mesenteer, võib väänduda. See tüsistus võib tekkida igas vanuses, sealhulgas lapsepõlves.

Väändumine avaldub äkilise, tugeva ja püsiva valuna epigastimaalses piirkonnas ja paremas hüpohondriumis, mis kiirgub selga ning millega kaasneb oksendamine ja kollaps. Palpeeritakse kasvajataolist moodustist, mis meenutab suurenenud sapipõit ja võib mõne tunni jooksul kaduda. Näidustatud on koletsüstektoomia.

Mittetäieliku torsiooni ägenemistega kaasnevad eespool kirjeldatud sümptomite ägedad episoodid. Ultraheli või kompuutertomograafia abil lokaliseeritakse sapipõis alakõhus ja isegi vaagnaõõnes, seda hoiab pikk, allapoole kõverdunud sapipõie kanal. Koletsüstektoomia on näidustatud varases eas.

Tsüstilise kanali ja tsüstilise arteri anomaaliad

20% juhtudest ei ühendu maksatüsijuha koheselt ühise maksajuhaga, vaid paikneb sellega paralleelselt ühes sidekoelise tunnelis. Mõnikord keerdub see spiraalselt ümber ühise maksajuha.

See anomaalia on kirurgidele väga oluline. Kuni maksatsüstiline kanal pole hoolikalt eraldatud ja selle ühenduskoht ühise maksakanaliga pole kindlaks tehtud, on oht ühise maksakanali ligeerimiseks, millel on katastroofilised tagajärjed.

Tsüstiline arter ei pruugi tekkida paremast maksaarterist, nagu see on normaalne, vaid vasakust maksa- või isegi gastroduodenaalarterist. Täiendavad tsüstilised arterid tekivad tavaliselt paremast maksaarterist. Sellisel juhul peab kirurg olema ettevaatlik ka tsüstilise arteri isoleerimisel.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Healoomulised sapijuha striktuurid

Healoomulised sapijuha striktuurid on haruldased, tavaliselt pärast operatsiooni, eriti laparoskoopilist või „avatud“ koletsüstektoomiat. Need võivad tekkida ka pärast maksasiirdamist, primaarset skleroseerivat kolangiiti, kroonilist pankreatiiti ja kõhutraumat.

Sapijuha striktuuride kliinilisteks tunnusteks on kolestaas, millega võib kaasneda sepsis, ja valu. Diagnoos pannakse kolangiograafia abil. Enamasti saab haiguse põhjuse kindlaks teha kliinilise pildi põhjal.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]