Trihhoepitelioom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Acanthoma adenoides cysticum (sünonüümid :. Adeno-tsüstiline epitelioom Brook, pinna trihoblastoma, trihoepiteliomatozny nevus jne) on väärareng karvanääpsu ja higinäärmed.

Trichoepithelioomi põhjused ja patogenees. Usutakse, et trihhoepeitheloom areneb juuksefolliikuli alalt, kus Merkeli rakkude suur kogunemine toimub juuste tõstmise lihase kinnitamise kohas. Haigus on perekonnas 50-75% juhtudest ja pärilik autosoomne domineeriv tüüp. Sageli naistel.

Sümptomid trichoepithelioma. Trichoepitheloom on sageli mitu, esineb peamiselt noortel ja noorukitel, asub peamiselt näol ja kehal. Esialgu tekivad väikse sõlme kasvaja elemendid, mille läbimõõt on harva üle 0,5 cm, ninakujuliste voldikute nahale. Järk-järgult suurendada sõlmede arv, neid turustatakse paranasal hõivamiseks naha nina, peanaha, kõrvad, mis mõnikord viib oklusioon kõrvakanal, kaela, abaluu piirkonnas. Paljudel juhtudel ekspresseeritakse valitsevat kranioksüdeeruvat "epiteeli". Mõnikord täheldatakse seda koos silindriga, kuna nende vahel on lähedane histogeneetiline suhe. Sagedased perekondlikud juhtumid, tõenäoliselt autosomaalse domineeriva tüübi pärandiga.

Kliiniliselt eristatakse lihtsat trichoepithelomiat, mis võib olla üksildane ja mitmekordne ning desmoplastiline.

Trichoepithelioma areneb tavaliselt lapsepõlves või hiljem. Tekkivad mitmed väikesed, tavaliselt 2-8 mm diameetriga tihedad kasvaja-sarnased elemendid poolringilisest ümardatud kontuuridest, normaalse naha või helesinine värv. Nende pind on sile, kuid suuremates elementides on näha telangiectasias. Elemendid paiknevad peamiselt näol (nasolaabilised voldid, silmalaugud, ülemiste huulte, otsmikute), kõrvapiirkonna peal, peanahal, vähem haruldasel pinnal. Elemente saab paigutada lineaarselt või levitada.

Põhiline üksiku trichoepitheloom asub peal, sagedamini - selle keskosas. Kasvaja on papillomatous välimuse või järjepidevust plotnovata fibropapillomatoznogo väljakasvu või roosa liha värv, suurus kuni 1 cm, koos võrgu dilateerida kapillaarid pinnal. Nahk kasvaja ümbruses ei ole sisse tunginud. Kasvaja kasvab aeglaselt.

Desmoplastilise sordiga elemendid on harva mitu. Haigus on naistel sagedasem ja kliiniliselt avaldub valkjaste elementide kujul, mille keskel on lääneosas ja tihe serv.

Erinevate trichoepithelioosiga ühendatakse üksikud kasvaja elemendid konglomeraatidesse. Kui need paiknevad aurikulites, põhjustavad nad kuulmiskanalite mehaanilist oklusiooni ja ka tulevikus kuulmiskaod. Need konglomeraadid võivad haavanduda, moodustades basiilid. Trichoepitheliumi võib samaaegselt kombineerida silindriga syringoma.

Mitmete trichoepithelioomide ja silindri kombinatsiooni nimetatakse Brooke-Spiegleri sündroomiks.

Histopatoloogia. Seal on sisespetsiifiline pahaloomuline tuumor või tsüst, millel on selged piirid, mis on ümbritsetud basaalrakkude kihiga, strooma fibroos ja fokaalsete kaltsifikatsioonidega.

Pathomorphology. Tüüpiliselt piiratud alal samaks nähtavad zpidermisom varieerida suuruse ja konfiguratsiooni kompleksid mille spektri võivad sisaldada primitiivse "neeru", mis on sarnane algusjärku karvanääpsu moodustumise üsna veider konfiguratsiooniga juuresolekul struktuurid meenutav osaliselt vormitud folliikuli. Komplekside sees olevad rakud on ilmselgelt lameda-epiteelse iseloomuga, kuid perifeerias paiknevad palisadically. Märgitakse palju keratiniseeritud struktuure nagu "sarvjas pärlid". Keratiniseerumistsoonis leitakse sageli melaniini graanuleid. On juhtumeid, kus juuresolekul vähem diferentseeritud -rakukogumitega, näiteks kui tahke tüüp acanthoma adenoides cysticum, väga meenutab basalioomide. Kuid trichoepithelioomi korral koosneb strooma rakkude infiltratsioon fibroblastidest. Samas kui piloidaalse diferentseerumisega basaaloomis koosneb tuumori komplekside perifeersest stroomarakkusest lümfotsüütide stromaalne infiltratsioon. In acanthoma adenoides cysticum võib olla ka toruja (adenoidne) struktuuri, nii et kasvaja mõnikord nimetatakse epitelioom adenoides cysticum. Mõnedel juhtudel on lisaks rakulistele kompleksidele märgata ka palju lamedate epiteeli tsüsti. Mõnikord on tsüstide sisu kaltsifitseeritud.

Histogeneesis. Üksiku trikhoepithelioomi koik koosneb suhteliselt ebaküpsetest rakkudest, mis toob selle lähemale basaalrakule. Kuid karvanääpsude moodustamise tendents eristab seda viimasest. Elektronmikroskoopiline selgus, et sarv tsüstid acanthoma adenoides cysticum esindavad ebaküpsed juuste struktuuri, kus juuksed maatriksi rakud otse ümber horny rakke. Histokeemiline uuringus, kus kasutati ga Gomori Meetod aluselise fosfataasi näitasid positiivset reaktsiooni paljudes invaginatsioonil perifeerias kasvaja saarte ja ahelaid, näidates diferentseerumise hair süsteeme.

Eristada selle kasvaja alates tüviraku kartsinoom on raske piloidnoy diferentseerumine, kuid see aitab reaktsioon aluseline fosfataas, mis näitab algeline juuste acanthoma adenoides cysticum kompleksid.

Diferentseeritud diagnoos. Haigust tuleb eristada Pringle-Burneveli haigusest, syringoma'st ja basaalrakulistest kartsinoomidest.

Trichoepithelioomi ravi. Hea toimega on tsütostaatiliste salvi (30% prospediini, 5% fluorouratsiili jne) kasutamine. Suurte sõlmede eemaldamiseks kasutage krüodestruktsiooni, elektrokoagulatsiooni, kirurgilist meetodit, süsinikdioksiidlaserit.