Trichoepithelioom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Trihhoepithelioom (sünonüümid: Brooke'i adenoidne tsüstiline epitelioom, pindmine trihhoblastoom, trihhoepitheliomatoosne nevus jne) on karvanääpsu ja higinäärmete arenguhäire.

Trihhoepitelioomi põhjused ja patogenees. Arvatakse, et trihhoepitelioomi areng toimub juuksefolliikuli osast, kus on suur Merkeli rakkude kogunemine juukseid tõstva lihase kinnituskohas. Haigus on 50–75% juhtudest perekondlik ja pärandub autosomaalselt dominantsel viisil. Seda esineb sageli naistel.

Trihhoepitelioomi sümptomid. Trihhoepitelioomil on sageli mitu kasvajat, see esineb peamiselt noores ja noorukieas ning paikneb peamiselt näol ja kerel. Algselt ilmuvad nasolaabiaalvoltide nahale väikesed sõlmelised kasvajaelemendid, mille läbimõõt harva ületab 0,5 cm. Järk-järgult suureneb sõlmede arv, need levivad paranasaalselt, haarates nina, peanaha, kõrvakeste nahka, mis mõnikord viib väliste kuulmekäikude, kaela ja abaluudevahelise piirkonna sulgumiseni. Paljudel juhtudel avaldub dominantne kraniotsefaalne "epitelomatoos". Mõnikord täheldatakse seda koos silindroomiga, kuna nende vahel on tihe histogeneetiline seos. Perekondlikud juhtumid on sagedased, tõenäoliselt autosomaalselt dominantse pärandumistüübiga.

Kliiniliselt eristatakse lihtsat trikoepitelioomi, mis võib olla üksik või mitmekordne, ja desmoplastilist.

Trihhoepithelioom tekib tavaliselt lapsepõlves või hiljem. Tekivad mitmed väikesed, tavaliselt 2-8 mm läbimõõduga, tihedad kasvajataolised elemendid poolkerakujuliselt ümarate kontuuridega, normaalse naha värvusega või heleroosad. Nende pind on sile, kuid suuremates elementides on näha telangiektaasiaid. Elemendid paiknevad peamiselt näol (nasolabiaalsed voldid, silmalaud, ülahuul, otsmik), retroaurikulaarses piirkonnas, peanahal, harvemini abaluudevahelises piirkonnas. Elemendid võivad paikneda lineaarselt või olla hajutatud iseloomuga.

Üksik trihhoepithelioom paikneb peamiselt näol, sagedamini selle keskosas. Kasvaja näeb välja nagu papillomatoosne või fibropapillomatoosne, tiheda konsistentsiga, roosa või ihukarva, kuni 1 cm suurune moodustis, mille pinnal on laienenud kapillaaride võrgustik. Kasvaja ümbritsev nahk ei ole infiltreerunud. Kasvaja kasvab aeglaselt.

Desmoplastilise sordi puhul on elemendid harva mitmekordsed. Haigus esineb sagedamini naistel ja avaldub kliiniliselt valkjate elementidena, millel on keskel süvend ja tihe serv.

Mitme trikhoepitelioomi korral sulanduvad üksikud kasvaja elemendid konglomeraatideks. Kõrvastel lokaliseerudes põhjustavad nad kuulmekäikude mehaanilist sulgumist ja seejärel kuulmislangust. Need konglomeraadid võivad haavanduda, moodustades basalioomi. Trihhoepitelioomi võib samaaegselt kombineerida süringoomi ja silindroomiga.

Mitmete trikoepitelioomide ja kipside kombinatsiooni nimetatakse Brooke-Spiegleri sündroomiks.

Histopatoloogia: Esineb selgelt piiritletud intraepidermaalne kasvaja või tsüst, mida ümbritseb basaalrakkude kiht, strooma fibroos ja fokaalne kaltsifikatsioon.

Patomorfoloogia. Tavaliselt on muutumatu epidermise all piiratud alal nähtavad erineva suuruse ja konfiguratsiooniga kompleksid, mille spekter võib hõlmata karvanääpsu embrüonaalse staadiumiga sarnaseid primitiivseid "pungi", väga veidra konfiguratsiooniga moodustisi, millel on osaliselt moodustunud folliikulit meenutavad struktuurid. Komplekside sees olevad rakud on selgelt lameepiteelilaadsed ja paiknevad perifeerias palisaaditaoliselt. Märgitakse arvukate "sarvpärli" tüüpi keratiniseerunud struktuuride moodustumist. Melaniini graanuleid leidub sageli keratiniseerumistsoonis. Vähem diferentseerunud rakuklastrite esinemise juhtumeid on kirjeldatud näiteks tahke trikoepitelioomi puhul, mis meenutab väga basalioomi. Trihhoepitelioomi korral koosneb stromaalne rakuline infiltratsioon aga fibroblastidest, samas kui piloidse diferentseerumisega basalioomi korral koosneb stromaalne infiltratsioon kasvajakomplekside perifeerias lümfotsüütidest. Trihhoepitelioomil võib olla ka torukujulisi (adenoidseid) struktuure, mistõttu seda kasvajat nimetatakse mõnikord epithelioma adenoides cysticum'iks. Mõnel juhul on lisaks rakulistele kompleksidele täheldatud ka suurt hulka lameepiteeli tsüste. Mõnikord on tsüstide sisu kaltsifikatsioonile allutatud.

Histogenees. Üksildase trihhoepitelioomi kolded koosnevad suhteliselt ebaküpsetest rakkudest, mis muudab selle sarnaseks basalioomiga. Viimasest eristab seda aga kalduvus moodustada karvanääpsu. Elektronmikroskoopia näitas, et trihhoepitelioomi sarvkesta tsüstid on ebaküpsed karvastruktuurid, milles karvamaatriksi rakud liiguvad otse sarvkesta rakkudesse. Gomori meetodil teostatud histokeemiline uuring aluselise fosfataasi suhtes näitas positiivset reaktsiooni paljudes invaginatsioonides kasvaja saarte ja nööride perifeerias, mis viitab karvakomplekside diferentseerumisele.

Seda kasvajat on üsna raske eristada piloidse diferentseerumisega basalioomist, kuid reaktsioon aluselise fosfataasi suhtes aitab selles kaasa, mis näitab trihhoepitelioomi algeliste juuksekomplekside olemasolu.

Diferentsiaaldiagnoos. Haigust tuleks eristada Pringle-Bourneveli tõvest, syringoomist ja basalioomist.

Trihhoepitelioomi ravi. Hea toime on tsütostaatiliste salvide (30% prospediini, 5% fluorouratsiili jne) kasutamisel. Suurte sõlmede eemaldamiseks kasutatakse krüodestruktsiooni, elektrokoagulatsiooni, kirurgilist meetodit ja süsinikdioksiidlaserit.