Tserezim

Ravimit, mida kasutatakse aktiivselt esimese või kolmanda tüüpi Gaucher 'tõvega patsientide raviks. Kasutatakse pikaajaliseks ensüümide asendusraviks patsientidel, kellel on neuropaatiline ilming või mitte. 

Näidustused Cerezima

Haiguse peamistest sümptomitest, mis võivad olla ravimi väljakirjutamise aluseks, tuleb märkida järgmist:

1. Aneemia (välja arvatud rauapuudulik aneemia).
2. Luukoe haigused (välja arvatud haigused, millega kaasneb D-vitamiini puudus).
3. Trombotsütopeenia.
4. Splenomegaalia või hepatomegaalia.

Vabastav vorm

Toode on saadaval lüofilisaadi kujul, mille abil saate valmistada kaks infusioonilahust (200 ja 400 ühikut). Apteegis võib ravimit osta väikeste 20 ml pudelites. Ravim sisaldab 200 (400) ED-imiglütseraasi aktiivset komponenti. See glükotserebrosidaas modifitseeritud kujul, mis on loodud rekombinantse DNA tehnoloogia abil hiina hamstrite munasarjadest. 

Farmakodünaamika

Keraamid ja glükoos katalüüsitakse imiglütseraasi tõttu glükoosi lipiidide glükotserebroosiidi hüdrolüüsi kaudu membraani lipiidide normaalse lagunemise kaudu. Üldiselt toimub glükotserebroosiidi moodustumine rakkudes hematopoeetilise vahetuse kaudu. Gaucher 'i haiguses esineb patsiendil sellise ensüümi aktiivsust nagu β-glükotserebrosidaasi. Selle tulemusena akumuleeruvad kudede makrofaagid glükotserebroosiidi lipiidid. Neid nimetatakse "Gaucheri rakkudeks" ja neid saab täielikult täita selle lipiidiga.

Reeglina võib Gaucheri rakke leida luuüdist, maksast, soolest, põrnast, neerudest ja isegi kopsudest. Haiguste ekspertide kõrvaltoimed käsitlevad aneemiat ja trombotsütopeeniat, mis põhjustab tõsist hepatosplenomegaalia. Võimalikud Gaucheri tõve kõige raskemad komplikatsioonid on skeleti arengu komplikatsioonid (osteonekroos, remodelleerumise puudus, osteopeenia). 

Farmakokineetika

Pärast patsiendi tund aega hiljem manustatakse ravimi neli annust intravenoosse infusiooni teel, saavutatakse ensüümide stabiilne aktiivsus. Pärast protseduuri algab ensüümide aktiivsus plasmas 10 minuti pärast. Mõned eksperdid usuvad, et infusiooni kestus ja ravimi annus mingil viisil ei mõjuta näitajaid, kuid kliinilised uuringud viidi läbi vähesel arvul patsientidel.

Annustamine ja manustamine

Gaucheri tõbi on mitmesüstemaatiline ja heterogeense iseloomuga, nii et ainult patsient, kes viibib, saab määrata patsiendi uurimise korral õige annuse. Infusioon manustatakse veenisiseselt ühekordse või kahe tunni jooksul tilgutiga. Ravimi manustamise kiirus ei tohi ületada 1 ühikut / kg / min. Annuse esimesed kaks nädalat on 60 U / kg. Seda annust manustatakse üks kord. Ravi tuleb jätkata, kui selle ravivastuse kohta pole allergilisi reaktsioone. Standardravim manustatakse üks kord iga kahe nädala järel, kuid annust suurendatakse järk-järgult.

[1]

Kasutamine Cerezima raseduse ajal

Praegu ei ole piisavalt teavet selle kohta, kuidas ravim Cerezyme mõjutab rasedate naiste tervist ja loote arengut. Seetõttu ei soovitata seda kasutada raseduse ajal. Ainult hädaolukorras võib raviarsti määrata Cerezim'i. 

Vastunäidustused

1. Ravimi aktiivse komponendi intolerantsus.
2. Allergia ravimile.

Kõrvalmõjud Cerezima

1. Oksendamine.
2. Kõhulahtisus.
3. Iiveldus.
4. Pearinglus.
5. Peavalud.
6. Lööve nahal.
7. Angioödeem.
8. Üldine sügelus.
9. Bronhospasm.
10. Hingeldus.
11. Ebamugavustunne süstekohal.
12. Suurenenud kehatemperatuur.

Üleannustamine

Ravimi üleannustamise juhtudest ei ole teatatud.

Koostoimed teiste ravimitega

Uuringuid ravimite koostoime kohta ei tehtud.

[2], [3]

Ladustamistingimused

Ravimit tuleb hoida jahedas kohas, eelistatavalt külmkapis, temperatuuril +2 kuni -8 kraadi. 

[4]

Säilitusaeg

Kõlblikkusaeg on 2 aastat. Ärge kasutage pärast selle ajavahemiku möödumist.