Cerezyme

Ravim, mida aktiivselt kasutatakse 1. või 3. tüüpi Gaucher' tõvega patsientide raviks. Seda kasutatakse pikaajaliseks ensüümasendusraviks patsientidel, kellel esinevad neuropatilised ilmingud või mitte.

Näidustused Cerezyme

Ravimi väljakirjutamise aluseks olevate haiguse peamiste sümptomite hulgas tuleks esile tõsta järgmist:

1. Aneemia (välja arvatud rauavaegusaneemia).
2. Luuhaigused (välja arvatud haigused, millega kaasneb D-vitamiini puudus).
3. Trombotsütopeenia.
4. Splenomegaalia või hepatomegaalia.

Vabastav vorm

Toode on saadaval lüofilisaadi kujul, millest saab valmistada kaks infusioonilahust (200 ja 400 Ü). Ravimit saab apteegist osta väikestes 20 ml viaalides. Ravim sisaldab toimeainena imiglütseraasi 200 (400) Ü. See on modifitseeritud kujul glükotserebrosidaas, mis on loodud rekombinantse DNA tehnoloogia abil hiina hamstrite munasarjadest.

Farmakodünaamika

Keramiidi ja glükoosi katalüüsib imiglütseraas glükolipiidi glükotserebrosiidi hüdrolüüsist membraanilipiidide normaalse lagundamise kaudu. Glükotserebrosiid moodustub peamiselt rakkude vereloome metabolismi kaudu. Gaucher' tõve korral on patsiendil ensüümi β-glükotserebrosidaasi aktiivsuse puudulikkus. Seetõttu kogunevad glükotserebrosiidi lipiidid kudede makrofaagidesse. Neid nimetatakse "Gaucher' rakkudeks" ja need võivad selle lipiidiga täielikult üle koormata.

Gaucher' rakke võib tavaliselt leida luuüdist, maksast, sooltest, põrnast, neerudest ja isegi kopsudest. Eksperdid peavad haiguse sekundaarseteks ilminguteks aneemiat ja trombotsütopeeniat, mis põhjustavad rasket hepatosplenomegaaliat. Gaucher' tõve kõige tõsisemad tüsistused on ehk skeleti arengu tüsistused (osteonekroos, remodelleerumispuudulikkus, osteopenia).

Farmakokineetika

Pärast selle ravimi nelja annuse intravenoosset infusiooni saavutab patsient stabiilse ensüümiaktiivsuse tunni aja jooksul. Pärast protseduuri hakkab ensüümiaktiivsus plasmas 10 minuti jooksul vähenema. Mõned eksperdid usuvad, et infusiooni kestus ja ravimi annus ei mõjuta näitajaid, kuid kliinilised uuringud viidi läbi väikese arvu patsientidega.

Annustamine ja manustamine

Gaucher' tõbi on multisüsteemne ja heterogeenne, seega saab õige annuse määrata ainult raviarst pärast patsiendi läbivaatust. Infusiooni manustatakse intravenoosselt tilguti abil ühe kuni kahe tunni jooksul. Ravimi manustamiskiirus ei tohiks ületada 1 Ü/kg/min. Esimese kahe nädala jooksul on annus 60 Ü/kg. Seda annust manustatakse üks kord. Ravi tuleb jätkata, kui ravimi suhtes ei ole tuvastatud allergilisi reaktsioone. Ravimit manustatakse tavaliselt üks kord iga kahe nädala tagant, kuid annust suurendatakse järk-järgult.

[ 1 ]

Kasutamine Cerezyme raseduse ajal

Praegu ei ole piisavalt teavet selle kohta, kuidas Cerezyme täpselt mõjutab rasedate tervist ja loote arengut. Seetõttu ei ole selle kasutamine raseduse ajal soovitatav. Ainult äärmise vajaduse korral võib raviarst Cerezyme'i välja kirjutada.

Vastunäidustused

1. Toote aktiivse komponendi talumatus.
2. Allergia ravimi suhtes.

Kõrvalmõjud Cerezyme

1. Oksendamine.
2. Kõhulahtisus.
3. Iiveldus.
4. Pearinglus.
5. Peavalud.
6. Nahalööbed.
7. Angioödeem.
8. Üldine sügelus.
9. Bronhospasmid.
10. Düspnoe.
11. Ebamugavustunne süstekohas.
12. Suurenenud kehatemperatuur.

Üleannustamine

Narkootikumide üledoosi juhtumeid ei ole teatatud.

Koostoimed teiste ravimitega

Ravimite koostoimeuuringuid ei ole läbi viidud.

[ 2 ], [ 3 ]

Ladustamistingimused

Ravimit tuleb hoida jahedas kohas, eelistatavalt külmkapis, temperatuuril +2 kuni -8 kraadi.

[ 4 ]

Säilitusaeg

Kõlblikkusaeg on 2 aastat. Ärge kasutage pärast seda kuupäeva.