Ülemiste huulte kaasasündinud mittesooned: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Laste ja täiskasvanute huulte anatoomiline struktuur ja suurus on märkimisväärselt erinevad; siiski on neil teatud harmoonilised piirid, millest kõrvalekaldumist seostame ebaatraktiivse või isegi inetu huulte kuju ideega.

Normaalselt arenenud ülahuulel on järgmised anatoomilised komponendid:

1. filter (filtrum);
2. kaks veergu (kolumellae);
3. punane ääris;
4. keskmine tuberkulli või lonka;
5. Amori joon (või kaar) - see on joone nimi, mis eraldab punast äärist ja ülahuule nahka.

Kaasasündinud huuledefektiga lapse ravimisel peab kirurg taastama kõik loetletud elemendid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kaasasündinud huulelõhe sümptomid

Huulelõhe sümptomid sõltuvad nende tüübist ja arvust. Kõige raskemad moonutused, raskused ema rinna imemisel, hingamisprobleemid ja seejärel häälikute hääldus esinevad kahepoolse, eriti täieliku ülahuulelõhe korral.

Mõnikord areneb suu nurgast algav mitteühendumine kaasasündinud põselõhe defektiks, põhjustades ühe- või kahepoolse makrostomia pildi. Huule ja põse mitteühendumine võib ulatuda alumisse silmalaugu, ülemise lõualuu silmaalusesse serva, kulmukaarde ja kogu otsmikuluuni.

76,3% kaasasündinud ülahuule ja suulae kokkukasvamata jätmise juhtudest esineb hamba- ja lõualuu süsteemi mitmesuguseid deformatsioone, mille kõrvaldamine on patsientide kompleksse ravi lahutamatu osa. Kõige levinum hamba- ja lõualuu deformatsiooni tüüp huule ja suulae kaasasündinud kokkukasvamata jätmise korral on ülalõualuu ahenemine (60,7%).

AN Gubskaja sõnul hõlmavad kaasasündinud ehk primaarsed deformatsioonid hammaste ebanormaalset paigutust mitteühendumiskoha lähedal, hammaste ja nende juurte ebanormaalset kuju, adentiat ja üleliigseid hambaid.

Deformatsioonid, mis tekivad järk-järgult defekti ja väliskeskkonna vastastikmõju, erinevate biomehaaniliste tegurite mõju tagajärjel pärast lapse sündi, tuleks pidada teisejärgulisteks. Need võivad tekkida enne ja pärast operatsiooni.

Enne operatsiooni tekivad järgmised defektid:

1. üksikute esihammaste või alveolaarprotsessi suure fragmendi nihkumine hammastega vestibulaarses suunas;
2. ülemise lõualuu kitsenemine.

Need intensiivistuvad lapse kasvades, tema kõne muutub aktiivsemaks, keel areneb kiiremini (makroglossia) jne.

Pärast keiloplastikat võivad esineda järgmised sümptomid:

1. üksikute hammaste või nende rühma nihkumine suulae suunas, nende pöörlemine põiki- ja pikitelje ümber;
2. ülemise lõualuu alveolaarprotsessi eesmise osa lamenemine. Lisaks nendele anatoomilistele häiretele kogevad ülahuule ja suulae kaasasündinud luumurruga patsiendid närimisaparaadi funktsionaalseid muutusi, mis avalduvad huulelihaste tugevuse, närimistõhususe ja alalõua ebatüüpiliste refleksnärimisliigutuste vähenemises.

Ülahuule kaasasündinud lõhede klassifikatsioon

Kliiniliste ja anatoomiliste tunnuste kohaselt jagunevad ülahuule kaasasündinud defektid mitmeks rühmaks:

1. Risttasapinnal jagunevad ülahuule mitteühendumised külgmisteks - ühepoolseteks (moodustades umbes 82%), kahepoolseteks (umbes 17%) - ja mediaanseteks, jagades huule kaheks sümmeetriliseks osaks (umbes 1%).
2. Vertikaaltasandil jagunevad need osalisteks (kui mitteühendumine on levinud ainult punase ääreni või samaaegselt punase äärega on huule naha alumise osa mitteühendumine) ja täielikeks - kogu huule kõrguse ulatuses, mille tagajärjel pööratakse nina tiib tavaliselt väljapoole ninasõõrme aluse mitteühendumise tõttu.

IM Got ja OM Masna (1995) leidsid, et mitteühendunud luude (nina tiiva) suurused

• ülahuule alveolaarne protsess
• suulae) paremal on oluliselt suuremad kui vasakul.

Ninaavade suurused terve ja terve poole poolel erinevad oluliselt: vastavalt kuni 14 ja 8 mm. Kahepoolse mitteühinemise korral on defektide suurused mõlemal küljel väiksemad kui ühepoolsete puhul. Sama kehtib ka ninadefektide suuruste kohta. Kõik need faktid on väga kasulikud nii edasilükatud kirurgilise sekkumise valiku põhjendamiseks kui ka preoperatiivseks raviks (ortopeediline, ortodontiline, logopeediline).

3. Sõltuvalt koe mitteühendumise sügavusest eristatakse:
   • ilmne - huule kõigi kihtide (punane äär, limaskest, naha- ja lihaskiht) mittesulamine;
   • peidetud - ainult huule lihaskihi mitteühendumine, samas kui nahakiht on mõnevõrra õhem;
   • kombineeritud - huule mittesulamine, mis ulatub igeme või suulaeni, põske (näo koloboom), silmalaugude ja kulmukaaredeni.

Ülahuule kahepoolsete mitteühendumiste korral võib nende pikkus kõrguses ja sügavuses varieeruda (näiteks ühel pool - huulefragmentide täielik mitteühendumine, mis ulatub alveolaarprotsessi ja suulaeni, ning teisel pool - ainult lihaskihi varjatud mitteühendumine punase ääre sees ja veidi üle Amori joone). Huule kahepoolse täieliku mitteühendumisega kaasneb mõnel juhul enam-vähem väljendunud intermaxillaarluu väljaulatuvus. Selle tulemusena ulatub huule keskmine fragment mõnikord järsult ettepoole ("pagasiruumi" kujul) ja on sulandunud ninaotsaga, moonutades vastsündinuid äärmiselt. Seda seletatakse asjaoluga, et embrüonaalsel perioodil ja pärast sündi (kuni 6-7-aastaseks saamiseni) on nina vaheseina kõhrel kõhrede arenemise süsteemis juhtiv positsioon, mistõttu see ladestub ja diferentseerub varem kui teised kõhred. Postnataalse perioodi esimeses faasis koosneb kogu nina vahesein kõhrest.

Huule ja suulae mitteühenemine võib esineda koos kolju kraniaalse osa, kõrvalestade, keele (makroglossia), rindkere, selgroo, erinevate siseorganite ja jäsemete anomaaliatega. Näiteks on kirjeldatud Hanharti sündroomi - ülahuule ja suulae mitteühenemine koos neerude ühe- või kahepoolse arengudefektiga; Grauchani sündroom - huule ja suulae mitteühenemise kombinatsioon käe (düsfalangia, polüdaktüülia, kuue sõrmega), põie, suguelundite ja neerude arengupeetusega.

Lisaks huule- või suulae defektidele võivad lastel esineda somaatilisi ja kroonilisi nakkus-allergilisi (hüpotroofia, eksudatiivne diatees, rahhiit, kopsupõletik, aneemia, tuberkuloosimürgistus, reuma jne), ortopeedilisi (skolioos, lamedad jalad jne), kirurgilisi (nabasong, krüptorhidism, hüdrokeel), otolarüngoloogilisi (kuulmislangus), neuropsühhiaatrilisi (neuroos, vaimne alaareng, oligofreenia, epilepsia, kurttummus) haigusi.

Selliste laste siseorganite kõige levinumad väärarengud on järgmised: Falloti tetraloogia, avatud arteriaalne (Botallo) kanal, fibroelastoos, kopsutüve ava stenoos, krüptorhidism, kusejuha stenoos, hingetoru stenoos, püloruse stenoos, lisapärak jne. Kõik need asjaolud selgitavad huule ja suulae kaasasündinud defektidega laste kõrget (kuni 20%) suremust. Selliseid lapsi tuleb põhjalikult ja igakülgselt uurida. See on seda enam vajalik, et lastel põhjustavad huule ja suulae anomaaliad II astme kroonilist hingamispuudulikkust, mis põhjustab hingamisteede suurenenud koormust; selleks vajalikud energiakulud kaetakse ainevahetusprotsesside kiirendamise ja organismi hapniku omastamise suurenemisega minutis.

Kopsude hingamispinna ebapiisava efektiivse kasutamise korral ei tagata organismis vajalikku gaasitranspordi kiirust mitte verevoolu kiirendamise ja sellele järgneva südamepuudulikkuse tekkega, vaid erütrotsüütide tootmisega, mille hemoglobiinisisaldus on normist kõrgem ja seega ka suurem võime siduda hapnikku ja süsinikdioksiidi. Autor usub, et erütrotsüütide veidi madalam tase sellistel patsientidel (igas vanuses) peaks olema seotud eelkõige hingamisfunktsiooni iseärasustega, mitte elementaarsete häiretega, nagu varem arvati. 122 huule- ja suulaelõhega lapse elektrokardiogrammide analüüs näitas, et neil esinesid ka olulised muutused südames: juhtivushäired, automatism, erutuvus jne. Yu. A. Yusubov ja ES Mekhteyev (1991) leidsid enneaegse sündimise 8-l 56-st; Kõigil 2,5–3 kuu vanustel lastel on suurenenud kalduvus hingamisteede haigustele, kuna kõik rakulise immuunsuse näitajad on langenud, mis ajendas autoreid läbi viima ravikuuri immunomodulaatori levamisooliga (2,5 mg lapse 1 kg kehakaalu kohta öösel nädala jooksul) enne ja pärast operatsiooni, et stimuleerida rakulist immuunsust. AM Pasechnik (1998) soovitab lokaalse koe- ja üldise immuunsuse korrigeerimiseks ning suulae plastilise kirurgia tulemuste parandamiseks patsiendi suuõõne preoperatiivset sanitaarprotseduuri, naatriumnukleinaadi suukaudset manustamist (annuses 0,01 g patsiendi 1 kg kehakaalu kohta 3 korda päevas pärast sööki) 4–5 päeva jooksul, suulae kiiritamist heelium-neoonlaseriga (annuses 0,2 J/cm2 ⁾ iga päev 4–5 päeva jooksul ja suulae hüdromassaaži 3–6 minutit (rõhul P = 0,5 atm) 4–5 päeva jooksul.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Erakorraline hambaravi ja ortopeediline abi ning operatsiooni kestus

Kirurgilise sekkumise ajastuse määramisel on vaja arvestada lapse üldseisundit, huule mitteühendumise raskusastet, mitteühendumise piirkonna kudede seisundit, lapse füsioloogiliste funktsioonide, eelkõige hingamise ja imemise, kahjustuse astet.

Vanemate, eriti ema vaimne seisund ei ole vähetähtis.

Lisaks tuleb operatsiooni aja ja meetodi valimisel arvestada huule operatsioonijärgse armistumise võimalusega ja sellega seotud ülemise lõualuu arengukiiruse piiramisega. Teisest küljest ei tohiks kirurg unustada, et operatsiooni pikaajaline keeldumine võib viia näo ja lõualuude pehmete kudede sekundaarsete deformatsioonide ilmnemiseni.

Varased ja väga varajased operatsioonid sünnitusmajas, st esimestel tundidel ja päevadel, on lubatud rangelt piiratud (peamiselt sotsiaalsete) näidustuste korral (ainult osaliste ühepoolsete ja kahepoolsete defektide korral), ainult täisajalistel imikutel kesknärvisüsteemi ja vereringeelundite raskete kaasasündinud häirete puudumisel, st vastsündinu üldiselt rahuldava seisundi korral. Lisaks peab kirurg jälgima last pärast operatsiooni vähemalt 5-8 aastat, pakkudes või soovitades vajalikku kompleksravi (ortodontilist, ortopeedilist, logopeedilist, kirurgilist jne).

Meie kliiniku kogemus näitab, et sünnitusmajas tehniliselt täiesti korrektselt ja väga kogenud kirurgi poolt teostatud operatsioonid annavad tavaliselt häid tulemusi. Oma pikaajalise kirurgilise kogemuse põhjal jagame aga nende autorite seisukohta, kes peavad keiloplastika optimaalseimaks vanuseks 6-7 kuud, arvestades lapse kehakaalu märgatavat suurenemist ja positiivseid vereanalüüse (vähemalt 120 g/l hemoglobiin, 3,5x109/l erütrotsüüdid), bronhide, kopsude ja teiste siseorganite ja süsteemide kaasuvate haiguste puudumist ning mitte varem kui kuu aega pärast ägedaid haigusi või ennetavaid vaktsineerimisi. Kaks nädalat enne operatsiooni on soovitatav määrata vitamiinide kompleks (C, B1, B2, P, PP) terapeutilistes annustes ja desensibiliseerivad ravimid.

Kui operatsioon on sünnitusmajas võimatu, on vaja ema rahustamiseks kasutada kõiki võimalikke vahendeid (peamiselt haigete laste fotode näitamine enne ja pärast operatsioone samal põhjusel), selgitada talle, et efektiivne operatsioon tehakse veidi hiljem, ja hoolitseda tema imetamise normaliseerimise eest, kuna lapse toitmise vajadust peamiselt emapiimaga dikteerivad kolm asjaolu:

1. huule ja suulae kaasasündinud defektidega laste väga kõrge suremus (umbes 30%);
2. sagedaste bronhopulmonaalsete tüsistuste esinemine lapse tehniliselt ebaõige toitmise tõttu, mis viib toidu aspiratsioonini;
3. asjaolu, et emapiimal on parimad toiteomadused ja üleminek kunstlikule söötmisele ähvardab last alatoitumuse, hüpovitaminoosi ja muude seedehäiretega.

Kunstlik toitmine, mis on sageli kontrollimatu ja kaootiline, avaldab lapse füüsilisele ja neuropsüühilisele arengule väga negatiivset mõju. Seetõttu on vaja saavutada ema psühho-emotsionaalse seisundi normaliseerimine (eriti esimesel korral), veenda teda kirurgilise ravi vaieldamatutes väljavaadetes lapse kosmeetilise ilu ja sotsiaalse aktsepteeritavuse tagamiseks ning õpetada teda last rinnaga toitma.

Huule- ja suulaedefektiga vastsündinule peaks osutama eriarstiabi (erakorralise abi korral) meeskond, kuhu kuuluvad näo-lõualuu kirurg, ortopeediline hambaarst ja ortodont, õde ja hambatehnik. Juba enne lapse esimest toitmist peaks meeskond valmistama nina- ja suuõõne eraldava eelvormitud plaadi. Kui see on tehtud ning laps on täisajaline ja sünnitus õnnestus, saab ta püsiva rinnale kinnitumise abil õppida imema.

Lapsi, kellel on ühepoolne, osaline või täielik, kuid isoleeritud huulelõhe (st ilma igeme- ja suulaelõheta), soovitatakse rinnale panna nii, et ninasõõrmelõhe surutakse vastu piimanääret. Last võib imetada ka poolistuvas asendis; sel juhul voolab piim mööda keelt kurku ega satu ninna.

Huule ühe- või kahepoolse, osalise või täieliku, isoleeritud mitteühendumise korral kohaneb laps imemisega suuremate raskusteta. Huule- ja suulae defekti kombinatsiooni korral laps tavaliselt "topib" defekti keelega kinni ja loob nii vajaliku vaakumi.

Mõnede autorite sõnul ei tohiks last opereerida enne, kui kõik võimalused teda emapiimaga toita, isegi välja lüpstud, on ammendatud. Kui see ebaõnnestub, siis huule täieliku mitteühendumise korral koos alveolaarprotsessi ja suulae mitteühendumisega on soovitatav kasutada erinevat tüüpi sulgureid ja sarvi, juhindudes näiteks Ukraina tervishoiuministeeriumi metoodilistest soovitustest "Esimese eluaasta laste toitmise tunnused kaasasündinud ülahuule ja suulae mitteühendumisega" või T. V. Sharova ja E. J. Simanovskaja (1991) soovitustest, kes töötasid välja meetodi eelvormitud ortopeediliste seadmete valmistamiseks huule, igemete ja suulae mis tahes tüüpi mitteühendumise korral.

Kui teadaolevate sulgurite valmistamine ja lapse loomuliku toitmise tagamine selle abil ei ole võimalik, on vaja üle minna väljalüpstud ema- või lehmapiimaga toitmisele, kasutades mis tahes sarv-sulgurit, pipetti, teelusikat või muud vahendit. Kõige lihtsam on valmistada V. I. Titarevi sarv-sulgurit, mis on kindast valmistatud kummist sõrm, mis on ühendatud 25–30 cm pikkuse kummist toruga ja kinnitatud paela või kummist rõngaga nibuga gradueeritud pudeli kaelal. Nibu sisestatakse suhu nii, et kummist sõrm jääb igeme ja suulae vahelise tühimiku alla. Kui laps hakkab imema, puhub ema toru kaudu õhku ja kinnitab kohe selle otsa (Mohri klambri, hemostaatilise klambri jne abil). Õhuga täidetud õhupall-sõrm sulgeb tühimiku. Autori sõnul on see seade efektiivne nii huule ja suulae luumurdude kui ka ainult suulae üksikute luumurdude korral laste toitmisel. Samuti on oluline, et selle obturaatoriga toitmisel ei oleks ninakäigud peaaegu toiduga saastunud, välditakse keskkõrva tüsistusi ja toit ei satuks hingamisteedesse, mis on bronhopneumoonia ennetamiseks väga oluline. VI Titarevi seade on mugav ka seetõttu, et seda saab teha mitte ainult arst, vaid ka ema ise.

Huule täieliku mitteühendumise korral tuleks pärast iga toitmist lapsele anda teed või vett, et loputada maha piima ja lima jäänused, mis mõnikord ninakäikudesse jäävad. Samuti on hea tilgutada ninna 3-4 tilka furatsiliini lahust 3-4 korda päevas, et desinfitseerida ninaõõnt ja vältida nohu, eustahiidi, keskkõrvapõletiku ja muude tüsistuste teket.

[ 10 ]

Kaasasündinud huulelõhe kirurgiline ravi

Keiloplastika meetodeid ja modifikatsioone on üle 60. Paljusid neist pole pikka aega kasutatud ning kirurgidel on mõne meetodi kohta erinevad arvamused. Seetõttu keskendume ainult neile meetoditele ja nende modifikatsioonidele, mida kõige sagedamini kasutatakse.