Vahemere lümfoom peensooles: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Plasmotsüütide diferentseerumisel esineb sageli lümfoidkoe ekspressioonide ja plahvatuslike lümfoomide monoklonaalset gammopaatiat. Sellisel juhul vastab gammopathia olemus tavaliselt retseptori vereplasma sekretsioonile, millele lümfoom areneb.

Seas paraproteinemic Leukeemia, mõjutab valikuliselt peensooles on kõige levinum lümfoom seligmannite kirjeldatud neist jt. 1968. Aastal, kirjanduses nimi haiguse iseloomustab mitmekesine sümptomid, "seligmannite lümfoom", "soole haigus ja raskete ahelate", "esmane lümfoom peensoole ülemises", "Lähis lümfoom" "lümfoomi Vahemere"; WHO nomenklatuur - "immuunproliferatiivsed peensoole haigus."

Vaatamata üksikasjalik kirjeldus liiki juhtudel kliinilise ja morfoloogilised pilt, kirjanduses puudub väljakujunenud arvamuste tekkepõhjused ja patogeneesi käesoleva lümfoom. Praegused hüpoteesi põhineb võimalikku rolli pikenenud kohaliku antigeense stimulatsiooni peensoole mikroorganismide valdkondades kõrgeastmelise Sooleinfektsioonide ja patsientidel, kellel on geneetiline eelsoodumus, kokkupuude onkogeense viiruse, mis on struktuurilt sarnane geeni kontrolliv sünteesi IgA.

See haigus esineb peamiselt 2. Ja 3. Eluperioodil, meestel - 1,7 korda sagedamini kui naistel.

Alusel esmane patoloogia peitub häireid süsteemi B-raku lingile lymphocytopoiesis liigse infiltratsiooni iseloomulik peensoole limaskesta (less elundite kus sünteesitakse ka IgA, - neelu, bronhide) rakud, mis määratakse patoloogiliste immunoglobuliin. Report valgu sünteesi väljendatud täielikul puudumisel valgust molekuli struktuuri a- ja P immunoglobuliiniahelad ja moodustamise defektsed raskete ahelate ning sellel puudub Fd fragment. Sarnased muutused on märgitud piirkondlikes lümfisõlmedes. Ainult 10-25% lümfoomide kirjeldatud esineb koos välimuse vere IgA monokloonne komponenti. See funktsioon võimaldab seda haigust peetakse üheks kolmest variante immunokeemilisi raskaheltõbi: a-ahelaid (seligmannite) oluliselt harvemini haiguse y-ahelate (Franklin) ja jala ahelad (Forte).

Esimest etappi iseloomustavad imendumise sümptomid. Patsiendid, kes kurdavad lahtist väljaheitet 10-15 korda päevas, kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, on neid sümptomeid täheldatud mõni kuu enne arsti kutsumist. Nahakatted on kahvatud, kergelt kihilised, akrotsüanoosi nähtused ja väljendunud väsimus. Kehakaalu puudus on 13-27 kg. Mõnedel juhtudel kasvasid emakakaela, aksilla ja kubeme lümfisõlmed. Maks ei laiene. Üksikute vaatluste puhul on põrn protsessis kaasatud selle vähese suurenemiseni. Kui palpatsioon on kindlaks tehtud valulikkusega kõigis kõhupiirkondades, rohkem naba ümber. Kõhupiirkond on paistes, käes on "testitavaks" tunne. Asepea on paisunud gaasidega, rumal ja prusside müra on kuulda. Tool on vedel, tumeroheline kuni 2500 g päevas. Perifeerses kgovi - mõõdukalt raskekujulise aneemia, trombotsütopeenia 9h10 kuni ¹¹ / l, mitmeid erinevaid leukotsüüdid (5,6-23,0h10 ¹¹ / l) sõltuvalt liituvate põletik. ESR kiirendus 25-54 mm / h. Valgu kogus on 24,5 kuni 59,6 g / l; albumiin - 40-45%; globuliinid: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beeta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; vere kaalium -2,5-3,7; naatrium - 120-126 mmol / l. Perifeerse vere lümfotsüütide immunoloogiline uurimine - T-rakkude arvu mõõdukas langus ja B-lümfotsüütide suurenemine.

Kui X-ray foonil pikendada voldid jejunumi limaskesta hajutatud nähtavad hägusa arvukad, mõnikord koalesteerivad ümmargused ja ovaalsed defektid täites 0,5-0,8 cm läbimõõduga, tekitades leevendust kühmulisus. Mõnes kohas võib soolestik olla spasmiliselt vähenenud, laienenud piirkondlikud lümfisõlmed võivad moodustada soole seina väikest muljet.

Endoskoopilise uurimisega on kaksteistsõrmiksoole limaskesta ja jejunumi esialgsed osad lahtised, punakaspruunid.

Otsustades immunoglobuliinide radiaalse immunodifusiooni saab detekteerida vähenemine IgG ja IgM, ja märkimisväärne suurenemine IgA 4400 x 10 ³ IU / L), aga Uuringus monospetsiifiline seerumi IgA vastu näitab mõõdukalt normaalse IgA ja olulise osa oma puudusega monomeere - raskete ahelate mis võivad olla elektroforeetilise liikuvuse ja molekulmassi poolest heterogeensed. Tasuta ja kett, samuti nende ühendite, võib määrata kaksteistsõrmiksoole sisu, sülg, fekaalid, uriin.

Histoloogilisel biopsia limaskesta peensoole määratakse tasandumisest Villi, compression krüpti infiltratsiooni oma kihil rakud erineva raskusastmega plazmatizatsii, kohti küpsenud plasmocytes kohti infiltraat tekkida rakud, millel puuduvad selged tõendid diferentseerumise tsütoplasmas avastatakse crystalloid kandmisel, mille olemus ei ole määratud. Muutused lümfisõlmed võivad olla väga erinevad: algfaasis pildi reaktiivsed hüperplaasia lümfoidkoest suurenenud arv Pplasmarakkusid, hiljem korrati biopsiat juhtides folliikulite kaotas väikestes lümfotsüüdid ülekaalus immunoblast et leviku vastase paracortical tsoonide kapillaarid loob pildi, mis sarnaneb angioimmunoblastnuu lümfadenopaatia. Iseloomulik selle teostuse on juuresolekul lümfoomid hõlmavad lümfotsüüdid ja plazmoblastov immunoblast algse raku kuju, mõnikord meenutavad rakud Pirogov-Langhans, Sezary ja Sternberg rakud Berezovski, et mõningatel juhtudel, viia valede diagnoos Hodgkini tõbi või retikulosarkoomi. Ülekaal immunoblast ilmsete atypia tuumade näitab arengut immunoblastilist lümfoomi. Limaskest peensoole ja lümfisõlmede Samuti on määratletud iseloomuliku raskaheltõbi rakkudevahelise crystalloid või amorfse kandmisel, kaugseire või tajumine hematoksüliini millel PAS-positiivset reaktsiooni.

Peensoole lümfoomi isoleeritud vormide ravi hõlmab kasvajaga nakatunud segmendi eemaldamist tervetes kudedes. Siiski näitab olemasolev selle haiguse ravi kogemus märkimisväärset terapeutilist toimet, kui pikaajaline - kuni 1 aasta või rohkem - tetratsükliini kasutamist. Kui ravi alustatakse haiguse esimesel etapil, on võimalik remissioonile jõuda mitu aastat. Selle mõju mehhanism jääb ebaselgeks. Lisaks soovitatakse vinkristiini, tsüklofosfamiidi ja nende kombinatsioonis prednisolooni. Mõne glükokortikoidi pikaajaline kasutamine ei põhjusta remissiooni.

Kui minnakse haiguse ajal II «blast" etapis, kui infiltratsiooni sooleseina lymphosarcoma rakud laieneb kõigile kihid, suurendab mulgustumist sooleseina ja arengut peritoniit. Perifeersete lümfisõlmede kasvaja genitaalisatsioon nõuab dünaamilist lähenemist ravile vastavalt kõrgekvaliteediliste lümfoomide skeemidele.

Haigus on lisatud väljendunud düstroofsete muutusi siseorganite, soodustada arengut nakkusliku komplikatsioonidega (mädanikuline kopsupõletik, põletik ajumembraanidest, hemorraagiline sündroom), mis on surmapõhjuste.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]