Vahemere peensoole lümfoom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Lümfoidkoe väljendunud düsplaasia ja plasmatsütaarse diferentseerumisega pahaloomuliste lümfoomide korral täheldatakse sageli monoklonaalseid gammopaatiaid. Sellisel juhul vastab gammopaatiate iseloom reeglina lümfoomi tekkekoha plasmarakkude sekretsioonile.

Paraproteineemiliste hemoblastooside hulgas, mis selektiivselt mõjutavad peensoole, on kõige levinum Seligmanni lümfoom, mida ta ja kaasautorid kirjeldasid 1968. aastal. Selle haiguse kirjanduses leiduvad nimetused iseloomustavad selle heterogeenset sümptomaatikat: "Seligmanni lümfoom", "raske a-ahela haiguse soolevorm", "peensoole ülemise osa primaarne lümfoom", "Lähis-Ida lümfoom", "Vahemere lümfoom"; WHO nomenklatuuri järgi - "peensoole immunoproliferatiivne haigus".

Vaatamata unikaalse kliinilise ja morfoloogilise pildiga juhtumite detailsele kirjeldusele ei ole kirjanduses selle lümfoomi etioloogia ja patogeneesi kohta väljakujunenud seisukohti. Olemasolevad hüpoteesid põhinevad peensoole pikaajalise lokaalse antigeense stimulatsiooni võimalikule rollile mikroorganismide poolt piirkondades, kus on suur sooleinfektsioonide esinemissagedus, samuti patsientide geneetilisel eelsoodumusel, onkogeense viiruse mõjul, mis on struktuurilt sarnane IgA sünteesi kontrolliva geeniga.

See haigus esineb peamiselt elu teisel ja kolmandal kümnendil, meestel - 1,7 korda sagedamini kui naistel.

Patoloogia põhineb B-rakkude lümfotsütopoeesi süsteemi primaarsel häirel, millele on iseloomulik peensoole limaskesta (harvemini organite, kus sünteesitakse ka IgA-d - ninaneelu, bronhide) liigne infiltratsioon rakkudega, milles määratakse patoloogilist immunoglobuliini. Valgusünteesi häire avaldub immunoglobuliini kergete α- ja β-ahelate täielikus puudumises molekuli struktuuris ning defektsete raskete α-ahelate moodustumises, millel puudub Fd fragment. Sarnaseid muutusi on täheldatud ka piirkondlikes lümfisõlmedes. Ainult 10-25% kirjeldatud lümfoomidest esineb koos monoklonaalse IgA komponendi ilmnemisega veres. See omadus võimaldab meil pidada seda haigust üheks kolmest raske ahela haiguse immunokeemilisest variandist: α-ahelad (Seligmann), palju harvemini γ-ahelate haigused (Franklin) ja ft-ahelad (Forte).

Esimeses staadiumis domineerivad imendumishäire sümptomid. Patsiendid kurdavad lahtist väljaheidet 10–15 korda päevas, kõhuvalu, iiveldust, oksendamist, neid sümptomeid on täheldatud mitu kuud enne arsti poole pöördumist. Nahk on kahvatu, kergelt ketendav, esineb akrotsüanoos ja tugev kurnatus. Kehakaalu defitsiit on 13–27 kg. Mõnel juhul on emakakaela-, kaenlaalused ja kubeme lümfisõlmed veidi suurenenud. Maks ei ole suurenenud. Üksikutel juhtudel on protsessi kaasatud ka põrn, mille puhul see on veidi suurenenud. Palpatsioonil ilmneb valu kõhu kõikides osades, eriti naba ümbruses. Kõht on puhis, kaenla all on "tainas" tunne. Pimesool on gaasidest paistes, on kuulda korinat ja pritsimist. Väljaheide on vedel, tumeroheline, kuni 2500 g päevas. Perifeerses veres - mõõdukas aneemia, trombotsütopeenia kuni 9x1011 ^/ l, leukotsüütide arv varieerub (5,6-23,0x1011 ^/ l) sõltuvalt kaasnevast põletikust. ESR kiireneb 25-54 mm/h-ni. Koguvalgu hulk on 24,5 kuni 59,6 g/l; albumiinid - 40-45%; globuliinid: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beeta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; vere kaalium - 2,5-3,7; naatrium - 120-126 mmol/l. Perifeerse vere lümfotsüütide immunoloogilises uuringus - T-rakkude arvu mõõdukas vähenemine ja B-lümfotsüütide arvu suurenemine.

Röntgenuuringul on tühisoole limaskesta laienenud voltide taustal nähtavad hajusalt mitmed ebaselged, kohati ühinevad ümmargused ja ovaalsed täidisdefektid läbimõõduga 0,5–0,8 cm, mis tekitavad sõlmelise reljeefi. Kohati võib sool spasmiliselt kokku tõmbuda, suurenenud regionaalsed lümfisõlmed võivad moodustada sooleseina väikeseid lohke.

Endoskoopilise uuringu käigus on kaksteistsõrmiksoole limaskest ja tühisoole algsed osad lahtised ja punakashallid.

Radiaalse immunodifusioonmeetodi abil immunoglobuliinide määramisel võib tuvastada IgG ja IgM vähenemist ning IgA olulist suurenemist kuni 4400 x 103 ^RÜ /l), kuid IgA suhtes monospetsiifilise seerumi uuring näitab mõõdukat hulka normaalset IgA-d ja märkimisväärset hulka selle defektseid monomeere - raskeid ahelaid, mis võivad elektroforeetilise liikuvuse ja molekulmassi poolest olla heterogeensed. Vabasid α-ahelaid ja nende ühendeid saab määrata kaksteistsõrmiksoole sisus, süljes, väljaheites ja uriinis.

Peensoole limaskesta biopsia histoloogilisel uuringul ilmneb villide silumine, krüptide kokkusurumine, erineva plasmotiseerumisastmega rakkude infiltratsioon õigesse kihti, kohati küpsed plasmarakud, kohati infiltraadis on rakke, millel puuduvad selged diferentseerumistunnused ja mille tsütoplasmas leidub kristalloidseid inklusioone, mille olemus pole kindlaks määratud. Lümfisõlmede muutused võivad olla üsna mitmekesised: algstaadiumis on pilt lümfoidkoe reaktiivsest hüperplaasiast koos suurenenud plasmarakkude arvuga, hiljem, korduvate biopsiate korral, folliikulite muster kaob, väikeste lümfotsüütide seas hakkavad domineerima immunoblastid, mis parakortikaalsete tsoonide kapillaaride proliferatsiooni taustal loob pildi, mis meenutab angioimmunoblastilist lümfadenopaatiat. Selle lümfoomi variandi iseloomulikuks tunnuseks on lümfotsüütide, plasmablastide ja immunoblastide seas omapäraste rakuliste vormide esinemine, mis mõnikord meenutavad Pirogov-Langhansi, Sezary ja Berezovski-Sternbergi rakke, mis mõnel juhul viib lümfogranulomatoosi või retikulosarkoomi eksliku diagnoosimiseni. Immunoblastide ülekaal, millel on ilmsed tuumaatüüpia tunnused, viitab immunoblastilise lümfosarkoomi arengule. Peensoole ja lümfisõlmede limaskestal määratakse ka raske ahela haigusele iseloomulikke rakkudevahelisi amorfseid või kristalloidseid inklusioone, mis tajuvad ja ei taju hematoksüliini ning millel on positiivne PAS-reaktsioon.

Peensoole lümfoomi isoleeritud vormide ravi hõlmab kasvaja poolt kahjustatud segmendi ekstsisiooni tervete kudede sees. Olemasolev kogemus selle haiguse ravis näitab aga tetratsükliini pikaajalise kasutamise märkimisväärset terapeutilist efekti kuni 1 aasta või kauem. Kui ravi alustatakse haiguse I staadiumis, võib remissiooni saavutada mitme aasta jooksul. Selle toime mehhanism jääb ebaselgeks. Lisaks on soovitatav kasutada vinkristiini, tsüklofosfamiidi ja prednisolooni kombinatsioonis nendega. Glükokortikoidide pikaajaline kasutamine üksi ei põhjusta remissiooni.

Kui haigus progresseerub II "blasti" staadiumisse, kui lümfosarkoomirakkude infiltratsioon sooleseina ulatub kõikidesse kihtidesse, suureneb sooleseina perforatsiooni ja peritoniidi oht. Kasvaja üldistamine perifeersetesse lümfisõlmedesse dikteerib vajaduse ravimeetodi järele vastavalt kõrge astme pahaloomuliste lümfoomide raviskeemidele.

Haiguse kulgu kaasnevad siseorganites väljendunud degeneratiivsed muutused, mis aitavad kaasa nakkuslike tüsistuste (abstsessiivne kopsupõletik, aju membraanide põletik, hemorraagiline sündroom) tekkele, mis on surma põhjused.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]