Vere hüübimishäire

Keha kõige olulisema süsteemi - hemostaasi süsteemi, mis on loodud inimese kaitsmiseks verekaotuse eest - toimimise häired avalduvad vere hüübimise rikkumisena, st vere valgukomponentide hüübimise patoloogiatena verejooksu korral.

Vere hüübimisvõime võib erinevatel põhjustel väheneda, mis viib raskete ja eluohtlike koagulopaatiateni.

Põhjused hüübimishäired

Enne vere hüübimishäirete peamiste põhjuste käsitlemist tuleb meeles pidada, et verejooksu peatamise ajal toimuv hüübimine on keeruliste biokeemiliste protsesside kompleks, mis on põhjustatud peaaegu nelja tosina füsioloogiliselt aktiivse aine, plasma ja trombotsüütide hüübimisfaktorite, mõjust (ja interaktsioonist).

Lihtsustatult öeldes võib vere hüübimisprotsessi veresoonte kahjustuse korral kirjeldada kui verevalgu protrombiini (plasma hüübimisfaktor II) muundumist ensüümiks trombiiniks, mille toimel plasmas olev fibrinogeen (maksa poolt toodetav valk, hüübimisfaktor I) muundatakse polümeriseeritud kiudvalguks (lahustumatuks) fibriiniks. Ensüümi transglutaminaasi (hüübimisfaktor XIII) toimel stabiliseerub fibriin ja selle fragmentide külge kleepuvad vere spetsiaalsed (mittetuumalised) elemendid - trombotsüüdid. Trombotsüütide agregatsiooni ja nende veresoone seinale kleepumise tagajärjel tekib verehüüve. Just see tromb sulgeb "augu" veresoone terviklikkuse kahjustumise korral.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Hemokoagulatsiooniprotsessi kõrvalekallete patogenees on otseselt seotud vere hüübimisfaktorite tasakaalustamatusega, kuna ainult nende aktiveerimisel toimub verehüübe moodustumise ja verejooksu peatumise loomulik mehhanism. Sama oluline tegur on luuüdi rakkude poolt sünteesitud trombotsüütide arv veres.

Olemasolev vere hüübimishäirete klassifikatsioon jagab need – olenevalt etioloogiast – omandatud, geneetiliselt määratud ja kaasasündinud ning autoimmuunseteks.

Omandatud vere hüübimishäirete põhjuste hulgas märgivad hematoloogid patoloogiaid, mis põhjustavad fibrinogeeni taseme langust veres (hüpofibrinogeemia) või trombotsüütide sisalduse vähenemist selles:

• maksafunktsiooni häire (näiteks tsirroosi või rasvmaksa korral);
• trombohemorraagiline sündroom või DIC-sündroom, mis tekib šoki ja traumajärgsete seisundite korral, kirurgiliste sekkumiste ajal, pärast ulatuslikke vereülekandeid, septitseemia ja raskete nakkushaiguste ajal, suurte pahaloomuliste kasvajate lagunemise ajal;
• K-vitamiini puudus (sapijuha obstruktsiooni või halva soolefunktsiooni tõttu);
• kahjulik (megaloblastiline) aneemia, mis tekib tsüanokobalamiini (vitamiin B12) ja foolhappe (vitamiin B9) puuduse tõttu; see patoloogia võib olla nii raske düsbakterioosi kui ka difüllobotriaasi (laia paelussi parasiit organismis) tagajärg;
• hematopoeetilise süsteemi kasvajahaigused (leukeemia, hemoblastoos) koos luuüdi tüvirakkude kahjustusega;
• tromboosi ravis kasutatavate antikoagulantide, samuti vähi keemiaravis kasutatavate tsütostaatikumide kõrvaltoimed.

Loe ka - Omandatud trombotsüütide talitlushäired

Verehüübimishäirete põhjuste hulka kuuluvad järgmised geneetilised ja kaasasündinud patoloogiad:

• hemofiilia A (antihemofiilse globuliini – VIII hüübimisfaktori – puudulikkus), hemofiilia B (IX hüübimisfaktori puudulikkus) ja hemofiilia C (tromboplastiini – XI faktori puudulikkus);
• von Willebrandi tõbi (konstitutsiooniline trombopaatia või von Willebrand-Jürgensi sündroom, kui veres on antihemofiilse globuliini puudus);
• trombotsütopeeniline purpura (Werlhofi tõbi);
• Glanzmanni pärilik trombasteenia;
• kaasasündinud afibrinogeneemia (fibrinogeeni puudumine veres) ja düsfibrinogeneemia (fibrinogeeni molekulide struktuurilised defektid).

Idiopaatilise autoimmuunse trombotsütopeenia patogenees on seotud trombotsüütide suurenenud hävimisega põrnas ja vastavalt nende sisalduse vähenemisega veres.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sümptomid hüübimishäired

Peaaegu kõigi ülaltoodud patoloogiate vere hüübimishäirete tüüpilised sümptomid ilmnevad erinevates kombinatsioonides ja erineva intensiivsusega.

Esimesteks nähtudeks on hemorraagiline sündroom - kalduvus naha ja nahaaluse koe hemorraagia tekkeks, samuti limaskestade suurenenud verejooks.

Verejooks võib olla kapillaarne, hematoomne või segatüüpi. Seega selliste vere hüübimisfaktorite nagu protrombiin, proaktseliin, prokonvertin, Stewart-Proweri faktor (von Willebrandi tõve, trombotsütopeenia või düsfibrinogeneemia korral) defitsiidi korral tekivad jalgade nahale pahkluu piirkonnas ja labajalgadele väikesed punakasvioletsed laigud - petehhiad (kapillaarsed hemorraagiad).

Antihemofiilse globuliini puuduse korral tekivad pidevalt verevalumid (ekhümoosid). Nahaalused hematoomid on iseloomulikud hemofiiliale, aga ka enamikule omandatud verehüübimishäiretele, sealhulgas pärast antikoagulantide pikaajalist kasutamist.

Lisaks väljenduvad vere hüübimishäirete sümptomid sagedastes spontaansetes ninaverejooksudes, igemete veritsemises, märkimisväärses verekaotuses menstruatsiooni ajal (menorraagia), pikaajalises verejooksus isegi väikseimate veresoonte väiksemate kahjustuste korral. Võimalik on silmavalgete sagedane punetus, võib täheldada ka melena (must väljaheide), mis viitab seedetraktis lokaliseeritud verejooksule. Hemofiilia korral voolab veri mitte ainult kõhuorganite ja lihaste kudedesse, vaid ka liigestesse (hemartroos). See põhjustab luukoe nekroosi, kaltsiumisisalduse vähenemist selles ja järgnevaid lihasluukonna funktsionaalseid tüsistusi.

Trombohemorraagilise sündroomi sümptomite ja selle võimalike tagajärgede (mis võivad lõppeda surmaga) kohta vt dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni (DIC) sündroom.

Enamiku hüübimishäirete tõsiste tüsistuste hulka kuulub aneemia, mis viib kõigi kehakudede hüpoksiani, põhjustades üldist nõrkust ja elujõu vähenemist koos sagedase pearingluse ja tahhükardiaga.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika hüübimishäired

Vere hüübimishäirete kliiniline diagnoosimine algab anamneesi kogumisega ja hõlmab tingimata patsientide vere laboratoorseid uuringuid.

Järgmised vereanalüüsid on kohustuslikud:

• üldine kliiniline;
• koagulogramm (määratakse vere hüübimisaeg);
• PTT ja PTI (protrombiiniaeg ja protrombiiniindeks annavad aimu hüübimisprotsessi kiirusest);
• TV (määrab trombiiniaja ehk fibrinogeeni fibriiniks muundamise kiiruse);
• ABC-test (määrab aktiveeritud vere hüübimisaja);
• trombotsüütide agregatsioonile adenosiindifosfaadi (ADP) stimuleerimisega;
• APTT (määrab korraga mitme plasma hüübimisfaktori defitsiidi olemasolu);
• antitrombiin III-l (glükoproteiini antikoagulant, mis pärsib vere hüübimisprotsessi).

Loe lähemalt - Hemostaasi süsteemi uuringud

Instrumentaalse diagnostika (röntgen, ultraheli, MRI) abil saab määrata maksa, põrna, soolte või aju seisundit.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diferentseeritud diagnoos

Arvestades vere hüübimishäirete polüetioloogiat, annab ainult diferentsiaaldiagnostika reaalse võimaluse kindlaks teha koagulopaatia konkreetne põhjus ja määrata õige ravi.

Ravi hüübimishäired

Verejooksu korral nõuab vere hüübimishäire ravi kiireloomulisi meetmeid – vt Verejooks. Haiglas kasutatakse verejooksu peatamiseks ka trombi teket soodustavaid ravimeid (fibrinogeen, trombiin).

Ja omandatud hüübimishäirete ravi hõlmab nende põhjustanud haiguste etioloogilist ravi ja provotseerivate tegurite neutraliseerimist.

Paljudel juhtudel on soovitatav kasutada antihemorraagilisi ja hemostaatilisi ravimeid: neid, mis aktiveerivad tromboplastiini moodustumist, hepariini antagoniste, fibrinolüüsi inhibiitoreid, samuti trombi teket soodustavaid aineid.

Koe tromboplastiini (III vere hüübimisfaktor) tootmise stimuleerimiseks välja kirjutatud ravimid - Dicyon (teine kaubanimi Etamzilat). Seda ravimit kasutatakse kapillaarsete ja sisemiste verejooksude peatamiseks, see on saadaval süstelahusena ja 0,5 g tablettidena vere hüübimishäirete raviks. Annuse määrab arst vastavalt vereanalüüsidele (tavaliselt 0,25–0,5 g kaks või kolm korda päevas), manustamise kestus sõltub ka diagnoosist. Dicyonil esinevad kõrvaltoimed peavalu, iivelduse, vererõhu languse, naha hüpereemia ja jalgade naha tundlikkuse halvenemise näol. Ravim on vastunäidustatud, kui antikoagulantide võtmise tagajärjel on suurenenud verejooks ja hematoomid.

Ravimid nagu aminokaproonhape, Tranexam, Ambene jne pärsivad verehüübe lahustumist (fibrinolüüsi). Aminokaproonhapet (Epsilon-aminokaproonhape, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) 0,5 g tablettidena määratakse suu kaudu vastavalt kehakaalule, maksimaalne ööpäevane annus ei tohiks ületada 15 g. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad pearinglus, nohu, iiveldus ja kõhulahtisus. Aminokaproonhape on vastunäidustatud neerufunktsiooni häire korral.

Hemostaatiline aine Tranescam (traneksaamhape) tablettidena 0,25 g on soovitatav sagedase ninaverejooksu ja menorraagia korral, kaks tabletti kolm korda päevas, kuid mitte kauem kui nädal. Kõrvaltoimed ja vastunäidustused on sarnased eelmise ravimiga.

Verehüübimishäirete ravi määramisel soovitatakse sageli K-vitamiini analoogi sisaldavat ravimit – Vikasoli (Menadioonnaatriumbisulfit, Menadion). Vikasol (15 mg tablettidena) suurendab vere hüübimisvõimet, toimides K-vitamiinist sõltuva protrombiini ja prokonvertiini (hüübimisfaktorid) tootmisele. Selle ravimi annus: täiskasvanutele - 15-30 mg päevas (3-päevaste kuuridena vaheaegadega), alla üheaastastele lastele - 2-5 mg, 1-3-aastastele - 6 mg, 4-5-aastastele - 8 mg, 6-10-aastastele - 10 mg.

Hematoloogid soovitavad ka vitamiine B9 ja B12. Foolhappe tablette (vitamiin B9) tuleb võtta suu kaudu pärast sööki - 1-2 mg kuni kaks korda päevas. Päevane annus ei tohiks ületada 5 mg, pideva tarbimise kestus - mitte rohkem kui kuu.

Lisateavet hemofiilia ravi kohta leiate publikatsioonist Hemofiilia. Vaata ka – Von Willebrandi tõve ravi.

Rahvapärased abinõud vere hüübimishäirete raviks

Selles patoloogias ei saa rahvapärane ravi mingil moel mõjutada selle esinemise põhjuseid ega teha plasma ja trombotsüütide hüübimisfaktorite sünteesi "korrektsioone".

Seega võite kasutada taimseid ravimeid, mis on tuntud oma hemostaatiliste omaduste poolest: raudrohi, lambakoer, kõrvenõges (lehed), vesipipar (piprane oksarohi), adonis. Vesipipar ja lambakoer sisaldavad K-vitamiini. Keetmise jaoks võtke supilusikatäis kuiva ürti klaasi keeva vee kohta ja keetke 8-10 minutit, laske tõmmata ja võtke: vesipipar - supilusikatäis 3-4 korda päevas; lambakoer - kolmandik klaasi kolm korda päevas.

Nõges on tuntud ka oma K-vitamiini sisalduse poolest; selle ravimtaime lehtede vesilahuse valmistamiseks valatakse supilusikatäis kuiva toorainet 200 ml keeva veega ja lastakse tõmmata 1-1,5 tundi (suletud anumas). Tõost võetakse igemete veritsemise, tugevate menstruatsioonide ja ninaverejooksu korral - enne sööki, üks supilusikatäis 3-4 korda päevas.

Kõigist meetmetest, mida tavaliselt teatud haiguste tekke ennetamiseks pakutakse, ei suuda peaaegu ükski vere hüübimishäirete korral positiivset mõju avaldada. Erandiks on K-vitamiini puuduse ennetamine organismis, samuti ravimite (antikoagulandid, aspiriin, MSPVA-d) pikaajalisest kasutamisest keeldumine, mis võivad vähendada vere hüübimise taset. Ja halva hüübimisega inimestel on oluline vältida olukordi, mis võivad viia vigastusteni ja põhjustada verejooksu.

Eespool mainitud vere hüübimishäired on seotud verehaigustega. Vene meditsiinis on olemas mõisted "hemorraagilised haigused" ja "hemorraagiline sündroom", st sümptomite kogum, mis iseloomustab seisundeid, mille korral tekivad verejooksud. Ameerika Hematoloogiaühingu (ASH) spetsialistid eristavad ainult vastsündinu hemorraagilist sündroomi, mis on seotud K-vitamiini puudusega (kood P53 vastavalt RHK-10-le). Ilmselgelt on terminoloogiliste erinevuste olemasolu iseloomulik ka sellisele kliinilise meditsiini valdkonnale nagu hematoloogia.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]