Methemoglobineemia

Methemoglobiini erinevalt tavalistest hemoglobiini sisalda ühtegi raud (Fe ²⁺ ) ja oksüdeerunud (Fe ³⁺ ) parajasti pöörduvate hapnikuga varustamine oksühemoglobiinist (Hb O ₂ ) on osaliselt oksüdeeritud methemoglobiini (Mt Hb). Päevas in vivo oksüdeerib 0,5-3% Hb O ₂ totaalse hemoglobiin, kuid mõjul metgemoglobinreduktazy (NADH-sõltuva reduktaas) rauda Mt Hb kiiresti taastub ja Mt Hb taset veres ei ületa 0,5-2%. Metgemoglobinreduktazy aktiivsus oluliselt vähenenud ajalistel imikutel ja on väga madal enneaegsetel vastsündinutel. Täiskasvanutele aktiivsuse tõus ilmneb nelja elukuu jooksul. Kui tase Mt Hb on 15% kogu hemoglobiini, nahk muutub tumepruuniks omandab verd, šokolaadi värvi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Methemoglobinoopaatiate klassifikatsioon

1. Pärilik
   • M-hemoglobinopaatiatega - sünteesi ebanormaalse globiinidele sisaldas a- või beeta - ahela oksüdeeritud vormis (asendamise tõttu kas proksimaalse või distaalse histidiinides in Tsepina ebanormaalse türosiini)
   • fermentopaatia - methemoglobiini reduktaasi aktiivsus (või puudumine) on väga madal.
2. Omandatud

Igasuguses methemoglobineemiat täheldatud generaliseerunud kiltkivi-hall tsüanoos puudumisel "trummipulgad" küünte Varbalülid muutused kaudu kardiopulmonaalne kahjustused. Rasketel juhtudel, kui üle 50% hemoglobiini on methemoglobiini kujul, kaotavad patsiendid füüsilise koormuse, väsimuse ja tugevate peavalude ajal hingeldust. Samuti võib täheldada konjunktiivi ja võrkkesta veenide stagnatsiooni.

[7], [8]

M-hemoglobineemia

Kui mutatsioonid alfa - globiini ahelat tsüanootilised lastele alates sünnist, kellel on mutatsioon beeta-ahela tsüanoos ilmub 3-6 elukuu kui on asendamine põhiosa Hb F Hb A.

Päriliku fermentoopeele methemoglobineemia

See on päritud autosoomiliselt-recessiivselt, heterosügootse vaguni sagedus on umbes 1% elanikkonnast. Mõnede inimeste hulgas on methemoglobiini reduktaasi puudulikkuse heterosügootne vedu sagedasem, eriti jaukutite seas - 7%. Homosügootides tuvastatakse sünnist saadava naha tsüanoos ja nähtavad limaskestad, mis on eriti märgatavad huulte, nina, kõrvapõlvede, küünte voodri ja suuõõne piirkonnas. Värvuse spekter varieerub hall-rohelisest kuni pimedaks violetseks. Haigus on healoomuline. Erütrotsüütide ja hemoglobiini taseme arv veres ühikutes suureneb, kuid kuna Mt Hb ei ole võimeline oksügeniseeruma, on kudesid hüpoksilised, st on olemas "varjatud" aneemia.

Methemoglobinaemia pärilike variantide korral ei esine hemolüüsi, kuid see võib esineda omandatud methemoglobineemiaga.

Omandatud methemoglobineemiat arendada heterozygotes fermentopenicheskoy pärilik methemoglobineemiat patsiendid hemoglobinopaatiatega. Kui kasutate pika säilivusajaga uimastite, sealhulgas fenatsetiin, sulfoonamiidid, aniliin ja selle derivaadid, samuti vee ja toidu palju nitraate ja nitriteid (Kolodeznaya vee ja mõnikord kraanivesi, vorstid, lihakonservid konserveeritud köögiviljad ja puuviljad kasvanud nitriti- ja nitraatväetiste kasutamine).

Methemoglobineemia diagnoosimine

Tuginedes elimination kaasasündinud südamerikete defektid nagu blue, kopsuhaiguste ja neerupealised, et esineda tsüanoos. Juuresolekul Mt Hb vereproov kinnitas üsna lihtne - filterpaberil kantakse patsiendi veretilga ja järgmisel - tilk verd terve inimene. Tavaline venoosne veri muutub HbO ₂ tõttu õhust punaseks , kuid methemoglobineemia korral jääb veri pruuniks. Positiivse proovi uurimist pikendada: taseme määramisel Mt Hb tsiangemoglobinovym meetodi metgemoglobinreduktazy aktiivsuse hemoglobiini elektroforees.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Methemoglobineemia ravi

M-hemoglobinopaatiate korral ei ole ravi tavaliselt vaja. Kui vastsündinutel ja imikutel on fermentopaatia, määratakse askorbiinhape 0,1-0,15 x 3 korda päevas sissepoole või riboflaviin 0,01 x 2-3 korda päevas suu kaudu. Metüleensinine (ravim "Kromosmon") manustatakse intravenoosselt annuses 1 mg / kg. Mt Hb tase normaliseerub 1 tunni pärast, kuid 2-3 tunni pärast tõuseb see uuesti, nii et ravim manustatakse samas annuses 3 korda päevas. Pärast esimest elu kuud ei ole ravi tavaliselt vaja.