Germogenigen-rakkude kasvajad

Germogenigen-rakkude kasvajad pärinevad pluripotentsetest embrüonaalsetest rakkudest. Rikkumine nende rakkude diferentseerumist viib teratoom ja embrüo kartsinoomi (embrüonaalne diferentseerumise joon) või koriokartsinoomi ja rebukoti kasvaja (ekstraembrüonaalsetest diferentseerumise rada). Unipotentsete primitiivsete idurakkude arengu rikkumine põhjustab germinoomide arengut. Nende tuumorite histoloogiline struktuur ei ole tavaliselt iseloomulik anatoomilisele piirkonnale, kus need asuvad. Germogenogeensed rakkude kasvajad võivad esineda nii genitaalides kui ka väljaspool neid. Intratani idurakkude kartsinoomid paiknevad piki keskjoont, st esialgsete idurakkude rände teel.

[1], [2], [3]

Idurakkude kartsinoomide sümptomid

Sugurakkude neoplasmide sümptomid sõltuvad suuresti lokalisatsioonist. Munasarja kasvajatega võib valesündroom saada domineerivaks ning kõhu- ja vaagnaelundite kirurgiliste haiguste diferentsiaaldiagnostika on märkimisväärselt takistatud. Kui vagiina on kahjustatud, on mõnel juhul märge. Testikulaarsed kasvajad on reeglina valututeks ja sageli tuvastatakse välise kontrolli käigus. Extragonadaalsete kasvajate kliinilised ilmingud sõltuvad lähedaste elundite funktsioonide rikkumisest. Kui lokaliseerimine kõhukinnisusesse on tõenäoliselt hingamisteede esinemine, köha. Ristkrootiline teratoom võib põhjustada vaagnaelundite häireid. Kliiniliste ilmingute raske selgitamise tuvastamiseks on vaja meeles pidada kasvajahaiguse tekkimise võimalust.

Idurakkude kartsinoomide etappid

Haiguse staadium määratakse kindlaks kasvajaprotsessi levimuse ja kirurgilise eemaldamise täielikkuse tõttu.

• I etapp. Piiratud kasvaja, mis eemaldatakse tervetes kudedes.
• II etapp. Mikroskoopiliselt puudulikult eemaldatud kasvaja; kasvaja, idanemist kapsel või mikrometeostaaside olemasolu piirkondlikes lümfisõlmedes.
• III etapp. Makroskoopiliselt puudulikult eemaldatud tuumor, piirkondlike lümfisõlmede kaasamine (läbimõõduga üle 2 cm), tuumorirakud astsiidis või pleura vedelikus.
• IV etapp. Kaugmetastaasid.

Munasarjade kasvajates kasutatakse laialdaselt rahvusvahelist günekoloogia-onkoloogide föderatsiooni (FIGO) jagunemist.

• I etapp. Kasvaja piirdub munasarjadega:
  • Ia - ühe munasarja kahjustus, kapsel on terviklik, puudub astsiit;
  • lb - mõlema munasarja katkestamine, kapsel on terviklik, puudub astsiit;
  • Ic - kapsli terviklikkuse, kasvajarakkude kõhukelme pesemisel, tuumori astsiidi rikkumine.
• II etapp. Munasarja kasvaja piirdub vaagnapiirkonnaga:
  • IIa - levib ainult emakas või munajuhadesse;
  • IIb - levib väikese vaagna teistele organitele (põis, pärasoole, tupp);
  • IIc - levib vaagnaliidudesse koos etapi 1c jaoks kirjeldatud funktsioonidega.
• III etapp. Kasvaja ulatub kaugemale väikesest vaagnast või on lümfisõlmede kahjustus:
  • IIIa - mikroskoopilised kasvaja sõeluuringud väljaspool väikest vaagnat;
  • IIIb - kasvaja sõlmed vähem kui 2 cm;
  • IIIc - tuumori sõlmed üle 2 cm või lümfisõlmede kaasatus.
• IV etapp. Kaugeleulatuvad elundikahjustused, sealhulgas maks ja / või pleura.

Klassifikatsioon

Humalakkude kasvajate histoloogiline klassifikatsioon töötati WHO välja 1985. Aastal.

• Ühe histoloogilise tüübi kasvajad.
  • Germinoom (düsherminoom, seminoom).
  • Spermatotsüütiline seminaroom.
  • Embrüonaalne vähk.
  • Munakolmide kasvaja (endodermiline sinus).
  • Horiokartsinoom.
  • Teratoom (küps, ebaküpne, pahaloomulise transformatsiooniga, ühepoolse eristamise orientatsiooniga).
• Mitut histoloogilist tüüpi kasvajad.

Germogeensed raku kasvajad moodustavad lastel vähem kui 3% kõigist pahaloomulisest kasvajast. 15-19aastaste teismeliste oma osakaal on 14%. Erinevatel vanuserühmadel esinevad germinogeensetel kasvajatel on oma bioloogilised omadused.

Väikelastel on iseloomulikud ekstragonaded idurakuli kasvajad, millest enamus on teratomaad. Teratoomid sisaldavad kõiki kolme embrüonaalse infolehe (ektoderm, endoderm ja mesoderm) elemente. Mature teratoma koosneb hästi diferentseerunud kudedest. Mitteseotud terato on jaotatud sõltuvalt ebaküpse neuroglia või blastema kude osast kolmeks histoloogiliseks alatüübiks. Teratoma - nii küpse kui ka mittearenenud - võib sisaldada mitmesuguste idurakulaarsete tuumorite elemente ja harvadel juhtudel ka teiste kasvajate elemente (neuroblastoom, retinoblastoom). Kõige sagedamini teratomaadid paiknevad rütmihäire piirkonnas.

Vanematel lastel ja noorukitel paiknevad kesknärvisüsteemides kõige sagedamini kõrvalekaldalised sugutirakulised kartsinoomid.

Sageli on suguelundite sugurakk-kartsinoomid ühendatud väärarengutega (sega- ja puhas sugurakkude düsgeenid, hermaphroditism, krüptoorhidism jne).

Histoloogiliselt on idurakke munandite kasvajad lastel endodermilised siinuskasvajad. Seminoolid on tüüpilised teismeliste jaoks. Munasarjade germogenogeenseid rakutuumoreid täheldatakse puberteedieas sagedamini. Histoloogiliselt võib neid esineda disgerminoomina, erineva küpsusastmega teratoomina, munakollase tuumoriga või mitme histoloogilise tüübiga.

Tüüpiline tsütogeneetiline ebanormaalsus on kromosoomi 12 lühikese käe isokromosoom, mis on leitud 80% idurakulirakkude kasvajast. Suhe germinogennokletochnyh munandikasvajaid iseloomustab kromosoomanomaaliad vormis deletsioonid kromosoomi lühikese õla 1, kromosoomi pika käe 4 või 6, samuti kahe või tetraploidy. Semenoomid näitavad sageli aneuploidsust.

Klinefelteri sündroomiga lastel (X-kromosoomide arvu suurenemine) suureneb idurakuliini vahendatud kasvaja keskmise käärsoole risk.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Idurakkude kartsinoomide diagnoosimine

Sugurakkude kasvajate iseloomulik tunnus on sekretoorne aktiivsus. In rebukotti kasvaja vere obnaruzhivayutpovyshenie kontsentratsioonid alfafetoproteiinile (AFP), kui koorionikartsinoom - beta kooriongonadotropiini (beeta-HCG). Germinoma võib toota ka beeta-XGT-d. Neid aineid kasutatakse haiguse diagnoosimiseks ja kasvajaprotsessi dünaamilise hindamise markeritena. Lastel on enamikul sugutirakulistest kartsinoomidest kasvaja munakollased, mis põhjustab AFP kontsentratsiooni suurenemist. Selle markeri dünaamiline määratlus võimaldab hinnata kasvaja ravivastust. Oluline on meeles pidada, et AFP kontsentratsioon alla 8 kuu vanustel lastel on väga muutuv, indikaatori hindamine peaks toimuma vanusega seotud muutuste põhjal.

[10], [11], [12], [13]

Sugurakkude kartsinoomide ravi

Enne tõhusate polühemheteraapia raviskeemide väljatöötamist olid pahaloomuliste iiburakkude kasvajate ravi tulemused äärmiselt ebarahuldavad. Ainult kirurgilise või kiiritusraviga patsientide kolmeaastane ellujäämine oli 15-20%. Kemoteraapia kasutuselevõtu tulemusena suurenes 5-aastane elulemus 60-90%. Tüüpilised ravimid sugurakkude kasvajate raviks on tsisplatiin, etoposiid ja bleomütsiin (REB skeem). Nooremad kui 16 aastat vana Kasutage TT kava, kus tsisplatiini asendatakse karboplatiini, mis pakub sarnast efektiivsust vähem Nefrotoksilise ja ototoksilisusest (otsene võrdlus tõhususe TT skeemid ja PEB viidi läbi randomiseeritud uuringutes). Ifosfamiid on ka efektiivne kasvajate ravis ja germinogennokletochnyh kasutatakse laialdaselt kaasaegse ahelad keemiaravi.

Mis on idurakuliure kasvajate prognoos?

Germinogennokletochnyh prognoosiga kasvajate sõltub lokaliseerimine kasvajad ja etappidest, samuti patsiendi vanusest (nooremad patsiendile soodsamad prognoosiga) ja histoloogilise variandid (soodsad prognoosiga seminoomi).