Ringikujuline granuloom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Granuloomide rõngasgranuloomi - healoomuline krooniline idiopaatiline seisund, mida iseloomustab vistrike ja mügarikud on tingitud perifeerse kasvu tsükkel on moodustunud umbes normaalne või kergelt atroofiline nahk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mis põhjustab rõngakujulist granuloomi?

Rõngakujulise granuloomi põhjus pole teada. Ilmselt see polietiologic oma arengut, võib mängida rolli infektsioonid, eriti tuberkuloosi ja reuma, endokriinsüsteemi häired, eriti diabeedi, kahju (putukahammustuste, päikesepõletuse jne) ja muud kahjulikud mõjud, sh meditsiiniline, eriti D-vitamiin. OK Shaposhnikovi ja I.E. Hazizova (1985), granuloomide rõngasgranuloomi on dermatopatologicheskim siseneda süsivesikute metabolismi häirete kaasas mikroangiopaatiad.

Rõngakujulise granuloomi patomorfoloogia

Keskmises osas pärisnaha on sidekoe koldeid nekrobioos granuleeritud hävitamise ümbritsetud histiotsüütilist infiltratsioon palisadoobraznym asukoha histiocytes, mille hulgas on lümfotsüüdid, Pplasmarakkusid, polümorfotuumaliste granulotsüüdid ja fibroblastid. Lagunemise kollageenkiududest võib olla täielik ühes või mitmes osas või mittetäieliku nekroos paar väga väike kolded. Puhangud puudulik lagunemine tavaliselt väikesed, mõned kimbud kollageeni kiud neile normaalsed, teised suudavad omandada või vähemal määral hävitamine basofiilset värvus meenutab osade limast turse. Infiltraat-lümfoidrakkudes, histiotsüütides ja fibroblastides. Haiguskolde aladel kollageeni kiud on paigutatud erinevatesse suundadesse, mutsiini materjal peab vormi õhukesed hõõglambid ja graanulid metahromatichno värviti toluidiinsinisega. Mõnikord on näha üksikud hiidrakud. Mõned autorid leiavad, et selle haiguse patogeneemiline esinemine on eosinofiilide infiltratsioonis.

Granuloomide rõngasgranuloomi väga väike taskud mittetäieliku lagunemise kollageenkiududest ja madala infiltratsiooni ümber ei saa vaadelda, sest ebamäärasus histoloogia, kuid diagnoosi saab teha põhineb juuresolekul histiocytes seas kollageeni kimbud ja vale viimase asukoha.

Epidermis on enamasti märkimisväärseid muutusi, välja arvatud juhtudel, kui pindmine nekroos asub, kui epidermis puutub kokku haavandumisega (perforeeritud vorm). Nendel juhtudel on infiltratsioon nõrk, koosneb lümfotsüütidest ja paikneb perivaskulaarselt nekroosi fookuses; hiiglaslikud rakud on haruldased. Kui mütsikarmiin ja tselluliin sinine on värvitud, tuvastatakse mutsiin, vanades fookustes on täheldatud lipiidide sadestumist. Värvimisega lüsosüümile inhibiitor Metalloproteinaaside-1 annab iseloomuliku jaotus positiivse vastuse, mis erineb teistest liiki necrobiotic granuloomid, mis võimaldab diferentsiaaldiagnoosimiseks, sealhulgas lipoidi nekrobioos.

Elektronmikroskoopia nekrobioosi tsoonis näitab kollageenikiude, rakujäätmete, fibriini, amorfse granulaarse materjali jääke; üleminekupiirkonnas - kollageeni fibrillide granuleeritud hävitamine, glükoosaminoglükaanide ja infiltreeritavate rakkude õhukesed niidid; infiltratsioonivööndis - histiotsüüdid, epiteeliidrakud, fibroblastid ja kuded basofiilid suurte graanulitega.

Rõngakujulise granuloomi subkutaanseid sõlme (sügavat vormi) iseloomustab kollageeni täieliku hävitamise suurte fookuste esinemine koos nendega ümbritsetud palisadiliselt paiknevate histiotsüütidega. Hävituspiirkonnad on tavaliselt värvitud kahvatuks, homogeensed, fibrinoossetest massidest, mis on ümbritsetud märgatavalt väljendunud kroonilise infiltratsiooniga, mis koosneb peamiselt lümfotsüütidest.

Granuloomi histogenees on rõngakujuline. Meetod immunofluorestseeriva mikroskoopia näitas hoiused IgM ja C3 komponent komplemendi seintes väikeste veresoonte põranda, osaliselt dermo-epidermaalse ristmikul koos fibrinogeeni ja kärbumiste fookuse fibriiniks. On soovitatav, et muutused koes esmakordselt võivad olla sarnased Arthuse nähtusega, ja seejärel viivitatud tüüpi ülitundlikkus viib granuloomide moodustumiseni. Kui immunomorfodogicheskom uuringus leiti infiltraate aktiveeritud T-lümfotsüüdid, mis eelistatult omab fenotüüp abistaja / indutseerija ja CD1-positiivsete dendriitrakud Langerhansi rakud sarnased, nad ilmselt mängivad rolli haiguse patogeneesi. Arvatakse, et haiguse lokaliseeritud ja levitatud vormidel on erinev geneeze. Teine vorm näitab sageli HLA-BW35-d. Selle seostamine kilpnäärme globuliini vastaste antikehadega leiti. Perekonna juhtumid on kirjeldatud.

Rõngakujulise granuloomi sümptomid

Sageli jalgade, jalgade, käte ja sõrmede tagajal esinevad kollakas ja sinakas värvusega erütematoosilised kahjustused, millel on tavaliselt asümptomaatiline iseloom. Ringikujuline granuloom ei ole seotud süsteemsete haigustega, välja arvatud see, et suhkru ainevahetuse rikkumiste sagedus on suurem täiskasvanutel, kellel on mitmeid lööbeid. Mõnel juhul on haiguse põhjuseks päikesevalguse, putukahammustamise, tuberkuloosi, trauma ja viirusnakkuste kokkupuude.

Kliiniliselt tüüpiliste haiguse vorm avaldub monomorfseid lööve, mis koosneb väikestest, valutu sõlmed veidi läikiv roosa või punakas värv, mõnikord normaalne nahavärv, grupeeritud kujul rõngad ja pool rõngast eelistatud lokaliseerimine tagaküljel käed ja jalad. Lööve on tavaliselt ei kaasne subjektiivne tundeid ja reeglina ei haavandeid. Keskne osa keskused mitu uppunud, tsüanootilised, näeb välja nagu veidi atroofilistes rohkem pigmenteerunud kui ääreala, mis identifitseerib üksikute lühikeste sõlme. Vähem levinud on ka teisi võimalusi: levitatakse granuloomide rõngasgranuloomi, mis areneb üksikisikute häirega süsivesikute metabolismi, mida iseloomustavad lööve suur hulk sõlmekesed, mis on paigutatud eraldi või ühineva, kuid harva moodustades tsükli; perforeerimine kujuga pindmised vigastused kaugema osa jäsemete, eriti kätel, vähemalt - nägu, kaela, torso. Regresseeritud elementide saidil on võimalik moodustada armreid.

Deep (nahaalune) kujul, üldistatud või lokaliseeritud, on sarnane, reumaatiliste sõlmede, arendab peaaegu eranditult lapsepõlves on tippe nahaaluskoe, tavaliselt jalgadel, samuti peanahka, peopesad. Harvadel juhtudel täiskasvanutel esineb rõngakujulisi vorme, peamiselt kõhu nahal. On ka teisi ebatüüpilisi variante (erütematoosne, tuberous, follikulaarne, lichenoid, actinic). Rõngakujulise granuloomi tüüpiline vorm esineb peamiselt lastel, sagedamini tüdrukutes. Enamikul juhtudest muutub rõngakujuline granuloom regressiooniks, ehkki retsidiivid on võimalikud.

Rõngakujulise granuloomi ravi

Granuloomide rõngasgranuloomi tavaliselt ei vaja ravi, kui lööve spontaanselt, kuid see on võimalik paikset manustamist glükokortikoidide oklusioonisideme, samuti kasutuselevõtu glükokortikoidide kambritesse. PUVA on efektiivne haiguse arenenud vormidega patsientidel.