Trombootiline trombotsütopeeniline purpur ja hemolüütiline-ureemia sündroom

Trombotsütopeeniline purpur ja hemolüütiline-ureemiline sündroom ägedad fulminantseks haigus, mida iseloomustab trombotsütopeenia ja mikroangiopaatilisest hemolüütiline aneemia. Teised manifestatsioonid on palavik, teadvusekaotus ja neerupuudulikkus. Diagnoos vajab iseloomulike laboratoorsetes kõrvalekallete esinemist, sealhulgas Coombs-negatiivset hemolüütilist aneemiat. Ravi seisneb plasma vahetamises.

Kui trombotsütopeeniline purpur (TTP) ja hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS), trombotsüütide hävitamise tekkimisel ole tingitud immuunkaitsemehhanisme. Fibrini vabad filamendid ladestuvad mitu väikest anumat, mille tagajärjeks on trombotsüütide ja erütrotsüütide kahjustus. Trombotsüüdid lagunevad ka väikeste trombidega. Paljudes elundites arendada pehmeid vereliistakutest fibriiniklompidega (ilma granulotsüütide infiltratsiooni veresoone seina iseloomulik vaskuliit), lokaliseeritud peamiselt arteriokapillyarnyh ühendeid kirjeldatakse kui mikroangiopaatiast. TTP ja HUS erinevad ainult neerupuudulikkuse arenguastmest. Täiskasvanute diagnoosimine ja ravi on sama. Seetõttu võivad täiskasvanutel TTP-d ja HUS-i rühmitada koos.

Põhjused THP ja HUS võivad olla järgmised patoloogiliste seisundite: kaasasündinud ja omandatud vaegus ensüümi plasma ADAMTS13, mis lõhustab von Willebrandi faktori (vWF) ja seega kõrvaldab ebanormaalselt suured multimeeridest von Willebrandi faktori (vWF) põhjustades trombotsüütide trombide; hemorraagilise koliidi, mis tulenevad aktiivsust tootvaid baktereid Shiga toksiini (näiteks Escherichia coli 0157: H7 liine ja Shigella dysenteriae); raseduse (tingimus on sageli raske eristada raskekujuline preeklampsia või eklampsia) ja teatud ravimite (nagu hiniini, tsüklosporiin, mitomütsiin C). Paljud juhud on idiopaatilised.

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri ja hemolüütilis-ureemia sündroomi sümptomid

Erineva raskusastmega palavik ja isheemia arenevad paljudes organites. Need manifestatsioonid hõlmavad segadust või koomat, kõhuvalu, müokardi kahjustuse põhjustatud arütmiat. Erinevad kliinilised sündroomid on sarnased, välja arvatud laste epideemiate (tüüpiline HUS) seostatakse enterohemorraagilist E. Coli 0157 tüve ja bakterid toodavad Shiga toksiini sagedasem tüsistuste neerudes ja läheb spontaanselt.

Patsientidel, kellel on iseloomulikud sümptomid, trombotsütopeenia ja aneemia, kahtlustatakse ITP ja HUS. Uuritud patsiendi uriini, perifeerse vere pleki retikulotsüütide arv, seerumi LDH, neerufunktsiooni bilirubiini (otsesed ja kaudsed) ja Coombs test. Diagnoosi kinnitavad juuresolekul trombotsütopeenia, aneemia koos esinemine fragmendid punaliblede vere äigepreparaadina (erütrotsüütide kolmnurkse kujuga ja deformeeritud erütrotsüütide mis on tüüpiline mikroangiopaatilisest hemolüüs); hemolüüsi (hemoglobiin langeb, polihromazii, arvu suurendamiseks retikulotsüütidele suurendada seerumi LDH); Coombsi negatiivne otsene katse. Suhe eeldatava diagnoosi piisavalt seletamatute trombotsütopeeniat ja mikroangiopaatilisest hemolüütiline aneemia. Kuigi põhjused (nt tundlikkus hiniini) või suhe (nt raseduse) on selged mõnedel patsientidel, enamus patsiente ITP-HUS avaldub iseeneslikult ilma nähtava põhjuseta. IPT-GUS sageli ei saa isegi diferentseeruvad biopsia sündroomide mis põhjustas identsed trombootilise mikroangiopaatia (nt preeklampsia, skleroderma, kiirestiprogresseeruva hüpertensioon, äge munuaisallograftin hülgamine).

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri ja hemolüütilis-ureemia sündroomi prognoos ja ravi

Enterohemorraagilise nakkusega kaasnev epideemia HUS on tavaliselt spontaanselt lahustatud, sümptomaatilise ravi käigus ravitud ja ei vaja plasmapheereesi. Muudel juhtudel on ITP-HUS ravi puudumisel peaaegu alati surmaga lõppenud. Plasmaperesi juhtimine on efektiivne peaaegu 85% patsientidest. Plasmaperesi tehakse iga päev, kuni haiguse aktiivsuse tunnused kaovad, mis võib olla mitu päeva kuni paljude nädala jooksul. Kasutada võib ka glükokortikoide ja trombotsüüte (nt aspiriini), kuid nende efektiivsus on küsitav. Paljud patsiendid näitasid reeglina ühte ITP-HUS episoodi. Kuid retsidiivid võivad ilmneda aastate pärast ning kui nad kahtlustatakse haiguse taastekkimisest, peaks patsient kõik vajalikud uuringud läbi viima võimalikult kiiresti.