Leukoos

Leukeemia on leukotsüütide idu pahaloomuline tuumor, mis hõlmab luuüdi patoloogilist protsessi, tsirkuleerivaid leukotsüüte ja elundeid, näiteks põrn ja lümfisõlmed.

[1], [2],

Lekoosi põhjus ja patofüsioloogia

Pahaloomulised muutused toimuvad reeglina pluripotentsete tüvirakkude tasemel, ehkki mõnikord toimub muundumine toimepandud tüvirakkudel, millel on piiratud diferentseeritusvõime. Ebanormaalne proliferatsioon, klooni laienemine ja apoptoosi rõhumine (programmeeritud rakusurm) viib vere normaalsete rakuliste elementide asendamise pahaloomuliste rakkudega.

Kujunemise riski leukeemia Kõige tõuseb kellel on esinenud ioniseeriva kiirguse (näiteks pärast aatomi pommitamisel linnades ja Nagasaki Hiroshima), keemilisi ühendeid (näiteks benseen); Ravi mõnede vähivastased ravimid, eriti prokarbasiin, nitrosouureat derivaadid (tsüklofosfamiid, melfalaan) ja epipodofüllotoksiinide (teniposiid); viiruste nakkamine (nt inimese T-lümfotroopsed viiruse tüübid 1 ja 2, Epsteini-Barri viirus); kromosoomide translokatsioonid; mitmete haiguste nagu immuunpuudulikkus, kroonilise müeloproliferatiivne haigus, kromosoomi haiguste (nt Fancon'i aneemia, Bloom sündroom, telangiektaasataksia, Downi sündroom, X-liiteline infantiilse agammaglobulineemiga).

Leukeemia kliinilised ilmingud on tingitud normaalsete rakuliste elementide moodustumise mehhanismide rõhutamisest ja leukeemia rakkude organite infiltratsioonist. Leukeemiarakud toota inhibiitorid ja asendada luuüdi normaalset rakulised elemendid, mis pidurdab normaalse vereloomet tekkega aneemia, trombotsütopeenia ja granulotsütopeeniat. Elundite infiltratsioon toob kaasa maksa, põrna, lümfisõlmede suurenemise, mõnikord neerude ja sugurakkude mõju. Närvide sisseimbumine põhjustab kliinilisi ilminguid, mis on põhjustatud koljusisese rõhu suurenemisest (näiteks kraniaalsete närvide halvatus).

Leukeemia klassifikatsioon

Algselt olid terminid "äge" ja "krooniline" leukeemia seotud patsientide oodatava elueaga ning praegu klassifitseeritakse leukeemia vastavalt rakkude küpsusastmele. Äge leukeemia koosneb peamiselt ebaküptsetest, veidi diferentseerunud rakkudest (tavaliselt lööklainevormidest); Kroonilist leukeemiat iseloomustavad küpsemad rakud. Äge leukeemia jagunevad lümfoblastse (ALL) ja müeloidne (AML) tüüpi, mis vastavalt Prantsuse-Ameerika Briti (FAB) klassifikatsiooni jagunevad alatüüpide. Kroonilised leukeemiad jagunevad lümfotsüütideks (CLL) ja müelotsüütideks (CML).

Müelodüsplastilised sündroomid hõlmavad riikide progresseeruva luuüdipuudulikkus, kuid ebapiisav murdosa blastrakud (<30%) näilise vastavuse diagnoosi "akuutne müeloidne leukeemia"; 40 kuni 60% juhtudest muutub müelodüsplastiline sündroom ägeda müeloblastilise leukeemia tekkeks.

Leukemoidreaktsiooniks on ekspresseeritud granulotsüütide leukotsütoos (st valgete vererakkude arv> 30 000 / μL), mis tekivad normaalse luuüdi poolt süsteemse nakkuse või vähi korral. Kuigi see ei ole neoplastiline häire, võib leukemoidreaktsioon väga kõrge leukotsütoosiga vajada diferentsiaaldiagnoosi kroonilise müeloidse leukeemiaga.

Ägeda leukeemia (FAB klassifikatsioon) frankoamerike-Suurbritannia klassifikatsioon

Äge lümfoblastiline leukeemia

L1	Ümardatud tuumade ja väikese tsütoplasma mono-morfilised lümfoblastid
L2	Polümorfsed lümfoblastid koos mitmesuguste vormide tuumadega ja suurte tsütoplasma mahtudega kui L1
L3	Lümfoblastid kromatiini väikeste osakestega tuumas ja sinine või tumesinine tsütoplasma koos vakuoliseerimisega

Äge müeloblastiline leukeemia

M1	Eristamata müeloblastilise leukeemia; tsütoplasmas ei ole graanuleid
M2	Rakulise diferentseerumisega müeloblastne leukeemia; Vale granulatsiooni saab registreerida nii üksikutes rakkudes kui ka paljudes neist
MH	Promüelotsüütleukeemia; Graanulid on tüüpilised promüelotsüütidele
M4	Müelomonoblastne leukeemia; segatud müeloblastiline ja monotsüütiline morfoloogia
M5	Monoblastiline leukeemia, monoblastlik morfoloogia
MB	Erütroleukeemia; enamasti ebaküpsete erütroblastide morfoloogia, mõnikord on megaloblastid
M7	Megakaroblastiline leukeemia; rakud koos protsessidega, hakkavad looma

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]