Äge leukeemia

Akuutne leukeemia tekib hematopoeetilise tüvirakkude pahaloomulise transformeerimisega ebahariliku elueaga primaarseks mittederivastatud rakuks.

Lümfoblaste (ALL) või müeloblastidega (AML) ilmutavad ebanormaalseid proliferatsioonivõimega, nihutades normaalse koe ja medullaarsed vereloomerakkudest indutseerimiseks aneemia, trombotsütopeenia ja granulotsütopeeniat. Olles veres, nad võivad tungida erinevate elundite ja kudede, kaasa arvatud maks, põrn, lümfisõlmed, kesknärvisüsteemi, neerude ja sugunäärmete.

[1], [2], [3], [4], [5],

Akuutse leukeemia sümptomid

Haiguse sümptomid hakkavad tavaliselt ilmnema vaid paar päeva või nädalat enne diagnoosi kindlakstegemist. Hemopeeseesia rikkumine põhjustab kõige sagedasemaid sümptomeid (aneemia, infektsioon, verevalumid ja verejooks). Muud sümptomid ja kaebused ei ole spetsiifiline (nt, kahvatus, nõrkus, halb enesetunne, kaalulangus, tahhükardia, valu rinnus) ja aneemia tõttu ja hüpermetaboolses riik. Palaviku põhjus ei ole tavaliselt kindlaks tehtud, kuigi granulotsütopeenia võib põhjustada kiiresti progresseeruvaid ja potentsiaalselt eluohtlikke bakteriaalseid infektsioone. Verejooks sageli avaldub kujul petehhiatest, kalduvus teket nahaalune verejooks, nasaalne verejooks, veritsevad igemed, või ebaregulaarne menstruatsioon. Hematuria ja seedetrakti hemorraagia on vähem levinud. Luuüdi ja periosteini infiltratsioon võib põhjustada ossalgia ja artralgia, eriti ägeda lümfoblastilise leukeemiaga laste puhul. Esmane kesknärvisüsteemi või leukomeelisi meningiit (avaldub peavalu, iiveldust, ärrituvus, halvatuse kraniaalnärve, krambid ja turse nägemisnärv papill) on haruldane. Luuüdivälist infiltratsiooni leukeemiara võib viia lümfadenopaatia, splenomegaalia ja hepatomegaaliat leykemidam (portsjoniteks reljeefi nahal või nahalööbed no sügelus).

Äge leukeemia diagnoosimine

Kõigepealt tehakse uuringutest üldine kliiniline vereanalüüs ja perifeerset veri. Patsütopeenia ja blastrakkude esinemine veres viitab ägeda leukeemia tekkele. Leukotsüütide koguarvu märkimisväärse languse taustal võib vere blastvormide tase ulatuda 90% -ni. Vaatamata sellele, et diagnoosi saab sageli panna mustamine perifeerse vere, luuüdi uuring tuleb läbi (aspiratsiooni või nõelbiopsia). Luuüdi lööve on 30 kuni 95%. Kui diferentsiaaldiagnoosimist Tugeva pantsütopeenia vajalikud tähendab sellistel tingimustel, aplastiline aneemia, vitamiini puudus B ₁₂ ja foolhapet, viirusinfektsioonid (näiteks nakkusliku mononukleoos) ja leukemoid vastuse nakkushaigused (nt tuberkuloos), mis võivad avalduda kujul suurenenud lööklainete arv.

Histokeemiline tsütogeneetiline uuringutes immunofenotüüpimine ja molekulaarbioloogiliste uuringute aitama eristada blaste ägeda lümfoblastse leukeemia äge müeloidne leukeemia või muude patoloogiliste protsessidega. Läbiviimine voolutsütomeetriaga analüüsi spetsiifiliste monoklonaalsete antikehadega B- ja T-lümfotsüüdid, müeloidrakkude, see aitab diferentseerumisel leukeemia, mis on põhipunkt jaoks ravi valikuks.

Muud laboratoorsete näitajate muutused võivad sisaldada hüperurikeemia, hüperfosfateemia Hüperkaleemiaga või hüpokaleemiat kõrgendatud maksa transaminaaside või laktaadi dehüdrogenaasi vereseerumis, hüpoglükeemia ja hüpoksia. Lumbaalpunktsioon ja kompuutertomograafia pea patsientidega läbi sümptomeid kesknärvisüsteemi kahjustuse, B-rakulise ägeda lümfoblastse leukeemia, kõrge Valgete vereliblede või kõrge LDH. Rindkere elundi radiograafia viiakse läbi kesktasandil mahulise hariduse juuresolekul, lisaks saab teha arvuti tomograafiat. Hinnata kahjustumise aste põrn ja leukomeelisi infiltratsiooni teistesse organitesse võib meetoditega, nagu magnetresonantstomograafia, kompuutertomograafiat, ultraheliuuring.

[6], [7], [8]

Äge leukeemia ravi

Ravi eesmärgiks on saavutada täielik remissioon kliiniliste sümptomite, sealhulgas resolutsiooni, vererõhu normaliseerimiseks loeb, normaliseerimumist vereloome lööklaine moodustab vähem kui 5% ja eliminatsiooni leukeemia kloon. Kuigi ägeda lümfoblastilise ja müeloblastilise leukeemia ravi põhiprintsiibid on sarnased, on kemoteraapia režiimid erinevad. Vajadus integreeritud lähenemisviisi järele, mis võtab arvesse patsiendi kliinilisi tunnuseid ja olemasolevaid raviprotokolle, nõuab osalemist kogenud spetsialistide ravis. Ravi, eriti kriitilistel perioodidel (nt remissiooni esilekutsumine), tuleks läbi viia spetsialiseeritud meditsiinikeskuses.

Äge leukeemia toetav ravi

Veritsus on tihti trombotsütopeenia tagajärg ja see eritub tavaliselt pärast trombotsüütide ülekannet. Profülaktilised trombotsüütide transfusioonid viiakse läbi trombotsüütide arvu vähenemisega alla 10000 / μL; patsientidel, kellel esinevad sümptomid kolmest, sealhulgas palavik, lahustatud intravaskulaarne koagulatsioon, mis on tekkinud pärast mukosiidi kemoteraapiat, kasutatakse kõrgemat lävitaset alla 20 000 / μl. Aneemia korral (hemoglobiinisisaldus alla 80 g / l) tehakse erütrotsüütide massi transfusioon.

Neutropeeniaga ja immunosupressiooni täheldatud raskete infektsioonide, mis võib progresseeruda kiiresti näitamata tavaline kliiniline pilt. Pärast sobivat analüüsimine ning nende kultuuride patsientidele palavikuga või ilma ja neutrofiilide arv alla 500 / mm tuleb nimetada laia spektriga antibiootikume toimivad grampositiivsete ja gramnegatiivsete taimestiku (nt tseftasidiim, imipeneemi, tsilastatiinil). Sageli on seeninfektsioonid, eriti kopsupõletik ja diagnoos on raske, nii ebaõnnestumisel antibiootikumiravi 72 tunni jooksul empiirilise seenevastast ravi tuleks alustada. Ravile allumatu pneumoniit vaja uurida võimalust Pneumocystis'e jiroveci (varem P. Carinii) või viirusinfektsioon, mis tuleb sooritada bronhoskoopia, bronhoalveolaarlavaaž ja sobiva ravi. Sageli empiiriline ravi, sh trimetoprim- sulfametoksadool (TMP-SMX), amfoteritsiin B ja acycloviri või selle analoogid, sageli granulotsüütide transfusiooniga. Granulotsüütide transfusiooni võivad olla kasulikud neutropeeniaga ja gramnegatiivsete sepsis või muu raske, kuid nende tõhusus ei ole tõestatud ennetava meetmena. Patsientidel immuunosupressiooniga ravimitest tingitud ja oht oportunistlike infektsioonide vältimiseks poolt põhjustatud kopsupõletik P. Jiroveci, peate määrama TMP-SMX.

Rapid lüüsi leukeemiarakkudesse alguses ravi (eriti ägeda lümfoblastse leukeemia) võib põhjustada hüperurikeemia, hüperfosfateemia ja varrast perkaliemiyu (tuumori lüüsi sündroom). Selle sündroomi vältimine hõlmab hüdratsiooni suurenemist (päevase tarbimise suurenemine 2 korda), uriini leeliseerimine (pH 7-8) ja elektrolüütide jälgimine. Hüperurikeemiat võib vähendada vastuvõtu allopurinoolile (inhibiitor Ksantiinoksidaasi) või rasburikazy (rekombinatsioonispetsiifiliste binantnaya uraatoksüdaas) enne keemiaravi vähendada ümberkujundamise ksantiini kusihappeks.

Psühholoogiline tugi võib aidata patsientidel ja nende perekondadel ületada haiguse šokki ja selle potentsiaalselt eluohtliku haiguse ravimise raskusi.

Ägeda leukeemia prognoos

Ravi on tõeline eesmärk ägeda lümfoblastilise ja müeloblastilise leukeemia korral, eriti noortel patsientidel. Imikutel ja eakatel patsientidel ja patsientidel maksa- või neerufunktsiooni kesknärvisüsteemi kahjustuse, müelodüsplaasiaks või kõrge leukotsütoos (> 25000 / ul) ebasoodsa prognoosiga. Ravitamata patsientide elulemus on tavaliselt 3 kuni 6 kuud. Prognoos sõltub karüotüübist.