Eesmine ja ajaline dementsus

Esmaspäevane dementsus viitab sporaadilistele pärilikele haigustele, mis mõjutavad esma- ja ajukahjustusi, sealhulgas Picki tõbe.

Lööve põhjustatud dementsus (FTD) moodustab kuni 10% kogu dementsusest. Selle neuroloogilise haiguse ilmnemine viitab nooremale vanusele (55 ... 65 aastat) kui Alzheimeri tõve algust. Esmapilguline dementsus on võrdselt levinud ka meestel ja naistel. Picki tõbi ühena teostuses frontotemporaalne dementsus patoloogilise vaatevinklist iseloomustab märkimisväärne atroofia ajuainest, neuronite kadu, glioosiga ja välimus ebanormaalse neuronite (Pick rakud), mis sisaldas kandmisel (vasika Peak).

[1], [2]

Eesnäärme-dementsuse põhjused

Ligikaudu 1/2 juhtudest pärilik frontotemporaalne dementsus on kõige olulisemad esinevad mutatsioonid kromosoomi 17q21-22, mis viib häire struktuuri tauproteina nii frontotemporaalne dementsus tähistavad kaktaupatiyu. Mõned eksperdid kuuluvad progresseeruv supranukleaarne halvatus ja kortikobasaalne degeneratsioon frontotemporaalne dementsus sihtkohta, sest need põhinevad on samasugused kõrvalekalded ja geneetilisi mutatsioone kahjustamata tauprotein. Sümptomatoloogia ei pruugi alati vastata haiguse geneetilistele mutatsioonidele ja patoloogilistele ilmingutele ja vastupidi. Näiteks sarnaseid mutatsioonid põhjustavad frontotemproaalsest dementsussümptomid ühes perekonnas ja muud pereliikmed - sümptomite Picki rakkudes võib puududa patsientidel tüüpiline ilminguid Picki tõbi.

[3], [4], [5]

Eesnäärme-dementsuse sümptomid

Üldiselt mõjutab frontotemporaalne dementsus suuresti patsiendi isiksuse omadusi, käitumist ja kõnefunktsioone (süntaks ja sujuvalt) ja vähem mälu võrreldes Alzheimeri tõvega. Kokkuvõttev mõtlemine ja tähelepanu (säilitamine ja ümberlülitatavus) kaovad ja reaktsioonireaktsioonid on häiritud. Suund on säilitatud, kuid teabe reprodutseerimine võib nõrgendada. Locomotor oskused on tavaliselt säilinud. Patsientidel on raskusi ülesannete järjestusega, hoolimata asjaolust, et visuaalsete ruumiliste ja konstruktiivsete probleemide täitmine on väiksemas ulatuses.

Märgid vabastama frontaalkoores (haardevõimeline nähtusi imemisest, lont reflekside supraorbitaalneuralgia (glabelli) palmomentalnye (palmaarne) refleks) on esitatud hilisemates etappides haigus, kuid võib esineda ka teist tüüpi dementsust. Mõned patsiendid arendada kliinilise pildi motoneuroni haiguse üldistatud lihasatroofia, nõrkus, tõmblused, bulbar sümptomid (sh düsfaagia, häälekähedus, raskusi närimine), mis suurendab riski aspiratsioonipneumooniat ja varajase surma.

Frontotemporaalse dementsuse eesmine variant

Seoses lülisambapõhi aluste struktuuri kaotamisega kannatab patsiendi sotsiaalne käitumine ja isiklikud omadused. Patsiendid muutuvad impulsiivseks ja kaotavad kontrolli sotsiaalsete piirangute üle (sealhulgas võivad nad varsti langeda), jättes tähelepanuta isikliku hügieeni. Mõned on ilmingutega sündroom Kluver-Bucy, sealhulgas emotsionaalsed tuimust, hüperseksuaalsus giperoralnost (sh buliimia, imemiseks ja prishlepyvanie huuled), visuaalne agnoosia. Keskendumisvõime, aktiivsus ja vaimne jäikus on vähenenud. Käitumine muutub stereotüüpsemaks (patsient saab iga päev kõndida samas kohas). Patsiendid võivad koguda ja manipuleerida juhuslike objektidega (ringlussevõtu käitumine). Verbaalne tootmine on vähenenud, echolalia, perseveration (sobimatu vastuste kordamine küsimustele) ja lõpuks areneb mutism.

Esmane progresseeruv afaasia

Kõnefunktsioonid kaovad asümmeetrilise (vasakpoolsema) anterolateraalse ajalise atroofia tõttu; hipokampus ja mälu kannatavad mõõdukalt. Enamikul patsientidel on sõnade valimisel keeruline. Tähelepanu (sh seeria digitaalne konto) võib oluliselt halveneda. Paljudel patsientidel esineb afaasiast tingitud kõneprobleemide halvenemine ja raskused kõne struktuuride mõistmisel ning sageli esineb ebakindlust kõne tootmise ja düsartria puhul. Mõnedel patsientidel tekib afaasia kui monosümptom pärast haiguse algust 10 või enama aasta möödudes, teistes toimub ülemaailmne defitsiit mõne aasta jooksul.

Semantiline dementsus on üks tüüpi primaarne progresseeruv afaasia. Juhul kui vasaku poole aju on kahjustatud suuremal määral võime mõista sõnade järk-järgult kaduma. See on sile, kuid see otstutstvuet tähendab (näiteks sarnaste või seotud kasutatud terminite vaatamata juuresolekul konkreetsed nimed objektid). Juhul kui suurem kannatavad Parem ajupoolkera, esineb patsientidel edeneb anomia (võimetus nimetada objekti ja Prosopagnoosia (võimetus ära tunda tuttavaid nägusid). Nad ei mäleta topograafilisi suhteid. Mõned patsiendid semantilise dementsusega on Alzheimeri tõbi.

Esmakordse dementsuse diagnoosimine

Diagnoos põhineb haiguse tüüpiliste kliiniliste tunnuste kindlakstegemisel. Nagu teistegi dementsuse tüüpide puhul, hinnatakse patsientide kognitiivseid puudujääke. CT ja MRI määramiseks sooritatakse asukoha ja raskusest ajuatroofiat ning välistades muud võimalikud põhjused selle päritolust (sh ajukasvajate, abstsessid, rabandus). Frontotemporaaldementsus iseloomustab märgistatud atroofia aju, mõnikord aste hõrenemine vaod ajalist ja otsmikusagara jõuab paberi paksust. Kuna MRI ja kompuutertomograafia ei tuvasta piirkondades valitsevatele atroofia ajukoorde kuni hilisemates etappides frontotemporaalne dementsus, neuroimaging võivad olla vähem kasulikud välistada Alzheimeri tõbi (milles algstaadiumis suuresti kahjustatud hipokampuses ja Kiirusagar), kuid kliinilised erinevusi nende haiguste võimaldavad eristada neid. Näiteks esmane progresseeruv afaasia erineb Alzheimeri säilitamise mälu ja ruumiliselt nägemisvõime kadumist süntaktilised kõne komponendi ja selle siledus.

[6], [7], [8], [9]

Eesnäärme-dementsuse ravi

Picki tõve eritöötlust pole olemas. Tavaliselt osutatakse toetavat hooldust.

Esialgse ajalise dementsuse prognoos

Esmapilguline dementsus areneb tavaliselt järk-järgult, kuid progresseerumise määr võib varieeruda; kui sümptomaatika piirdub kõnehäirete ja keeleprobleemidega, võib ülemaailmse dementsuse taseme tõus olla aeglasem.

[10], [11]