Kopsu-neeru sündroom
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Kopsu-neeru sündroom (LPS) on difusiooniga alveolaarse kopsuverejooksu ja glomerulonefriidi kombinatsioon .
[Mis põhjustab kopsu-neeru sündroomi?
Kopsutalituse neerude sündroom on alati esmane väljendus autoimmuunhaigused, kuid selle algust eraldada eraldi nosoloogilised vormis, kuna see viitab kindla diferentsiaaldiagnoosimist uurimused ja ravijärjestus. GoodpastureM sündroom - klassikaline versioon, kuid kopsuarteri sündroomist võib olla põhjustatud ka süsteemne erütematoosluupus, Wegeneri granulomatoosi, mikroskoopilised polüangiit, ja harva, vaskuliit ja teiste sidekoe haigused. Juhtude arv kopsuarteri sündroomist põhjustatud Nendes viimastes haigused, ilmselt rohkem kui põhjustatud GoodpastureM sündroom, kuid neid haigusi põdevate patsientide sageli teisi kliinilisi ilminguid; Vaid vähesed on ilmingud vormis kopsuhaiguste sündroomist.
Pulmonaalsele sündroomist harva ilming IgA-nefropaatia ja Henochi-Schönleini purpur ja olulised segatüüpi krüoglobulineemia, mis põhinevad kahjulikku mõju IgA hoiused neerudes. Harva võib kopsu-neeru sündroomi areng kaasa tuua iseenesest kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi. See on tingitud neerupuudulikkuse, ülekoormuse ja kopsuödeemi mehhanismist hemoptüüsi teel.
Kopsu-neerupõletiku sündroomi sümptomid
Kopsutalituse neeru- sündroomi kahtlus patsientidel hemoptysis ilmselt ei ole seotud mõne muu põhjuse tõttu (nt pneumoonia bronhoektaasia või vähk), eriti kui koos hemoptysis hajutatud parenchymal infiltratsioon.
Kopsu-neeru sündroomi diagnoosimine
Esialgsed uuringud hõlmavad uriini analüüse, et avastada hematuuria, seerumi kreatiniin, et selgitada neerufunktsiooni ja kliiniline vereanalüüs, et avastada aneemiat. Kopsufunktsiooni testid ei ole diagnostilised, kuid süsinikmonooksiidi (DLCO) suurenenud difusioonimahu tuvastamine näitab kopsuverejooks; see on tingitud süsinikmonooksiidi suuremast imendumisest intra-alveolaalse hemoglobiini kaudu.
Kopsu-neeru sündroomi diferentsiaaldiagnostika
- Sidekoehaigused
- Poliomüosiit või dermatomüosiit
- Progresseeruv süsteemne skleroos
- Reumatoidartriit
- Süsteemne erütematoosne luupus
- Goodpasture'i sündroom
- Neeruhaigused
- Idiopaatiline immuunkompleks glomerulonefriit
- IgA-nefropaatia
- Kiiresti progresseeruv glomerulonefriit südamepuudulikkusega
- Süsteemne vaskuliit
- Behce'i sündroom
- Czurdzha Straussi sündroom
- Krüoglubulineemia
- Purple Shenain-Genova
- Mikroskoopiline polüarteriit
- Wegeneri granulomatoos
- Ravimid (penitsillamiin)
- Südamepuudulikkus
Mõnede põhjuste kindlakstegemine võib kaasa aidata seerumi antikehade uurimisele. Antikehad glomerulaarfiltratsiooni basaalmembraan (anti-arvutil antikehad) on patognoomilise jaoks GoodpastureM sündroom, kuid seda juhtub ka patsientidel Alporti sündroomi pärast neerutransplantatsiooni. SLE-ga on iseloomulikud kaheahelalise DNA antikehad ja seerumi komplemendi sisalduse vähenemine. Antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikeha (ANCA), mis on suunatud proteinaasi 3 (PR3-ANCA või tsütoplasmaatilise ANCA [c-ANCA]) esinevad Wegeneri granulomatoosi. Antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikeha müeloperoksidaas (MPO-ANCA või perinuclear ANCA [p-ANCA]) soovitada juuresolekul mikroskoopilist polüangiit.