Agranulotsütoos

Leukotsüüdid, nagu kõik teavad, on keha jaoks vajalikud, sest kaitsjad erinevatest võõrkehadest satuvad verdesse ja võivad põhjustada mitmesuguseid haigusi. Inimese immuunsuse seisund sõltub otseselt leukotsüütide arvust tema veres.

Agranulotsütoos - patoloogilise seisundi verd raskemat vormi, kus tüüpiline langus veres leukotsüütide arvu tõttu granulotsüütide mis on kriitilise leukotsüütide fraktsioonist eespool.

Kui tase valgete vereliblede vereplasmas väheneb 1,5x10 ⁹ milliliitris veres ja granulotsüüdid - 0,75h10 kuni ^9, seesama ml verd, sel juhul saab rääkida välimus agranulotsütoos. Granulotsüüdid esindajad nagu verekomponentide neutrofiilid, basofiile ja eosinofiilid. Leukotsüütide teisi osakesi nimetatakse agranulotsüütideks. Nende hulka kuuluvad monotsüüdid ja lümfotsüüdid. Kuid väärib märkimist, et protsent seerumi granulotsüütide nagu eosinofiilid ja basofiilid on suhteliselt madal. Seetõttu ei pruugi nende vähendamine mõjutada selle haiguse ilmnemist. Lisaks on mõned vormid agranulotsütoos leiti olevat kõrgenenud eosinofiilid vereplasmas. Seega, mida sageli nimetatakse agranulotsütoos nii sünonüümiks kriitiliseks neutropeenia, mida iseloomustatakse kriitilise vähenemine neutrofiilid vereseerumis.

Selle haiguse patoloogilised protsessid on järgmised. Tervislikus organismis on bakterid ja muu mikrofloor, mis ületab selle rahvastikku, koos rahustajaga rahumeelselt. Organismi kasulike ainete tootmiseks on olemas bakterite ja inimeste sümbioosi juhtumid. Näiteks K-vitamiini kujunemine soolestikus, patogeense mikrofloora rõhumine jne. Leukotsüütidest ei luba peamiselt granulotsüüdid patogeensete mikroorganismide paljunemist ja levikut. Kuid ülalnimetatud vere osakeste arvu vähenemisega ei ole organismil enam võimet hoida mitmesuguste patogeensete bakterite ja seente levikut. See asjaolu toob kaasa mitmesuguste nakkushaiguste tekkimise ja komplikatsioonide esinemise.

[1], [2], [3]

Agranulotsütoosi põhjused

Agranulotsütoosi põhjused on üsna kaalukad. Just nii, nagu nad ütlevad, sellist tõsist haigust ei teki.

Seega võivad eeldused, mis võivad põhjustada patoloogilisi muutusi veres:

• Ioniseeriva kiirguse ja kiiritusravi tagajärjed.
• Kemikaalide allaneelamine nagu benseen.
• Insektitsiidide mõju - putukate tapmiseks kasutatud ained.
• Teatavate narkootikumide kasutamise tagajärjed, mis otseselt rõhutavad hemopoeesi. Nende ravimite hulka kuuluvad tsütostaatikumid, valproehape, karmatasepiin, beeta-laktaamantibiootikumid.
• Kehale mõjutavate ravimite, nagu hapteen, kasutamise tagajärjed - ained, mis ei suuda stimuleerida inimese antikehade tekitamist ja seega immuunprotsesse käivitamist. Sama ravimite hulka kuuluvad kulda sisaldavad ravimid, antitroidrühma ravimid jt.
• Inimese ajaloos on saadaval mõned autoimmuunhaigused. Tuntud on erütematoosse luupuse ja autoimmuunse türeoidiidi agranulotsütoosi protsessi mõju.
• Teatud infektsioonide sissevõtmine inimkehasse, näiteks Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus, kollapalavik, viirushepatiit. Nende haiguste välimus on neutropeeniaga mõõdukas, kuid mõnedel inimestel võib olla agranulotsütoos.
• Keha nakkused üldistatud kujul, mis mõjutavad paljusid inimese elundeid ja kudesid. Nakkusprotsesside ilmnemise olemus võib olla nii viirus- kui ka bakteriaalne.
• Tugeva vaevaga.
• Inimese anamneesis on geneetilise päritolu rikkumised.

[4], [5], [6], [7]

Agranulotsütoosi sümptomid

Agranulotsütoos avaldub reeglina organismi nakkusteprotsessides, mis on põhjustatud mikroorganismidest nagu bakterid ja seened.

Agranulotsütoosi sümptomid on järgmised:

• Tavalised haigusnähud on väljendatud:
  • palavik
  • nõrkus
  • higistamine
  • õhupuudus,
  • südame löögisageduse tõus
• Haiguse spetsiifilised tunnused sõltuvad põletiku allikast ja nakkushaiguse tüübist. Seetõttu on isik, kellel on selle düsfunktsiooni ajalugu, nekrotiseeriva stenokardia, kopsupõletiku, nahakahjustuste ja nii edasi võimalike ilmingute ilmnemine.
• Kui agranulotsütoos tekitab trombotsütopeeniat, hakkab inimene süvenema verejooksu kudedega.
• Kõigepealt nakatavad nakkushaigused hakkavad puutuma inimese suuõõnde, sest see sisaldab suures koguses patogeenset mikrofloorat. Kui veres on granulotsüütide väike sisaldus, algab patsient esiteks suuõõnega mitmesugused probleemid, mis ilmnevad:
  • stomatiit - suu limaskesta põletikulised protsessid,
  • gingiviit - kummides esinevad põletikulised protsessid;
  • tonsilliit - mandlites põletikulised protsessid,
  • faringiit - kõri põletikulised protsessid.

On teada, et selle haigusega ei levita leukotsüüte infektsioonikampaaniatesse. Seetõttu on kahjustatud piirkond kaetud fibro-nekrootilise koega. Infektsiooni lokaliseerimise pinnal võib tuvastada määrdunud-halli jooksu ja bakterid hakkavad selle all korrutama. Tulenevalt asjaolust, et suuõõne limaskestad on toidetud rohkesti verega, satuvad bakterite elutähtsad toksiinid verdesse. Seejärel viiakse üldise verevoolu abil kogu patsiendi kehasse, põhjustades raskesse faasi üldise joobeseisundi. Seetõttu tekib patsiendil kõrge kuju, millele on lisatud temperatuur umbes 40 kraadi ja üle selle. Samuti on nõrkus, iiveldus ja peavalu.

Loe siit rohkem agranulotsütoosi sümptomite kohta .

Agranulotsütoosi diagnoosimine

Agranulotsütoosi diagnoosimine on järgmine:

• Üldine vereanalüüs, samuti uriin ja väljaheited.
• Vereanalüüs, kus on oluline määrata retikulotsüütide ja trombotsüütide taset.
• Sternarteri võtmine ja müelogrammi uurimine.
• Andmete saamine vere steriilsuse kohta, mida kasutatakse korduvalt, palaviku manustamise piigil. Oluline on uurida antibiootikumide suhtes patogeense floraadi tundlikkust.
• Biokeemilise vereanalüüsi uuringud, milles on võimalik määrata kogu valgu- ja valgufraktsioonide, siaalhapete, fibriini, seromukoidi, transaminaasi, uurea ja kreatiini kogus.
• Otolarioloogi läbivaatuse läbimine.
• Eksami läbimine hambaarsti juures.
• Kopsu röntgenuuring.

Alljärgnevalt kirjeldatakse üldise vereanalüüsi tulemusi, milles saate diagnoosida agranulotsütoosi. Kuid muud näitajad peaksid näitama järgmist pilti:

• luuüdi uuringutes - müelokarüotsüütide taseme langus, granulotsüütide küpsemise häiritud funktsioon, mis iseloomustab rakkude arengu erinevaid etappe, plasmarakkude arvu suurenemist.
• üldise uriinianalüüsiga - proteinuuria (mööduv) ja silindruria esinemine.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Agranulotsütoosi vereanalüüs

Agranulotsütoosiga on tähtis vereanalüüs oluline laborikatse. Selle haiguse esinemist saab tõestada selliste tulemustega nagu ESRi suurenemine, leukopeenia ja neutropeenia esinemine, mida saab iseloomustada ka granulotsüütide täielikku kadumist. Granulotsüütide kogus on väiksem kui 1 × 10 ⁹ rakku μl veres. Samuti on haiguse kliiniliseks piltiks mõnede lümfotsütooside esinemine. Mõnikord on tuvastatud aneemia, st punaste vereliblede vähenenud sisaldus. Samuti võib esineda trombotsütopeenia ja / või monotsütopeenia. Oluline tegur diagnoosi kindlakstegemiseks on vereplasma rakkude tuvastamine umbes 1 või 2 protsenti.

Biokeemiliste vereanalüüside (BAC) uuringud näitavad, et gamma-globuliinid, siaalhapped, fibriin ja seromükoidid sisalduvad suurenenud mahus.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Agranulotsütoosi ravi

Sellise tõsise haiguse korral nagu agranulotsütoos, on vaja kompleksset ravi. Oluline on võtta mitmeid meetmeid, mis sisaldavad järgmisi punkte:

• Patoloogia põhjuse selgitamine ja selle kõrvaldamine.
• Taastumise optimaalsete seisundite korral patsiendi loomine, mis hõlmab täielikku steriilsust.
• Ennetavate meetmete võtmine nakkushaiguste esinemise vastu, samuti olemasolevate infektsioonide ja nende komplikatsioonide ravi.
• Leukotsüütide massi ülekande protseduuri läbimine.
• Steroidravi eesmärk.
• Leukopoeesi stimuleerivate protseduuride läbimine.

On oluline mõista, et agranulotsütoosi ravi nõuab individuaalset lähenemist igal juhtumil. Spetsialistid arvestavad paljusid tegureid, mis võivad haiguse ravi mõjutada. Need tegurid hõlmavad järgmist:

• haiguse põhjus ja päritolu olemus,
• haiguse progresseerumise määr,
• olemasolevad tüsistused,
• patsiendi sugu
• patsiendi vanus
• kaasneva haiguse aluseks oleva haiguse ajaloos.

Paralleelselt peamise probleemi käsitlemisega soovitatakse järgmisi ravimeetodeid:

• Kui selline vajadus on olemas, siis on võimalik välja kirjutada standardmeetodil põhinev detoksifitseeriv teraapia.
• Patsiendi sõnul ravitakse aneemiat.
• Selle sümptomitega patsiendil ravitakse hemorraagilist sündroomi.
• Võibolla korrigeeriv mõju teistele aktuaalsetele probleemidele.

Mõelge täpsemalt agranulotsütoosi ravimeetoditele, mis on praktikas saadaval:

• Kui patsient on väljendanud erinevaid leukopeenia koos agranulotsütoos, seda rida probleeme märgistus on mõeldud kasutamiseks etiotrop ravi. Selline ravi seisneb kiiritusravi istungjärkude tühistamises ja tsütostaatikumide kasutamises. Patsiendid, kes on saanud tänu järsk langus leukotsüütide ettevalmistused Hour mitte otsene müelotoksiliste mõju, agranulotsütoos ravimiga peab lõpetage ravimi andmeid. Sel juhul, kui ravimeid on tühistatud õigel ajal, nad on tõenäolisem, et kiire taastumine valgete vereliblede arvu.
• Äge agranulotsütoos nõuab patsiendi paigutamist täieliku steriilsuse ja isoleerimise tingimustele. Patsient pannakse steriilsesse ruumi või kamber, mis aitab vältida selle kokkupuudet väliskeskkonna nakatumise ärahoidmiseks erinevate infektsioonidega. Tuppa tuleb hoida korrapäraseid kvartsisessioone. Haigete inimeste sugulaste külastamine on keelatud, kuni patsiendi vere seisund paraneb.
• Selles patsiendi seisundis tegelevad ravitöötajad nakkuslike komplikatsioonide ravi ja profülaktika. Kasutatakse antibakteriaalseid ravimeid, millel puudub müelotoksiline toime. Selline ravi on näidustatud, kui valgete vereliblede arv vähenes 1x10 ⁹ rakku milliliitris veres, ja muidugi madalamate hindade juures. On ka mõned funktsioonid, kui korrigeerimise teatud tingimustel: suhkurtõbi, kroonilised püelonefriit ja muud koldeid nakatumisprotsessidele nõuda antibiootikumide kasutamine profülaktikas ja kõrgemal tasemel veres leukotsüütide - umbes 1,5x10 ⁹ rakku milliliitris veres.

Kui ennetava meetmena kasutatakse infektsioosset ravi, kasutavad spetsialistid üht või kahte antibakteriaalset ravimit, mis antakse patsiendile keskmise doosi järgi. Ravimid manustatakse intravenoosselt või intramuskulaarselt sõltuvalt ravimi vormist.

Raskete nakkuslike komplikatsioonide ilmnemisel kasutatakse kahte või kolme antibiootikumi, millel on lai valik toimet. Annused manustatakse maksimaalselt, ravimid manustatakse suu kaudu, samuti intravenoosselt või intramuskulaarselt.

Enamikel juhtudel on patogeense intestinaalse floora paljunemise ärahoidmiseks ette nähtud antibiootikumide mitteabsorbable (mis ei ole imendunud veresse) manustamine.

Mõnikord on mõnikord ette nähtud seenevastaste ravimite, näiteks nistatiini ja levoriini samaaegne kasutamine.

Kompleksne ravi eeldab sageli immunoglobuliini ja antistafülokoki plasma preparaatide väljakirjutamist.

Kõiki ülalmainitud nakkusvastaseid meetmeid kasutatakse seni, kuni patsiendi agranulotsütoos kaob.

• Leukotsüütide massi üleviimise meetodid. See ravimeetod on näidustatud nendele patsientidele, kellel puuduvad antikehad leukotsüütide antigeenide suhtes. Samal ajal üritavad spetsialistid vältida sisserände keha tagasilükkamise juhtumeid. Sel eesmärgil kasutavad nad HLA antigeenide süsteemi, mis võimaldab kontrollida patsiendi leukotsüütide kokkusobivust süstitava ravimi leukotsüütidega.
• Ravi glükokortikoididega. Seda tüüpi ravimite kasutamise näideteks on immuunne agranulotsütoos. Selle ravi efektiivsus on tingitud asjaolust, et glükokortikoidid mõjutavad anti-leukotsüütide antikehi, täpsemalt nende produktsiooni, aeglustuvat toimet. Selle rühma ravimid võivad leukopoeesi stimuleerida. Vastavalt standardsele skeemile kasutatakse käesoleval juhul prednisolooni, mida näib kasutada 40 kuni 100 milligrammi päevas. Annus järk-järgult väheneb pärast seda, kui vereanalüüs näitab patsiendi seisundi paranemise protsessi.
• Leukopoeesi stimuleerimine. Selline meede on vajalik müelotoksiliseks ja kaasasündinud agranulotsütoosiks. Kaasaegne meditsiinipraktika osutab granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktori (G-CSF) üsna edukale kasutamisele.

Agranulotsütoosi ennetamine

Agranulotsütoosi ennetamist saab väljendada järgmiste toimingutega:

• Protseduuride kasutamine, mis moodustavad leukotsüütide arvu veres. Need protseduurid hõlmavad granulotsüütide kolooniat stimuleerivat faktorit (G-CSF) või granulotsüütide ja makrofaagide kolooniat stimuleerivat faktorit (GM-CSF).
• Oluline on lisada ravimeid leukotsüütide kaotuse ennetuskavasse, mis stimuleerivad nende tootmist ja väldivad nende osakeste kadumist.
• On vaja luua dieet, mis sisaldab suurt hulka tooteid, mis aitavad kaasa luuüdi funktsiooni taastamisele ja leukotsüütide tootmisele. See on kasulik mitmekesistada oma dieeti rasvase kala, kana munad, pähklid, kana, porgand, peet, õunad, ja mis kõige parem mahlad ja mahla segud selle rikkuse looduse. Samuti on oluline kaasata patsiendi merekarbi, avokaado, maapähklite ja spinati menüü.

Agranulotsütoosi prognoos

Agranulotsütoosi prognoos eri tüüpi haigustega täiskasvanutel on järgmine:

• Ägeda agranulotsütoosiga on patsiendil arstiabi operatiivne ja korrektne. Sellest sõltub taaskasutamise võimalus, samuti nakkushaiguste ennetamine. Oluline punkt on granulotsüütide hulk veres, mis määratakse kindlaks pärast laborikatset. Soodsa prognoosi mõjutavat tegurit peetakse inimeste tervise algstaadiumiks enne ilmnenud patoloogiat.
• Haiguse kroonilises vormis määravad taastumise väljavaated selle patoloogilise seisundi tekitanud haiguse kulgu.

Haiguse lapseea vormide taastumise väljavaated on järgmised:

• Costmani sündroomi (geneetilise geneetilise geneetilise geneetiliselt määratud agranulotsütoosi) prognoos on seni ekstreemsusele ebasoodsamas olukorras. Eriti vastsündinute puhul oli haiguse esinemine letaalne. Kuid hiljuti on granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor (G-CSF) osutunud heaks raviks.
• Agranulotsütoos laste tsüklilise neutropeenia taustal on prognoos suhteliselt soodne. Kuna vanuse muutused leevendavad haiguse kulgu.
• Isoimmuunse konfliktiga vastsündinute agranulotsütoos on iseenesest 10 kuni 12 päeva pärast lapse sündi. Oluline on vältida nakkuslike komplikatsioonide tekkimist, mida väljendatakse korralikult manustatud antibiootikumide ravis.

Agranulotsütoos on tõsine verehaigus, mille tagajärjeks on vähem nakkust tekitavaid komplikatsioone. Seepärast on antud patoloogias soodsa tulemuse saavutamiseks tähtis alustada õigeaegset ravi ja järgida ka kõiki spetsialistide soovitusi.