Lilli sündroom (toksiline epidermaalne nekrolüüs) lastel
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Lyelli sündroom on üks kõige tõsisemaid ravimite tekkega seotud kahjustusi. Lastel on see harva.
See areneb mitmete ravimite (antibiootikumide, sulfoonamiidide, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, antikonvulsantide) ja vähem - vere ja plasma transfusioonide kasutamisel. Teatud rolli mängib pärilik eelsoodumus.
Patogeneesis - allergilise reaktsiooni tekkimine vastavalt Arthuse nähtuse tüübile - epidermise, dermise, trombokapillaarsete ja trombovaskuliidide kihtide nekroos. Nikolski sümptom on iseloomulik epidermise eraldamisele, millel on vähe mehaanilist mõju.
[Lyelli sündroomi sümptomid
Haiguse tekkimine on äge. Tingimus on raske. Hüpertermia. Mürgistuse ja dehüdratsiooni nähtused on väljendatud. Nahal tekivad erütematoossed valulikud elemendid, mis on kiirelt transformeerunud suurte buldoossete villide hulka, mille järel moodustuvad ulatuslikud erosioonpinnad. Mõjutab kuni 80-90% naha kogu pinnast, välja arvatud peanahk. Väliselt vastab laps põletustundega patsiendile. Mürgisuse, mikrotsirkulatsioonihäirete, hüpovoleemia ja DIC sündroomi võimaliku arengu väljaarendamine. Kõik need häired põhjustavad siseorganite toksilisi ja allergilisi kahjustusi: süda, neerud, maks. Naha nakatus põhjustab infektsiooni üldistamist ja hüperergilist sepsist ja kopsupõletikku.
Suremus on 30-50%. Mis õigeaegne ja piisav ravi, paranemine toimub 2-3 nädala jooksul, erosioon paraneb kuu lõpus alates haiguse alguse ja nende koht jääb pigmentatsiooni.
Mis teid häirib?
Mida tuleb uurida?
Millised testid on vajalikud?
Lyelli sündroomi ravi
Kõikide ravimite tühistamine, mille laps sai. Patsiendile hospitaliseeritakse intensiivravi üksus või võimaluse korral põletatud telk. Alati steriilne aluspesu! On oluline anda "temperatuuri kaitse" režiim. Prednisoloon parenteraalselt annuses 5-10 mg / kg päevas, infusioonravi, hepariin doosis 10-15 ühikut / kg tunnis veenisisene infusioon, laia toimespektriga antibiootikume. Väga rasketel juhtudel on näidustatud plasmaperesi kasutamine kombinatsioonis prednisolooni impulssraviga.
Lyelli sündroomi lokaalne ravi on sarnane põletike ravimisega.
Использованная литература