Aplastiline aneemia (hüpoplastiline aneemia): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Aplastiline aneemia (aplastiline aneemia) - normokroomne normotsütaarne aneemia, on ammendumise tulemusena vereloome eellasrakke, mis viib luuüdi hüpoplaasia, arvu vähenemine erütrotsüütide valgelibled ja vereliistakud. Haiguse sümptomid on põhjustatud raske aneemia, trombotsütopeenia (petehhia, veritsus) või leukopeenia (infektsioon). Diagnoosiks on vaja perifeerset pantsütopeeniat ja hemopoeesi eellasrakkude puudumist luuüdis. Ravi jaoks kasutage hobuse antitimotsitarny globuliini ja tsüklosporiini. Eritropoietiini, granulotsüütide-makrofaagide kolooniate stimuleeriva faktori ja luuüdi siirdamise kasutamine võib olla efektiivne.

Termin "aplastiline aneemia" tähendab luuüdi aplaasiat, mis on seotud leukopeenia ja trombotsütopeeniaga. Osaliselt erütroidne aplasia on piiratud erütroidsete seeriate patoloogiaga. Kuigi need kaks haigust on üsna haruldased, on aplastiline aneemia sagedasem.

[1], [2]

Põhjused aplastiline aneemia

Tüüpiline aplastiline aneemia (levinuim noorukite ja noorte täiskasvanute) on idiopaatiline umbes 50% juhtudest. On teada, et põhjuseks võib olla keemilised ühendid (näiteks benseen, anorgaanilise arseeni), kiiritus- või ravimid (nt tsütotoksiliste ainete, antibiootikumide, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, antikonvulsantide, atsetasoolamiidi kullasoolasid, penitsillamiin, kvinakriin). Mehhanism ei ole teada, kuid ülitundlikkuse ilmingud selektiivse (ehk geneetilise) on aluseks haiguse tekke.

[3], [4], [5]

Sümptomid aplastiline aneemia

Kuigi aplastilise aneemia tekkimine on järk-järguline, võib tihti nädalatel ja kuudel pärast kokkupuudet toksiinidega, võib see mõnikord olla äge. Sümptomid sõltuvad pantsütopeenia raskusastmest. Aneemiat iseloomustavate sümptomite ja kaebuste raskus (näiteks kõhtu) on tavaliselt väga kõrge.

Raske pentsütopeenia põhjustab petehhiat, ökümoosi ja verejooksu igemeid, võrkkesta ja teiste kudede verejooksu. Agranulotsütoosi põhjustab sageli eluohtlikke nakkusi. Splenomegaalia pole enne, kui see on indutseeritud transfusiooni hemosideroosiga. Osaliselt erütroidne aplasia sümptomid on tavaliselt vähem intensiivsed kui aplastiline aneemia ja sõltuvad aneemia või sellega kaasnevate haiguste tasemest.

[6], [7]

Vormid

Haruldane aplastiline aneemia on Fancon'i aneemia (teatud tüüpi perekondlik aplastiline aneemia väärarenguga luude luustiku mikrotsefaalia ja hüpogonadismist pruuni naha pigmentatsiooni), mis on tavaliseks lastel kromosoomimutatsioone. Fancon'i aneemia sageli varjatud niikaua ei näi kaashaigestumistega (parimal äge infektsioon või põletikuline haigus), põhjustades perifeerse pantsütopeenia. Koos elimination kaashaigestumuste normaliseerus perifeerses veres, vaatamata vähendamine luuüdi rakkude koosseisu.

Osaline erütroidne aplasia võib olla äge ja krooniline. Äge erütroblastopeenia - kadumine luuüdi eellased erütropoeesi ägedas viirusinfektsioonid (eriti inimese parvoviirus), sagedamini lastel. Aneemia kestus on suurem, mida pikem on akuutne infektsioon. Krooniline osalise erütrodide aplaasia seostatakse hemolüütiline haigused, tümoom autoimmuunsete protsesside poolt ja harva ravimite (rahustite, krambivastast), toksiinid (orgaanilised fosfaadid), riboflaviini vaegus ja kroonilise lümfoidse leukeemia. Diamond-Blackfeni kaasasündinud aneemia haruldane vorm esineb tavaliselt lapsepõlves, kuid võib täiskasvanueas olla. Selle sündroomiga kaasnevad ka sõrmede luude kõrvalekalded ja vähene kasv.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostika aplastiline aneemia

Patsütopeeniaga patsientidel (nt leukotsüütide <1500 / μl, trombotsüütide arv <50 000 / μl) kahtlustatakse aplastilist aneemiat, eriti noorukieas. Osaliselt erütroidne aplasia olemasolu eeldatakse skeleti luude ja normaalse aneemia anomaaliatega patsientidel. Kui kahtlustatakse aneemiat, on vajalik luuüdi kontrollimine.

Aplastilise aneemia korral on erütrotsüüdid normo-kroomilised-normotsüütid (mõnikord piirnevad-makrotsütopeenilised). Leukotsüütide arv väheneb, peamiselt granulotsüüdid. Trombotsüütide arv on sageli väiksem kui 50 000 / μL. Retikulotsüüdid on vähenenud või puuduvad. Seerumi raud on suurenenud. Luuüdi rakuline aktiivsus on järsult vähenenud. Osaliselt erütroidaplaasiaga määratakse normaalse aneemia, retikulotsütopeenia ja seerumi rauasisalduse suurenemine, kuid normaalsete valgete vererakkude ja trombotsüütide arvuga. Luuüdi munarakkus ja laagerdumine võivad olla normaalsed, välja arvatud erütroidi eellasrakkude puudumine.

[14], [15], [16], [17]

Ravi aplastiline aneemia

In aplastiline aneemia ravivalikuks on anda hobuste antitumotsüiaarne globuliini (ATG) 10 kuni 20 mg / kg, mis oli lahustatud 500 ml füsioloogilist lahust ja veenisiseselt kestev 4-6 tunni järel 10 päeva. Sellisele ravile reageerib ligikaudu 60% patsientidest. Võib täheldada allergilisi reaktsioone ja seerumihaigusi. Kõik patsiendid peavad sooritama nahakatset (kindlaksmääramiseks allergia hobuseseerumi), mis lisaks nimetati glükokortikoidide (prednisoloon 40 mg / m ² sees päevas 7-10 päeva jooksul või kuni sümptomid vähendada tüsistusi). Efektiivse ravi on Tsüklosporiin (5-10 mg / kg PO päevas), mis põhjustab vastuse 50% patsientidest ei reageeri ATG. Kõige tõhusam kombinatsioon on tsüklosporiin ja ATG. Kui on ülirasked vormid aplastiline aneemia ja mingit vastust ATG / tsüklosporiin määr võib olla efektiivne luuüdi siirdamise või tsütokiinide (EPO, granulotsüütide või granulotsüütide-makrofaagide kolooniaid stimuleeriv faktor).

Tüvirakkude siirdamine või luuüdi võib olla efektiivne noorematel patsientidel (eriti alla 30 aasta), kuid see eeldab twin HLA sobivusega järglasele või sõltumatutele doonori nahka. Diagnoosi tegemisel on vaja läbi viia õdede-vendade HLA-tüüpi kirjutamine. Kuna transfusioon kahjustab järgneva siirdamise efektiivsust, tuleb veretooteid vajadusel välja kirjutada.

On juhtumeid, kus edukaks pealekandmiseks immunosupressiivne ravi (prednisoloon, tsüklosporiin või tsüklofosfamiid) osalisel erütrodide aplaasia, eriti kelmusekahtluse autoimmuunhaigus mehhanismi. Kuna patsiendil, kellel on tümoomiaga osaline erütroidne aplasia, paraneb seisund pärast tümektoomiat, KT-d kasutatakse sarnase keskendumise otsimiseks ja uuritakse kirurgilist ravi.