Pheokromotsütoomi (kromafinoom) põhjused ja patogenees

Umbes 10% kõigist kromafiinkudes esinevatest kasvajatest esineb haiguse perekondlikus vormis. Pärand esineb autosoomide valitsevas seisundis, fenotüübiga on suur varieeruvus. Kromosoomi aparaadi uuringu tulemusel perekonna kujul ei leitud kõrvalekaldeid.

Kromafiini kudedes kasvajate etioloogia, nagu enamus kasvajaid, pole praegu teada.

Feokromotsütoomi patogenees põhineb kasvaja poolt organismist eraldatud katehhoolamiinide toimel. On ühelt poolt tingitud summa ja suhte Katehhoolamiin sekretsiooni rütmi ja teine - riik alfa- ja beeta-adrenergiliste retseptorite müokardi ja veresoonte seinte (aordi ja koronaararterite arterioolide skeletilihases ja sisikond). Lisaks on oluline, ainevahetushäired, eriti süsivesikute ja valkude ja funktsionaalse seisundi pankreases ja kilpnäärme, jukstaglomerulaarsete kompleksi. Kromafiinirakke kuuluvad Apud-süsteem, et tingimustes võimeline kasvajalise degeneratsiooni seas katehhoolamiinide eritavatelt teiste amiinide ja peptiidid, näiteks serotoniini, VIP, CRF-like aktiivsust. See ilmselt selgitab haiguse kliinilise pildi mitmekesisust, mida tuntakse rohkem kui 100 aastat, kuid mis siiski on diagnoosimisel tekitanud raskusi.

Lahangu feokromotsütoomi

Mikroskoopiliselt eristada küpsema ja ebaküpsed (vähkkasvaja) pheochromocytomas, kuid isegi täiskasvanud teostuste iseloomuliku lennukas struktuuri tõttu suurema polümorfismi rakke ja eriti nende orientatsiooni. Ühes kasvajas on naaberrakkude tuumad ja tsütoplasma suurus ja morfoloogia väga erinevad. Sõltuvalt levimus on eriline struktuur eristada vähemalt kolme tüüpi struktuur pheochromocytomas: I - trabekulaarsetele, II - alveolaarsetesse ja III - diskompleksirovanny .. On ka tüüp IV - ainena. I tüüpi kasvajad on moodustunud peamiselt trajuelehtedega, mis on saadud sinusoidaalsete veresoonte poolt eraldatud hulknurksetest rakkudest; rakkude tsütoplasma värvus varieerub halli-sini kuni roosa, sageli suure hulga pruun-eosinofiilide graanulitega; tuumad on sageli polümorfsed, paiknevad ekstsentriliselt. II tüübi feokromotsütoomi moodustuvad peamiselt suurte ümmarguste polügeelsete rakkude alveolaarsed struktuurid, enamikul juhtudel erineval määral vakuoliseerunud tsütoplasma; Vaakumis paiknevad sekretoorne graanulid. Konstruktsiooni III mittekompleksne versioon on iseloomulik sidekoe kihtide ja kapillaaride poolt lahutatud kasvajarakkude kaootilisele paigutusele. Need rakud on väga suured, polümorfsed. Suurem osa feokromotsiidist, mis reeglina on segatud struktuur, esindavad nad kõiki kirjeldatud struktuure; lisaks võivad esineda peritsilise, sarkoomi-sarnase struktuuri piirkonnad.

Elektron-mikroskoopiliselt eralduvad kahte tüüpi kasvajarakud: selgete neurosekretoorsete graanulitega ja ilma nendeta. Esimese tüübi rakud sisaldavad erinevat arvu graanuleid, mis erinevad suuruse, kuju ja elektronide tiheduse poolest. Nende läbimõõt varieerub vahemikus 100 kuni 500 nm; Graanulite polümorfism peegeldab nii feokromotsütoomide arenguetappe kui ka nende poolt toodetud sekreteeritavate toodete erinevaid etappe. Enamik kasvajaid, keda uuriti elektroni mikroskoopiliselt, on norepinefriin.

Pheokromotsütoomi healoomulised variandid erinevad väikestes suurustes. Nende läbimõõt ei ületa 5 cm ja mass on 90-100 g. Neid iseloomustab aeglane kasv, kasvaja elemendid ei idanenud kapslit ja neil ei ole angioinvasiivset kasvu. Tavaliselt on nad ühepoolsed. Pahaloomulised feokromotsütoomid (fehochromoblastomas) on oluliselt suuremad, diameetriga 8 kuni 30 cm ja massiga kuni 2 kg või rohkem. Kuid väikesed mõõtmed ei välista kasvaja kasvu pahaloomulist olemust. Need feokromotsütoomid on tavaliselt ümbritsetud elunditesse ja rasvkoesse joodetud. Ebaühtlase paksusega kapsel, mõnikord puuduvad. Sektsiooni pind on mitmekesine; Kohaliku degeneratsiooni ja nekroosi alad vahelduvad tavaliste paikadega, kus on värsked ja vanad hemorraagid ja tsüstilised õõnsused. Sageli on kasvaja keskel leitud arm. Pheokromotsütoomid säilitavad struktuuri organi struktuuri ja alles pärast väljendunud kataplasiooni kaob see. Histostruktuuride järgi sarnanevad nad küpsete variantidega, kuid domineeriv tüüp on mittekompleksne. Tõsise kataplasiooni korral on kasvaja sarnane epiteelirakkude või spindlirakkude sarkoomiga.

Pheokromoblastoomid eristuvad märgataval infiltratsioonilisel kasvus. Neid iseloomustab lümfogeenne-hematogeenne metastaas. Selle tõeline sagedus pole seni teada, sest feokromoblastoomi metastaasid ei pruugi ilmneda juba aastaid. Pahaloomulised feokromotsütoomid on sageli kahepoolsed, mitmekordsed. Koos pahaloomuliste isoleeritud rühma piiri pahaloomuliste kasvajate istuvad kohta makroskoopilise ja mikroskoopilise omadused vahepeale healoomuliste ja pahaloomuliste variante. Kõige olulisem erinevus diagnostiline kasvajate selles grupis on infiltratsiooni kapslid erineval sügavusel kasvaja kompleksid, focal, kuigi väljendunud, raku- ja tuuma polümorfismi, eelistatavalt Segatüübilise struktuuri ja lõhustumise amioticheskogo ülekaalu üle mitootilise kasvajarakke. See variant on ülekaalus feokromotsütoomide seas.

Enamik neerupealise lokaliseerimise kasvajaid on ühendatud pruuni rasvkoe massiarenguga. Mõningatel juhtudel täheldasime selles meteooria moodustumist.

Kromafiini paraganglionist pärit kasvajate mõõtmed varieeruvad suuresti ja need ei ole alati seotud feokromotsütoomide kasvuharuga. Kõige suuremad on enamasti retroperitonaalses ruumis. Tavaliselt on hästi kapseldatud koosseisud. Ristlõikega on nende homogeense struktuuri aine, mille hemorraagilised lehed on valgest kuni pruuni värvusega. Healoomuliste paraganglionide mikroskoopiliselt iseloomustab struktuuride struktuur ja rikkalik vaskularisatsioon. Erinevad struktuuriga tahkeid, trabekulaarseid ja angiomopodobny variante, samuti segatüüpi. Nende tuumorite pahaloomulisi variante iseloomustab infiltratsiooniline kasvu, rakuvastaste komplekside kaotus, tahkumine, rakulise ja tuumapolümorfismi ning atüüpismi väljendunud nähtused.

Paraganglia elektronmikroskoopia näitab ka kahte tüüpi rakke: kerge ja tumedat. Valgus - enamasti hulknurkseline; nad on omavahel seotud desmosoomidega; tihtipeale kapillaaride endoteel. Neis on palju mitokondriaid, lamellkarkass on erinevatel rakkudel erineval kujul välja töötatud. Erinevate kujude neuronsekretoreerivate graanulite rohkus on 40 kuni 120 nm. Väiksema suurusega tumedad rakud paiknevad eraldi, sekretoorne graanulid on haruldased.

Pheokromotsütoomi kliinilise pildi areng võib põhjustada ka neerupealise medulaarse hüperplaasia, mille tagajärjel suureneb selle mass, mõnikord kaks korda. Hüperplaasia on hajus, vähem tihti difuusne-nodulaarne. Sellist ajukooret moodustavad suured ümmargused polügonalised rakud koos hüpertroofilise vesikulaarse tuumaga ja rikkaliku graanulite tsütoplasma.

Patsiendid, kellel feokromotsütoomi esineb mõnikord kohalike hüperkoagulatsiooniseisundite, näiteks neeruglomeerulites, mis võivad olla põhjuseks fookuskaugusega segmentaalglomeruloskleroos (ladestumine IgM, C3 ja fibrinogeeni) ja neerutoksiliste sündroom. Need nähtused on pöörduvad. Lisaks on kirjeldatud rohkem kui 30 patsienti, kellel on feokromotsütoom kombinatsioonis neerude arterite stenoosiga. Mitmel juhul on see tingitud veresoonte fibro-lihase düsplaasist. Enamik patsiente feokromotsütoomi neerudes täheldatud nähtused kapillyaro- ja Arterioloskleroos zapustevaniem koos glomerulaarfiltratsiooni ja interstitsiaalne nefriit. Suured kasvajad, mis pigistavad neerud, põhjustavad türeoidiiti selles. Teistes siseorganites - hüpertensiivse haigusega kaasnevad muutused.