Neerupealise kasvajad

Neerupealiste kasvajaid avastatakse 1–5%-l muudel näidustustel tehtud kõhu kompuutertomograafia juhtudest. Siiski on pahaloomulised kasvajad vaid 1%.

Epidemioloogia

Neerupealisevähi esinemissagedus on 0,6–1,67 juhtu ¹⁰⁶ inimese kohta aastas. Naiste ja meeste suhe on 2,5–3:1. Neerupealisevähi kõrgeim esinemissagedus registreeritakse kuni 5-aastaselt ja 40–50-aastaselt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Põhjused neerupealiste kasvajad

Neerupealiste kasvajad jagunevad sporaadilisteks ja pärilike sündroomidega seotud kasvajateks [Gardneri, Beckwith-Wiedemanni, 1. tüüpi hulgisekretsiooni neoplaasia, SBLA (sarkoomi, rinnavähi, kopsu- ja neerupealisevähi), Li-Fraumenti sündroomid].

Sõltuvalt histogeneesist eristatakse neerupealise koore kasvajaid (aldosteroom, kortikosteroom, androsteroom, kortikosteroom, neerupealise segakasvajad, adenoom, vähk) ja neerupealise medulla (feokromotsütoom), samuti primaarset neerupealise lümfoomi, sarkoomi ja neerupealise sekundaarseid (metastaatilisi) kasvajaid.

Neerupealise pahaloomulisi kasvajaid iseloomustab lokaalne destruktiivne kasv koos naaberorganite (neerud, maks) kaasamisega, samuti venoosse süsteemi invasioon koos kasvaja venoosse tromboosi tekkega (neerupealine ja alumine õõnesveen). Kasvajate levik toimub lümfogeense ja hematogeense tee kaudu. Sellisel juhul on mõjutatud retroperitoneaalsed lümfisõlmed, kopsud, maks ja luud.

Sümptomid neerupealiste kasvajad

Neerupealise kasvaja sümptomid koosnevad primaarse kasvaja ilmingutest (palpeeritav mass, valu, palavik, kaalulangus), selle metastaasidest (neerupealise kasvaja sümptomid määratakse kasvaja metastaaside lokaliseerimise järgi) ja endokriinsetest sümptomitest. Hormonaalselt aktiivne neerupealisevähk moodustab 60% kõigist juhtudest ja võib põhjustada järgmisi endokriinseid sündroome: Cushingi sündroom (30%), virilisatsioon ja enneaegne puberteet (22%), feminiseerumine (10%), primaarne hüperaldosteronism (2,5%), polütsüteemia (alla 1%), hüperkaleemia (alla 1%), hüpoglükeemia (alla 1%), neerupealiste puudulikkus (tüüpiline lümfoomile), insuliiniresistentsus, mis ei ole seotud glükokortikoididega, katehhoolamiinikriis (tüüpiline feokromotsütoomile), kahheksia.

[ 8 ], [ 9 ]

Etapid

• 1. etapp - T1N0M0.
• 2. etapp - T2N0M0.
• 3. etapp - T1 või T2. N1M0.
• 4. etapp - mis tahes T, mis tahes N+M1 või T3, N1 või T4.

[ 10 ], [ 11 ]

Vormid

Neerupealise koore hormoonide (glükokortikoidid, mineralokortikoidid, androgeenid, östrogeenid) sekretsiooni tunnuste põhjal eristatakse neerupealise funktsionaalselt aktiivseid ja inaktiivseid kasvajaid. Enam kui 50% juhtudest on neerupealise koore vähk funktsionaalselt passiivne, kuid neerupealise pahaloomulised kasvajad põhjustavad 5–10% juhtudest Cushingi sündroomi.

TNM-klassifikatsioon

T - primaarne kasvaja:

• T1 - kasvaja läbimõõt on 5 cm või vähem, lokaalset invasiooni pole;
• T2 - kasvaja läbimõõduga üle 5 cm ilma lokaalse invasioonita;
• T3 - mis tahes suurusega kasvaja, esineb lokaalne invasioon, kasv külgnevatesse organitesse puudub;
• T4 - mis tahes suurusega kasvaja, esineb lokaalne invasioon, kasv naaberorganitesse.

N - regionaalsed metastaasid:

• N0 - piirkondlikke metastaase pole;
• N1 - esineb piirkondlikke metastaase.

M - kauged metastaasid:

• M0 - kauged metastaasid puuduvad;
• Ml - esineb kaugeid metastaase.

[ 12 ]

Diagnostika neerupealiste kasvajad

Neerupealiste kasvajatega patsientide uurimine peaks lisaks tavapärastele laboratoorsetele testidele (üldine, biokeemiline vereanalüüs, koagulogramm, üldine uriinianalüüs ) hõlmama ka teste, mille eesmärk on tuvastada suurenenud hormoonide tootmist. Cushingi sündroomi tuvastamiseks kasutatakse deksametasooni testi (1 mg) ja kortisooli eritumise määramist uriinis (24 tundi).

Hüperaldosteronismi korral hinnatakse aldosterooni ja reniini kontsentratsiooni ja suhet; viriliseerituse korral neerupealiste androgeenide (androstenedioon, dehüdroepiandrosteroonsulfaat) ja testosterooni seerumitaset, samuti 17-ketosteroidide eritumist uriiniga (24 tundi); feminiseerumise korral östradiooli ja östrooni kontsentratsiooni plasmas. Feokromotsütoomi välistamiseks on vaja hinnata katehhoolamiinide (adrenaliini, norepinefriini, dopamiini) ja nende metaboliitide (eriti metanefriini ja normetanefriini) igapäevast eritumist uriiniga, samuti seerumi metanefriini ja katehhoolamiinide taset.

Neerupealiste kasvajate radioloogiline diagnostika hõlmab kõhu kompuutertomograafiat või magnetresonantstomograafiat (primaarse kasvaja suuruse ja süntoopia hindamine, metastaaside avastamine), samuti rindkere röntgen- või kompuutertomograafiat (metastaaside avastamine). Neerupealiste vähi radioloogilisteks tunnusteks on neerupealise kasvaja ebakorrapärane kuju, selle suurus on üle 4 cm, KT-l kõrge tihedus üle 20 HU, hemorraagiate, nekroosi ja kaltsifikatsioonide põhjustatud heterogeenne struktuur, samuti ümbritsevate struktuuride invasioon.

Enne neerupealiste kasvajate ravi alustamist ei ole soovitatav diagnoosi kinnitamiseks teha rutiinset biopsiat.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diferentseeritud diagnoos

Neerupealiste kasvajate diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi lastel neuroblastoomi ja nefroblastoomiga ning täiskasvanutel neerupealiste hamartoomide, teratoomide, neurofibromatoosi, amüloidoosi ja granuloomidega.

Ravi neerupealiste kasvajad

Neerupealiste kasvajate, eriti hormonaalselt aktiivsete kasvajate ravi hõlmab nende eemaldamist. Hormonaalselt inaktiivse lokaliseeritud kasvaja pahaloomulist olemust on enne ravi raske välistada. Täiskasvanutel on alla 6 cm suuruste kasvajate pahaloomulise iseloomu tõenäosus väike. Sellistel juhtudel on võimalik hoolikas dünaamiline jälgimine. Suurema läbimõõduga kasvajate, samuti laste väikeste neerupealiste kasvajate korral on näidustatud kirurgiline ravi. Operatsiooni standardmaht on adrenalektoomia; väikeste hormonaalselt inaktiivsete kasvajate korral saab teha neerupealiste resektsiooni. Laparotoomilist juurdepääsu kasutatakse tavaliselt, kuid väikeste kasvajate korral, millel puuduvad lokaalse invasiooni tunnused, saab laparoskoopilist adrenalektoomiat teha ilma onkoloogilisi tulemusi kahjustamata.

Neerupealisevähk on radioresistentne kasvaja, mille tundlikkus keemiaravi suhtes on madal. Selle patsientide kategooria ainus efektiivne ravi on kirurgia. Lokaalsete ägenemiste sagedus pärast operatsiooni on kõrge (80%). Optimaalne lähenemisviis lokaalsete korduvate kasvajate raviks patsientidel, kellel puuduvad kauged metastaasid, on kirurgia. Adjuvantse keemiaravi ja kiiritusravi kasutamine radikaalselt opereeritud patsientidel ei paranda ravitulemusi.

Dissemineerunud neerupealisevähi korral on mitotaani mõõdukas efektiivsus annuses 10–20 g päevas pikaajaliselt (objektiivne ravivastus 20–25%, hormoonide hüpersekretsiooni kontroll – 75%). Avaldatud on andmeid, mis viitavad võimalikule retsidiivivaba elulemuse suurenemisele mitotaani raviskeemi (10–20 g päevas, pikaajaline) kasutamisel. Tsisplatiinipõhiseid raviskeeme (tsisplatiin, tsüklofosfamiid, 5-fluorouratsiil) kasutatakse teise rea keemiaravina patsientidel, kes ei ole mitotaanravile reageerinud. Neerupealise kasvajate ravis mängib olulist rolli sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on kõrvaldada hormonaalselt aktiivsete kasvajate endokriinsed sümptomid. Mitotaani, ketokonasooli, mifepristooni ja etomidaati kasutatakse Cushingi sündroomi korral monoteraapiana või erinevates kombinatsioonides.

Hüperaldosteronism on näidustus spironolaktooni, amiloriidi, triamtereeni ja antihüpertensiivsete ravimite (kaltsiumikanali blokaatorid) kasutamiseks. Hüperandrogenismi korral kasutatakse steroidseid (tsüproteroon) ja mittesteroidseid (flutamiid) antiandrogeene. ketokonasool, spironolaktoon ja tsimetidiin; hüperöstrogeensuse korral - antiöstrogeene (klomifeen, tamoksifeen, danasool). Neerupealiste puudulikkus nõuab hormoonasendusravi. Feokromotsütoomi komponendiga segatüüpi kartsinoomide korral on võimalik kasutada radioaktiivseid metajodobensüülguanidiini preparaate. Kõrgenenud vererõhk, sealhulgas feokromotsütoomi korral, on näidustus alfablokaatorite ja järgneva beetablokaatorite (propranolool) kasutamiseks.

Prognoos

Neerupealise healoomulistel kasvajatel on soodne prognoos. Neerupealisevähi üldine 5-aastane elulemus on 20–35%. Hormonaalselt aktiivsete kasvajatega patsientide prognoos on parem kui endokriinselt mitteaktiivsete haiguse vormide puhul, mis on seotud hormoone tootvate kasvajate varajase avastamise ja õigeaegse raviga. Radikaalselt opereeritud patsientide üldine 5-aastane elulemus ulatub 32–47%-ni, lokaalselt levinud kasvajatega mitteopereeritud patsientidel 10–30%-ni; dissemineerunud neerupealisevähiga patsientide seas ei ela keegi 12 kuud.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]