Esisagara meningioom

Intrakraniaalsete kasvajate hulgas on ajumembraanide (ajukelmete) neoplasm, mis pärineb selle ämblikuvõrgu meningoteelirakkudest, mis külgneb suurte poolkerade otsmikusagaraga (lobus frontalis) - otsmikusagara meningioom. Reeglina on selline kasvaja healoomuline. [1]

Epidemioloogia

Meningioomid on ajumembraanide tavalised kasvajad ja moodustavad statistiliselt 15–18% kõigist intrakraniaalsetest kasvajatest. Meningioomid tekivad tõenäolisemalt 60. eluaasta paiku ja nende risk suureneb koos vanusega.

Healoomulised meningioomid tuvastatakse 80-81% juhtudest; 17-18% juhtudest on II astme meningioomid ja 1-1,7% III astme meningioomid.

Meningioomi kordumise määr kümme aastat pärast selle eemaldamist on healoomuliste kasvajate korral 7-25% ja ebatüüpiliste kasvajate korral 30-52%. Anaplastiliste meningioomide kordumist täheldatakse 50-94% patsientidest.

Kui ajumembraanide healoomulisi kasvajaid esineb sagedamini naistel, siis II ja III astme meningioomi esineb sagedamini meestel. [2]

Põhjused otsmikusagara meningioomid

Nagu ülejäänud kaksaju kestad (kõvad ja pehmed), nendevaheline ämblikuvõrk (arachnoidea mater) kaitseb aju mehaaniliste kahjustuste eest ja toetab selle homöostaasi.

Arahnoidne ümbris on moodustatud embrüo närviharja mesektodermist; sellel ei ole veresooni ega närve; see on sidekoe eendite abil kinnitatud selle all oleva pehme ajuümbrise külge. Nende membraanide vahel on subarahnoidne ruum vedelikuga (tserebrospinaalvedelik), mis ringleb trabeekulite võrgustikus ja siseneb ämbliku villi kaudu aju veenide siinustesse - ämbliku ümbrise mikroskoopilised väljakasvud kõvakestasse.

Meningioomid tekivad piki kõvakestat ja kinnituvad selle külge, kuid võivad kasvada ka väljapoole (põhjustab kolju lokaalset paksenemist). Nende esinemise täpsed põhjused on teadmata, hoolimata kõvakesta bioloogiat käsitlevatest paljudest uuringutest. Enamikul juhtudel peetakse meningioome juhuslikeks kasvajateks, kuigi on oletatud nende etioloogilist seost kromosoomide kõrvalekallete ja geenimutatsioonidega.

Primaarse kõvakesta mesenhümaalsetest rakkudest eristuvad arachnoidea mater rakud võivad asuda ajus, kus nad katavad mõnda veresooni ümbritsevaid ruume (nn Virchow-Robini ruumid). Seetõttu on mõned meningioomid intratserebraalsed ja võivad mõjutadaaju otsmikusagarad.

Histoloogiliste tunnuste alusel jaotatakse meningioomid aeglaselt kasvavateks healoomulisteks (I aste), ebatüüpilisteks (II aste) - keskmise pahaloomuliste kasvajateks ja anaplastilisteks (III aste) - kiiresti kasvavateks pahaloomulisteks kasvajateks.

Riskitegurid

Spetsialistid võtavad arvesse meningioomide (sh otsmikusagara) tekke riskitegureid:

• suurenenud radioaktiivne taust ja aju otsene kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
• ülekaalulisus;
• alkoholism;
• eksogeensete hormoonide (östrogeenid, progesteroon, androgeenid) kokkupuude;
• Kui teil on anamneesis selliseid haigusi nagu geneetiliselt määratud neurofibromatoos tüüp 2; Hippel-Lindau tõbi (põhjustatud ühe kasvaja supressorgeeni mutatsioonidest); 1. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN 1); Li-Fraumeni sündroom, pärilik sündroom või Cowdeni tõbi.

Pathogenesis

Tavaliselt moodustuvad meningioomid aju pinnal ja kasvavad aeglaselt. Nende kasvajate moodustumise mehhanism seisneb ämblikuvõrgu tervete meningoteelirakkude patoloogilises mitoosis (kontrollimatus paljunemises) ja neis toimuvates tsütoplasmaatilistes protsessides. Kuid meningioomide patogenees pole täielikult teada.

Kasvaja meningoteelirakud on mõnikord eraldatud õhukeste kiuliste vaheseintega ja neil on epiteelirakkude osalised fenotüübilised tunnused ning nende klassikalisteks mikroskoobi all nähtavateks histoloogilisteks tunnusteks on hulknurksed või spindlikujulised ovaalsete monomorfsete tuumadega rakud, psammomatoossed kehakesed (kaltsiumi ümmargused akumulatsioonid). ), tuumapoorid (tuumade kestade perforatsioon), eosinofiilse iseloomuga intratsütoplasmaatilised inklusioonid jne.

II ja III astme otsmikusagara meningioomid ilmnevad tavaliselt suureneva massina ajukoe väliskattel ja neid iseloomustab invasioon ajju (võib tungida läbi ajukoe). [3]

Sümptomid otsmikusagara meningioomid

Enamik meningioome on asümptomaatilised. Ei ole harvad juhud, kus aeglaselt kasvav eesmine meningioom vaikib ja esimesteks tunnusteks – kui kasvaja surub otsmikusagaraid kokku – võivad olla peavalud, nõrkus ja liigutuste koordinatsioonihäired, kõndimisraskused, hajameelsus, segasusepisoodid, iiveldus. ja oksendamine.

Hilisemates staadiumides sõltuvad sümptomid konkreetsest kasvaja lokaliseerimise piirkonnast otsmikusagaras, mis kontrollib omandatud motoorseid oskusi ja žeste, sihipäraste tegevuste planeerimist, mõtlemist, tähelepanu, kõnet, meeleolu jne.

Näiteks vasakpoolse otsmikusagara meningioom võib ilmneda lihaskrampidega (klooniline ja toonilis-klooniline) näo ja jäsemete paremal küljel. Samad fokaalsed krambihood, kuid vasakpoolses näopooles ja vasakus jäsemes, avalduvad sageli paremal pool otsmikusagara meningioomina. Lisaks on parempoolse kasvaja lokaliseerimisega bipolaarne afektiivne häire ja visuaalsed hallutsinatsioonid.

Frontaalsed meningioomid võivad avalduda psüühikahäiretega: ärevus; skisofreeniataoline pseudodepressioon – koos apaatia, aegluse ja raskustega mõtete väljendamisel; pseudomaani sündroom - eufooria ja jutukusega. Täheldada võib ka käitumishäireid: inhibeerimine, suurenenud ärrituvus, agressiivsus.

Üldiselt areneb otsmikusagara sündroom, rohkem väljaandes -Otsmikusagara kahjustuste sümptomid

Mõnel kasvajal on lupjunud ladestused ja kui need avastatakse, diagnoositakse lubjastunud otsmikumeningioom/obstruktiivne meningioom. [4]

Tüsistused ja tagajärjed

Kui esineb eesmine menigioom, tekivad sellised tüsistused ja tagajärjed nagu:

• suurenenud koljusisene rõhk (tserebrospinaalvedeliku vereringe halvenemise tõttu);
• peritumoraalse ajukoe turse (mis areneb vaskulaarse endoteeli kasvufaktori VEGF-A sekretsiooni tõttu kasvajarakkude poolt);
• Kraniaalvõlvi hüperostoos (primaarsete ekstraduraalsete meningioomide korral);
• jäsemete nõrkus kuni halvatuseni;
• nägemis-, mälu- ja tähelepanuprobleemid;
• lõhnataju kaotus;
• Mootorafaasia;
• progresseeruv neuroloogiline defitsiit.

Kasvajarakud võivad levida vedeliku kaudu teistesse ajupiirkondadesse ja III astme meningioomid võivad levida teistesse organitesse.

Diagnostika otsmikusagara meningioomid

Diagnoos algab patsientide neuroloogilise uuringuga, kuid ainult instrumentaalne diagnostika võimaldab tuvastada meningioomi. Intrakraniaalsete kasvajate kuvamise kuldstandard onaju magnetresonantstomograafia (MRI).. Spetsialistid võivad kasutada ka kontrast- ja positronemissioontomograafiaga kompuutertomograafiat.

Pärast neoplasmi eemaldamist on selle tüübi, astme ja staadiumi määramiseks vajalik kasvaja koeproovi biopsia ja histoloogiline analüüs.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos tehakse ämblikunäärme tsüstiga, meningoteliaalse hüperplaasia, glioomi ja astrotsütoomiga, meningeaalkartsinomatoosiga, Lennox-Gasto sündroomiga jne.

Ravi otsmikusagara meningioomid

Healoomuline otsmikusagara meningioom kasvab aeglaselt ja kui see ei põhjusta sümptomeid, on kõige parem jälgida selle kasvu perioodiliste MRT-uuringutega.

Võimalik on konservatiivne ravi antineoplastiliste ja immunomoduleerivate ravimitega; need on sellised ravimid nagu hüdroksüuurea,Sandostatin, Interferoon alfa-2a, Interferoon alfa-2b.

Kuid kiiresti kasvavate kasvajate, suurte meningioomide ja sümptomite esinemise korral on vajalik kirurgiline ravi kasvaja subtotaalse resektsiooniga.

Kiiritusravi või stereotaktilist radiokirurgia kasutatakse retsidiivide või jääkkasvajate korral, mille jätkuv kasv tuvastatakse teise MRT-uuringuga.

Adjuvantkiirgus või keemiaravi(monoklonaalse IgG1 antikeha sisaldava bevatsizumabiga) võib osutuda vajalikuks osaliselt eemaldatud meningioomide ja atüüpiliste või anaplastiliste kasvajate retsidiivide vähendamiseks.

Ärahoidmine

Primaarsete kesknärvisüsteemi kasvajate, näiteks otsmikusagara meningioomi tekke ennetamist ei ole välja töötatud.

Prognoos

Healoomulise meningioomiga patsientide puhul on tulemus soodne. Atüüpilise või anaplastilise meningioomi prognoos sõltub kasvaja õigeaegsest avastamisest (soovitavalt varases staadiumis) ja piisavast ravist. Praegu ületab 5-aastane elulemus pärast meningioomi eemaldamist 80% ja 10-aastane elulemus on 70%.