Arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia lastel: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Arütmogeensete parema vatsakese kardiomüopaatia - haruldane tundmatu etioloogiaga haigus, mida iseloomustab progresseeruv asendamine parema vatsakese müotsüüdiga rasv või fibroseroossed rasvkoes, mis viib atroofia ja hõrenemist vatsakese seina, siis paisutamine kaasas vatsakese rütmihäired erineva raskusega, sealhulgas vatsakeste virvendus.

Parema vatsakese arütmogeense kardiomüopaatia epidemioloogia

Parema vatsakese arütmogeense kardiomüopaatia levimus ei ole teada või, täpsemalt, vähe uuritud, kuna haigus algab tihti asümptomaatiliselt. Lisaks sellele on vähe teavet selle haiguse loomuliku käigu, mõju kohta pikaajalisele kliinilisele kulgemisele ja patsientide ellujäämisele. Siiski arvatakse, et parema vatsakese arütmogeniline kardiomüopaatia põhjustab äkksurma 26% -l lastel ja noorukitel, kes on surnud kardiovaskulaarsete haiguste all.

Parema vatsakese arütmogeense kardiomüopaatia põhjused ja patogenees

Selle kardiomüopaatia põhjus on endiselt ebaselge ja on arvukate arutelude objektiks. Võimalikud etioloogilised tegurid, pärilikkus, keemilised, viirus- ja bakteriained, apoptoos. Müopaatiliste nihkude patogeneesi ja arütmogeneesi otsuseid õige vatsakese arütmogeense kardiomüopaatia suhtes vähendatakse mitme põhiprintsiibiga.

• Vastavalt ühele neist on parempoolse vatsakese arütmogeniline kardiomüopaatia õige vatsakese (müokardia) arengu kaasasündinud häire (düsplaasia). Ventrikulaarsete tahhüarütmiate tekkimist võib edasi lükata 15 aastat või rohkem, kuni arütmogeense substraadi suurus muutub püsivate ventrikulaarsete arütmiate esinemiseks piisavaks.
• Düsplaasia esinemise teine variant on seotud metaboolsete häiretega, mis põhjustavad müotsüütide progresseeruvat asendamist.

Ühe või mitme ülaltoodud protsessi lõpptulemus on vasaku ja / või vasaku vatsakese südamelihase asendamine rasvase või kiulise rasvkoega, mis on vatsakeste arütmiate substraat.

Parema vatsakese arütmogeense kardiomüopaatia sümptomid

Pika aja jooksul on haigus asümptomaatiline. Selle aja jooksul, orgaaniline kahju aluseks arütmogeensete parema vatsakese kardiomüopaatia edenedes aeglaselt. Kliinilised tunnused arütmogeensete parema vatsakese kardiomüopaatia (südame löögisagedus, kramplik tahhükardia, peapööritus või minestus) ilmuvad tavaliselt noorukieas või varases täiskasvanueas. Leading kliinilised sümptomid siis muutub eluohtlikuks rütmihäired: ventrikulaarsed enneaegsed lööki või tahhükardia (tavaliselt graafika blokaadi Heath lahkus kimp) episoode virvenduse, vähemalt - supraventrikulaarset (kodade tahhüarütmia, kodade laperdus või värelus). Esimene ilming haigus võib olla ootamatu südame seiskumise ajal toimunud kasutamise või pingelist sportlikku tegevust.

Parema vatsakese arütmogeense kardiomüopaatia diagnoosimine

Kliiniline uuring

Üldiselt on selle seisundi erinevate põhjuste tõttu kliiniline läbivaatus vähe informatiivne ja täpne identifitseerimine on võimalik ainult pikaajalise jälgimisega. Mõnikord võib haiguse kahtlustada, kui südame suuruse tõus puudub radiograafil.

Instrumentaalsed meetodid

Elektrokardiograafia

Parema vatsakese arütmogeenset kardiomüopaatiat põdevatel rahulolevatel EKG-detel on iseloomulikud tunnused, mis võimaldavad eeldada haiguse esinemist. Seega võib ventrikulaarsete komplekside kestus parempoolsetel rindkere juhtudel ületada QRS-komplekside kestust vasaku rindkere juure. QRS kompleksi kestus VI plussis ületab 110 ms, tundlikkusega 55% ja spetsiifilisusega 100%. QRS komplekside pikk kestus parempoolses rindkere juurdevooludes, võrreldes vasakpoolsete, säilib ka kimbu parempoolse jala blokaadi korral.

Väga iseloomulik erineva emakaväline vatsakeste arütmia kuni ventrikulaarne tahhükardia, ventrikulaarne kompleksid, mille kestel on tavaliselt kujul blokaadi jäänud Hisi kimbu tala ja elektrilise telje sobivalt saab tagasi paremale ja vasakule. Paroksüsmaalne ventrikulaarne tahhükardia enamikel juhtudel esineb paremat vatsakest ja kergesti indutseeritakse elektrofüsioloogilised uuring.

Rindkere uurimine rindkeres

Rindkere elundite radioloogiline uurimine suurel hulgal juhtudest näitab tavalisi morfomeetrilisi parameetreid.

Ehhokardiograafia

Ehhokardiograafilised kriteeriumid parempoolse vatsakese arütmiaalse kardiomüopaatia jaoks:

• mõõdukas parema vatsakese laienemine;
• südame alamseina või tipu kohalik väljaulatuvus ja düskineesia;
• parempoolse vatsakese väljundtrakti isoleeritud laienemine;
• parema vatsakese peegeldunud signaali suurenenud intensiivsus;
• parema vatsakese trabekulaarsuse suurenemine.

Magnetresonantstomograafia

MRI peetakse kõige paljutõotavaks visualiseerimismeetodiks parempoolse vatsakese arütmogeense kardiomüopaatia diagnoosimiseks, mis võimaldab tuvastada struktuurseid häireid, nagu fookuseseinte hõrenemine ja lokaalne aneurüsm.

Radiocontrast ventrikulograafia

Väärtuslikku teavet pakutakse radiocontrast ventrikulograafia abil. Seda iseloomustab parempoolse vatsakese laienemine koos sellega kokkutõmbumise segmendilise kahjustusega, kontuuride väljaulatuvana düsplaasia piirkonnas ja trabekulaarsuse suurenemisega.

Diferentsiagnostika

Diferentsiaaldiagnoosimine arütmogeensete parema vatsakese düsplaasia viiakse läbi laienenud kardiomüopaatia primaarse kahjustus paremat vatsakest, kus ülekaalus sümptomeid paremal südamepuudulikkuse ja arütmogeensete parema vatsakese düsplaasia - vatsakeste arütmia. Soovitage endomüokardiaalset biopsia võimaldab eristada dilateeruvasse kardiomüopaatia ja arütmogeensete parema vatsakese düsplaasia. Histoloogilise biopsiat ja lahkamise uurimine näitas muutusi iseloomuliku aritmogennoi parema vatsakese düsplaasia: rasvinfiltratsioon (asendus) infarkti, atroofiline või kärbumiste muutusi kardiomüotsüüdide interstitsiaalne fibroos, interstitsiaalne infiltratsioon mononukleaarsed rakud. Juhul parema vatsakese dilateeruvasse kardiomüopaatia biopsia, on täheldatav hüpertroofia, osalise atroofia ja interstitsiaalne fibroos.

Parema vatsakese arütmogeense kardiomüopaatia ravi

Ravi arütmogeensete parema vatsakese kardiomüopaatia kõrvaldamisele suunatud südame arütmia. Sel kasutamise antiarütmikumid erinevatesse rühmadesse. Sotalool, amiodaroon, verapamiil, jne Kui ventrikulaarne tahhükardia läbi kateetri hävitamine arütmogeensete fookus või südamedefibrillaatori vahele.

Prognoos

Arütmogeense parempoolse ventrikulaarse düsplaasia prognoos on sageli ebasoodne. Iga 5. Noorte patsientidest sureb ootamatult, kannatavad selle haiguse iga 10. Patsient kannatab aritmogennoi parema vatsakese düsplaasia, suri südamepuudulikkuse ja trombemboolia, iCal üritusi. Peamine surma põhjus on müokardi elektriline ebastabiilsus.

[1], [2], [3], [4], [5]