Avatud atrioventrikulaarne kanal: sümptomid, diagnoos, ravi

Avatud atrioventrikulaarse kanali osakaal moodustab ligikaudu 4% kõigist kaasasündinud südamerikefektidest. Vitsu iseloomustab AV ventiilide kõrval paiknevate vaheseinte vähene arendamine ja ventiilide endi kõrvalekalded.

Avatud atrioventrikulaarse kanali mittetäielik (osaline) vorm

Esmane erineva kodade tekkefunktsioon on iseloomulik. AV-klapid on moodustatud ühel tasemel (tavaliselt trikklapp liigub südame tipu suunas) ja on kinnitatud sektsioonidevahelise vaheseina ülemisse serva. Mitraalklappide lõhustamine võib olla vormis. Väike marginaalne diastaas või jõuda oma aluse juurde. Läätsede servadest on sageli kaasaskestava vaheseina külge kinnitatud täiendavad akordid: papillaarlihaste kõrvalekalded on võimalikud. Hemodünaamika häireid iseloomustab mitraalklapi regurgitatsioon ja vere liigutamine läbi interatrialse vaheseina defekti. Mõlema ventrikli hulga ülekoormus tekib, pulmonaalne hüpertensioon areneb (kuni sklerootilise faasini juba esimestel eluaastatel). Kopsuarteri stenoosiga on defekti liikumine soodsam, kuna pulmonaalne hüpertensioon ei arene.

Kaebused füüsilise arengu kohta, korduv kopsupõletik, söögiisu vähenemine, kiire väsimus toitumises, tachypnea vormis südamepuudulikkuse tunnused, tahhükardia. Kopsudes on stagnevad röövlid, maks on laienenud. Esimeste märkide ilmumise aeg ja haigusseisundi tõsidus määratakse mitraalse puudulikkuse raskusastme järgi. Olulise regurgitatsiooni korral on vastsündinu seisukord esimestel päevadel raske, kuna vasaku aatriumi rõhu tõus ja verejuhtimise maht on märkimisväärsed.

Füüsikalise uuringu käigus avastatakse vasakpoolne südame kramp, süstoolne värisemine neljandas vahemikus ja / või südame tipu kohal. Auskultatsiooni mittetäieliku kujul avatud kanaliga AV kuulata kahte müra: süstoolne Murmur mitraalregurgitatsioon aasta südame tipust ja süstoolse Murmur suhteline stenoos kopsuarterisse - kodade vaheseina defekti (väljutamise müra).

EKG aitab diagnoosida palju. Enamikel patsientidel on südame elektrilise telje kõrvalekaldumine vasakule 0 kuni 150 s. Südamelihase juhtimissüsteemi anomaalse moodustumise tagajärg on AV-sõlme nihkumine ja selja taga asetsevate hüpade kimp, nina-tala vasaku jala varane lahkumine või selle hüpoplaasia. Parema vatsakese volumetrilise ülekoormuse märgina esineb rPP vormi Heis- kimbu paremas jalgade mittetäielik blokeerimine plii V1-s.

Radiograafi südame varju kuju ja mõõtmed määratakse mitraalklapi puudulikkuse raskusastme järgi, mistõttu südame kuju sarnaneb müokardi haigustega (suureneb peamiselt vasakpoolsete vaheseinte tõttu).

Mittetäieliku kujul avatud kanaliga AV ehhokardiograafia märke esmase kodade vaheseina defekti (murda kaja interatriaalseptiga vahesein) ja anomaaliaid mitraalklapi.

Pulmonaarse hüpertensiooniga patsientidel tehakse pulmonaarse vaskulaarhaiguse määra kindlaksmääramiseks südame kateteriseerimine ja angiokardiograafia.

Ravi. Meditsiinilise ravi eesmärk on peatada südamepuudulikkuse sümptomid. Vitse saab elimineerida ainult operatiivselt. Planeeritud sekkumine on näidustatud 1-2-aastastel ja tõsise mitraalapuudulikkuse või üldise aatriumiga - varem. Tehakse defektiga plast ja rekonstrueeritud lukustusklapi leht.

Avatud atrioventrikulaarse kanali atrioventrikulaarse kanali täielik vorm

Vits sisaldab esmakordset interatriaalse vaheseina defekti, vaheventiikulse vaheseina defekti vahetult AV ventiilide ja ühise AB-rõnga all. Interatrialise ja interventricular vaheseina tasemel on vere manööverdamine, areneb AV-ventiilide puudulikkus. Vasakul ja paremal südameosal on suur ülekoormus. Verejooksu rõhk on võrdsustatud, mis viib esimesel eluaastal kõrge pulmonaalse hüpertensiooniga varajaseks arenguks. Kopsu stenoosi esinemisel väheneb väljund vasakult paremale.

Vitsu iseloomustab tugev kurss vahetult pärast lapse sündi. Oluline kahjustus esineb esimese kuu lõpus, mil kopsuarterite resistentsus väheneb ja kopsu verevool suureneb. Selle aja jooksul suureneb südamepuudulikkuse sümptomite raskus. Lapsed on arengus mahajäänud, korduv kopsupõletik ei ole haruldane.

Kardiovaskulaarsüsteemi füüsilisel uurimisel tuvastatakse palpatsioon süstoolse värisega. Auscultated rough süstoolse tümpanomeetrias piki lahkus sternaalse piiri (VSD), süstoolse tümpanomeetrias klapistenoos puudulikkuse ja teise asemele aktsendiga üle kopsuarteri.

EKG muutused on sarnased avatud AV-kanali mittetäieliku vormi omadustega.

Röntgenogrammil on pulmonaarne muster tugevasti mööda arteriaalset kanalit. Suure varju suurendavad tavaliselt kaamerad. Kopsuarteri samaaegsel stenoosil on kopsu muster normaalne ja südame suurus on väike.

Ehhokardiograafia võimaldab saada täielikke defekti morfoloogilisi ja hemodünaamilisi omadusi. Kirurgilise ravi jaoks on oluline järgmine teave: defektide ja ventiiliavauste mõõtmed, ventiilide anatoomia ja papillaarsete lihaste seisund, vatsakeste suhtelised ja absoluutsed suurused.

Südame kateteriseerimine ja angiokardiograafia avatud atrioventrikulaarse kanali diagnoosimisel on nüüd kaotanud oma tähenduse. Kõrge kopsuarteri hüpertensiooni korral kasutatakse pulmonaarse veresoonte haigusseisundi määramiseks meetodeid.

Ravi. Meditsiinilise ravi eesmärk on peatada südamepuudulikkuse sümptomid. Kuna täielikul kujul AB kanali kiiresti areneb kõrge kopsuhüpertensioon, aterosklerootiliste veresoonte muutuste on primaarne radikaali korrektsioon plekk - sulgedes via plaastrid interatriaalseptiga ja vatsakeste defektid ja plasti AV klapid.

[1], [2], [3], [4]