Trikuspidaalklapi anomaalia (Ebsteini anomaalia): sümptomid, diagnoos, ravi

Ebsteini Anomaly (trikuspidaalklapp ebanormaalsust) - kaasasündinud hälbe trikuspidaalklapp, mida iseloomustab see sashes nihe (enamasti vaheseina ja tagumised) õiges vatsakese, mille tulemusel moodustus atrializovannoy kohta paremat vatsakest. Selle tulemusena nihkumise trikuspidaalklapp hõlmade parema vatsakese õõnsus jagatud kaheks osaks. Kuna parema vatsakese tegutseb ainult alumine osa, mis asub all klapp koosneb trabekulaarsetele ja väljund lõigud. Mõõdukatel tagasivool nihe sashes ja vereringehäired on minimaalsed defekti pikka aega võib olla sümptomiteta. Võimalik heakskiidu vere kaudu kodade vaheseina defekti või läbi avatud ovaalmulk. See põhjustab arteriaalse hüpoksemia sümptomeid. Ülekoormuse otse südame viib punnis on vatsakeste vaheseina vasakule, piirates täitmine vasaku vatsakese võib tekkida südamepuudulikkuse. Loomulikus plekk prognoos sõltub sellest, mil määral düsfunktsiooni trikuspidaalklapp, samuti aste parema vatsakese hüpoplaasia. Umbes veerand last sureb esimese kuu jooksul elu, mitte opereeritud patsientidel põhjustada surma muutub järk-järgult südamepuudulikkus. Vigade esinemissagedus on kõigi kaasasündinud südame anomaaliate seas 0,4%. Ebsteini anomaaliumi perekondlikud juhtumid on võimalikud.

Sümptomid Trikuspidaalklapi kõrvalekaldeid (Ebsteini anomaalia) sõltub sellest, mil määral hemodünaamikahäired. Kohalolekul kodade vaheseina defekti juhtiv funktsioon muutub tsüanoos, mille raskusaste sõltub rõhk paremasse kotta ja veremahule voolab välja läbi interatriaalseptiga sõnum. Aja jooksul suurenevad südamepuudulikkuse sümptomid, väheneb füüsilise aktiivsuse taluvus. Võimalik südame kõhu moodustumine tänu parempoolse aatriumi ja parema vatsakese suurtele mõõtudele. Juhuslikud muutused ei ole eredad. Kui trikuspiidse puudulikkuse nontransversal auscultated süstoolse tümpanomeetrias kohalolekul stenoosi paremal atrioventrikulaarne ava ilmub presystolic mezodiastolichesky või müra parempoolses ääres rinnaku. Müra intensiivsus tõuseb inspiratsiooni faasis, mis näitab nende seost trikkelpi ventiili kahjustusega. Õige aretriumi ja ventrikli olulise laienemisega on esinenud südame rütmihäireid. Paroksüsmaalne supraventrikulaarne tahhükardia avastatakse 25-50% patsientidest, Wolff-Parkinsoni tõbi sündroom - 14%.

Elektrokardiograafiline uurimine aitab sageli Ebsteini anomaalia diagnoosimisel. Tavaliselt on südame elektriline telg paremale poole pööratud, näidatakse kimbu parempoolse jala ebatäieliku või täieliku blokaadi märke hammaste R ja S madala amplituudiga.

Rindkere röntgenogrammis on südame kollarohane konfiguratsioon, mis suureneb peamiselt parempoolse aatriumi ja parema vatsakese "atrialiseeritud" osa tõttu. Kopsu muster on normaalne või halb.

Nelja kambri projektsiooniga ehhokardiograafias juhitakse tähelepanu sellele, et vahemikus on parempoolse vatsakese õõnsus. 85% juhtudest tuvastab avatud ovaalse akna või kodadevahelise defekti. Doppler-ehhokardiograafia abil avastatakse tristrupiidi puudulikkuse suurus.

Südame kateteriseerimine viiakse läbi, et hinnata südame rütmihäirete uurimist kopsuhaiguste ja elektrofüsioloogiliste uuringute põhjal.

Tricuspidi ventiili anomaalia ravimine (Ebsteini ebanormaalsus)

Mõõduka või väikese tricuspid'i regurgitatsiooniga patsiendid nõuavad kardioloogi pidevat jälgimist, elektrokardiograafilist kontrolli. Kirurgiline ravi on näidustatud südamepuudulikkuse, arteriaalse hüpokseemia korral, südame rütmihäiretega refraktaarseteks.

[1], [2], [3], [4], [5]