Silmakahjustused süsteemsete haigustega lastel ja noorukitel: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Süsteemsete ja sündroomsete haiguste all kannatavatel lastel ja noorukitel on silmakahjustus 2-82% juhtudest ja sisaldab peamiselt uveiiti ja skleriteid. Süsteemsete haiguste spekter koos silma kahjustustega on äärmiselt lai, kuid enamasti on see reumatoloogilise rubriigi haigus. Lisaks sellele kuulub reumaatiliste haiguste rahvusvahelise ja kodumaise klassifikatsiooni järgi rühma hulka mitte-reumaatilise tekke süsteemsed haigused.

Süsteemsed haigused koos silmakahjustustega

• Noorte reumatoidartriit.
• Noorne anküloseeriv spondüliit.
• Noorte psoriaatiline artriit.
• Reiteri sündroom.
• Behesti tõbi.
• Vogt-Koyanagi-Harada sündroom.
• Sarkoidoos.
• Süsteemne erütematoosne luupus.
• Lyme tõbi.
• Harv sündroom (CINCA, Kogan jt).

Silma kahjustuste hulka kuuluvad enamik süsteemseid haigusi, mille hulka kuuluvad artriit ja artropaatiad, seega hõlmab see rühm silma kahjustusega reaktiivset artriiti, samuti mõningaid haruldasi sündroome.

Klassifikatsioon

Lähtuvalt kliinilise eristada ees (tüübist iridotsükliidi), perifeerne (kaasates tasapinnalise osaga ja perifeeria võrkkest ripskeha), posterior (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveiit ja panuveit (hõlmates kõiki osi silma).

Praeguse, akuutse, alaägeda, kroonilise ja korduva kahjustuse olemus on iseloomulik.

Laste ja noorukite süsteemse haiguse etioloogilisest märgist tingitud uveiiti klassifitseeritakse vastavalt süsteemse haiguse tüübile.

Noorte reumatoidartriit

Uveiidi sagedus noorukite reumatoidartriidis on 6 ... 18%, ulatudes mono- ja oligoartriidi 78% -ni. Enamikel juhtudel (kuni 86,6%) on uveiit eelnenud liigesehaigustest.

Uveiit, sagedamini kahepoolne (kuni 80%), on väljastpoolt asümptomaatiline, mis viib hilise diagnoosi. Reeglina on uveiiti eesmine, iridotsitiinne iseloom, kuid seal on vähem iseloomulikke perifeerseid ja panoveeid.

Protsess silma puudumisel Rutiinkontrolli silmaarst sageli tuvastatud tüsistuste samm (lektovidnaya düstroofia, imperforate õpilane keeruline katarakt) olulise vähenemisega pidades.

Tsüklid võivad kaasneda hüpotensioon ja mitte ainult moodustumist sarvkesta sademed, kuid eritis klaaskehasse erineva intensiivsusega, mis viib arengut klaasjate läbipaistmatuste ujuvad ja pooltoodete fikseeritud. Istmik silma segment on seotud protsess on väga harva esinev, kuid võimalikud sümptomid papillita, väike kollane koldeid keskel perifeerse silmapõhja, klastrite seotud kollatähni degeneratsiooni.

Korraldamisel ennetavate läbivaatuste silmaarsti Tuleb meeles pidada, et riskifaktorid arengut uveitiit juveniilne reumatoidartriit - mono- või oligoarthritis, naispatsientidel, varase debüüt artriit, juuresolekul antinukleaarne tegur. Uveiit võib tekkida erinevatel aegadel pärast süsteemse haiguse algust, seetõttu on vajalikud süstemaatilised oftalmoloogid (iga kuue kuu tagant kaebuste puudumisel).

Seronegatiivne spondüliit

Noorne anküloseeriv spondüliit

Alaealiste anküloseeriv spondüliit on krooniline põletikuline haigus, mida iseloomustab uveiidi ja perifeerse artriidi kombinatsioon. Debüüt on harva tunnustatud.

Enamasti on alla 15-aastased poisid haigeid. Siiski on teada paljud varase alguse juhtumid. Uveiit esineb tavaliselt ägedalt kahepoolselt ja suhteliselt healoomulises vormis (vastavalt eesmise uveiidi tüübile, see peatub kiiresti kohaliku ravi korral). Akuutne iirit koos juveniilse anküloseeriva spondüliidiga võib kaasneda valu, valgusfoobia, silma punetus. Silma tagumise osa muutmine on haruldane.

Enamik patsiente on vastavalt HLA-B27-le seropositiivsed ja RF-ga seronegatiivsed.

Noorte psoriaatiline artriit

Psoriaatilise artriidiga seotud uveiit on kliiniliselt sarnane reumatoidaraviga, jätkub vastavalt esinemissageduse, kroonilise või ägeda liigi tüübile. Kursus on sageli soodsad, sobib hästi standardseks raviks. Tuleb rõhutada, et uveiiti esineb reeglina naha ja liigeskahjustusega patsientidel ning peaaegu ei esine isoleeritud naharibade psoriaasiga.

Reiteri sündroom (uretrokoulosinovia sündroom)

Reiteri sündroom laste silmakahjustusega on suhteliselt haruldane. Lapsed vanuses 5-12 aastat võivad olla haigeid, tüüpilisem areng protsessi noorukite ja noormeeste 19-40 aastat.

Reiteri sündroomiga seotud silmahaigused esinevad reeglina konjunktiviidi või epiteeli keratiidi kujul, kus on kahjustatud stroomi esiosa kiht. Korduv mitte-granulomatoosne iridotsükliline võime. Palju vähem uveiit võib iseloomustada arendamisega raske panuveita keeruliseks katarakt, maakula turse, chorioretinal fookus, võrkkesta irdumine, järsk langus seisukohti.

Süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemne erütematoosne luupus on mitmesüsteemne autoimmuunhaigus, millel on nahakahjustused (lööve, sealhulgas näo kujul "liblikas"); liigesed (mitte erosioonne artriit); neerud (nefriit); süda ja kopsud (seroosmembraanid).

Silmakahjustus võib tekkida episkleriidi või skleriidi korral. Veel iseloomustab arengut rasked retinovaskulita hajus looduses ummistuse tsentraalse võrkkesta veeni jm alused on võrkkestaturset, hemorraagia, rasketel juhtudel - korduvad hemophthalmus.

Behesti tõbi

Behcet'i tõve silmakahjustus on üks kõige raskemaid ja ennustatavalt ebasoodsaid ilminguid.

Behceti tõvega seotud uveiit on kahepoolne ja võib toimuda nii eesmise kui tagumise uveiidi kujul. Enamasti areneb see 2-3 aastat pärast haiguse esimesi märke. Tuleb märkida, et behetihaiguse uveiit on korduv, ägenemiste kestus on vahemikus 2-4 nädalat kuni mitu kuud.

Behcet'i tõvega seotud uveiidi eristav märk on erineva raskusastmega hüpopioon kolmandikus patsientidest. Eesmise kaldenemisega on visiooniprognoos valdavalt soodne. Kui panuveite ja kaasatust tagumisse silma Protsess tõi tõsiseid komplikatsioone, mis viib pöördumatuid muutusi silma (nägemisnärvi atroofia, degeneratsioon, võrkkesta irdumine, korduvad hemophthalmus). Iseloomulik retinoskuliidi esinemine võrkkesta veresoonte oklusiooniga.

Sarkoidoos

Sarkoidoos on ebaselge etioloogiaga krooniline mitmesüsteemne granulomatoosne haigus.

Üle 8-10 aasta vanustel lastel on sarkoidoos sümptomid kopsude, naha ja silmade iseloomuliku lesiooniga alla 5 aasta vanune, märkida triada - uveiit, artropaatia, lööve. Tuleb märkida, et sarkoidoosi artriit esineb ainult lastel, täiskasvanutel ei ole liigesed patoloogilises protsessis kaasatud.

Uveiit reeglina läheb vähese märgiga väljastpoolt. Kuid vastavalt kroonilise granulomatoosse eesmise uveiidi tüübile on keeruline suurte "rasvhapete" sadete moodustumine ja hasartmängusõlmede moodustumine. Kui asetseb tagumise segmendi protsessis, näeb silma põhjaosas väikesed kollakad fookus 1/8-1 / 4 RD (koroidaalsed granuloomid), periphoeetiidi, makulaarse turse nähtus. Iseloomulik on vähenenud nägemusega komplikatsioonide kiire areng.

Vogt-Koyanagi-Harada sündroom (uveamenegulaarsündroom)

Vogt-Koyanagi-Harada sündroom on süsteemne haigus, mis hõlmab kuulmis- ja nägemisanalüsaatorite, naha ja meninge.

Diagnoos põhineb sümptomite kompleksi tuvastamisel: naha ja juuste muutused - alopeetsia, polüoos, vitiligo; kerge neuroloogiline simtomatika (paresteesia, peavalu jne). Tõsise uveameneniidi kujul lastel on haigus haruldane.

Uveiit sündroom Vogt-Koyanagi-Harada voolab läbi kahepoolsete tüüpi Tugeva kroonilise või korduva granulomatoossetesse panuveita moodustamaks arvukalt suuri sademed sõlmedest vikerkesta ja selle paksenemist, neovaskulairseerumise vikerkesta ja eeskambri nurga, mille tulemusel suureneb silmasisese rõhu all. Nägemisnähtused avalduvad. Nägemisnärvi, makula ja mõnikord eksudatiivse võrkkesta eraldamise tunnused keskosas. Perifeerias (sagedamini alumises osas) on tuvastatud kollakad fookused, millel on selged piirid. Sekundaarse glaukoomi tüübi komplikatsioonide kiireks tekkimiseks ilmnevad klaasist membraanid. Nägemisprognoos on ebasoodne.

Lemo-Borriello

Puukborrelioos (Puukborrelioos) edastatakse hammustada puugid nakatunud Borrelia burgdorferi, voolab phasically:

• I etapp - rände rõngakujuline erüteem, piirkondlik lümfadenopaatia;
• II etapp - hematogeenne levik erinevates elundites, sealhulgas silmad ja liigesed.

Silmade löömine võib olla mitmekesine, voolav nagu konjunktiviit, episkleriit, eesmine uveiit. Tähtis on retinovaskulaarne või panoveiit. Uveiit vastab hästi ravile, nägemisprognoos on tavaliselt soodne.

CINCA sündroom

Suhe CINCA sündroom (kroonilise infantiilse neuroloogiline naha liigessündroom) erineb rändavad nahamuutuse (nõgeslööve) artropaatiaga koos epiphyseal ja metaepiphyseal muudab KNS, kurtus, häälekähisemine.

Uveiit areneb 90% CINCA sündroomi, peamiselt anterior tüüpi, sagedamini tagumise uveiidi, kuid keeruliste katarakkide kiire arenguga patsientidel. Papilliit, optilise närvi atroofia, mis põhjustab nägemise olulist vähenemist.

Cogani sündroom

Cogani sündroomiga kaasneb palavik, artriit, kõhuvalu, hepatosplenomegaalia, lümfadenopaatia. Kuulmisvigastus, peapööritus, helin ja valu kõrvades, aordiit, aordiklapi läbikukkumine, väikeste ja keskmise suurusega arterite vaskuliit vähenenud. Silmaprotsessi kaasamisel esineb interstitsiaalset keratiiti, konjunktiviiti, episkleriiti / skleriiti ja harva - vitriatsiooni. Retinovaskulaarne.

Kawasaki haigus

Kawasaki haiguse tüüpilisteks tunnusteks on palavik, naha vaskuliit (polümorfne lööve), karmiinpunane keelepunetus, koorimine; lümfadenopaatia, kuulmiskaotus. Silma kahjustus peamiselt kahepoolse äge konjunktiviitina. Oluliselt on uveiit, mis toimib õrnalt, asümptomaatiliselt nagu eesmine kahepoolne, sagedamini üle 2-aastastel lastel.

Wegeneri granulomatoos

Wegeneri granulomatoosile on iseloomulikud palavik, artriit, ülemiste hingamisteede infektsioon, kopsus; stomatiit, keskkõrvapõletik, naha vaskuliit; neerukahjustus. Silma kaasamisel on iseloomulikud konjunktiviit, episkleriit ja harva keratiit koos sarvkesta haavandite tekkimisega. Uveiit jätkub vastavalt retinovaskulaarse tüübi tüübile.

Ravimid

On kohalikke ja süsteemseid ravimeid.

Kohalik ravi hõlmab glükokortikoidide, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, müdriaakide jms kasutamist. Selle intensiivsus ja kestus varieerub ja sõltub silmahaiguse tõsidusest. Kohalikus töötlemises juhtivat rolli mängivad glükokortikoidsed ravimid, mida kasutatakse tilgad, salvid, oftalmoloogilised ravimid, parabulbar-injektsioonid, phono-ja elektroforeesid. Parabulbar'i või konjunktiivi sisseviimiseks on võimalik kasutada pikaajalisi ravimeid, mis võimaldavad süstide arvu vähendada.

Kohalike ravimite kasutamise positiivse mõju puudumisel ja raske uveiidi korral on ette nähtud süsteemne ravi (koos reumatoloogiga).

Kõige efektiivsem ravi uveiit seotud süsteemsete haiguste glükokortikoidide metotreskat ja tsüklosporiin A Neid ravimeid kasutatakse sageli erinevates kombinatsioonides, et vähendada töö annus igaüks neist.

Uveiti sisaldavate TNF-a inhibiitorite efektiivsuse ja kasulikkuse andmed on väga vastuolulised. Infliksimab (remikaad) on bioloogiline aine, lahustuvad TNF-a antikehad. Kandke intravenoosselt tilgutatav annus 3-5 mg / kg: üks manustamine 2-6 nädalat iga 8 nädala järel.

Etanertsept (enbrel) on bioloogiline toimeaine, lahustuvad retseptorid TNF-a jaoks. Kandke annuses 0,4 mg / kg või 25 mg subkutaanselt 2 korda nädalas.

Hiljuti eelistavad nii reumaatoloogid kui silmaarstid mitte ühe ravimiga monoteraapiat, vaid nende kombinatsiooni väiksemate annustega.

Tuleb rõhutada, et üsna sageli ette nähtud süsteemne ravi, millel on selgelt positiivne mõju haiguslävele, ei luba meil uveiiti peatada. Lisaks sageli väga raske silmahaigus remissioonietapp teadmiseks liigessündroom (süsteemne) protsess, kui Reumatoloogia järsult nõrgendavad raviks, jättes alles doose narkootikumide või piiratud mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisel.

Sellepärast on alati vaja meeles pidada silma ja süsteemse haiguse raskusastme ja raskuse võimalikku dissotsieerumist, kui süsteemse ravi taktika küsimuse lahendus tekitab suuri raskusi.

Kirurgiline ravi

Arvestades uveiitide suurt raskust laste süsteemsetes haigustes, kellel esineb paljusid komplikatsioone, on uveiidi ravis oluline koht kirurgiliste sekkumiste kaudu:

• optiliste andmekandjate (sarvkesta, läätse, klaaskeha) läbipaistvuse vastu võtmata kirurgiline ravi; katarakt eemaldamine, vitrektoomia;
• mitut liiki antiglaukomatoorsed sekkumised;
• sekundaarsete võrkkesta eraldamine (laser ja instrumentaalne).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]