Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Reini sõrmede juveniilne polüfibromatoos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 20.11.2021
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Reini sõrme alaealiste polüfibromatoosi põhjused ja patogenees ei ole täielikult kindlaks tehtud. Arvatakse, et dermatoosil on autosomaalne domineeriv pärilik tüüp.
Reini sõrmede alaealiste polüfibromatoosi sümptomid. Dermatoosi iseloomulik areng alates sünnist või elu esimestel kuudel koos kiuliste sõlmede kasvu moodustamisega sõrmede ja jalgade vahefaaside piirkonnas. Ümmarguse, harva poolkerakujulise, roosaka, lihavärvi või normaalse nahavärvi kiude (tuumorid), ühekordsed või mitmekordsed, erineva suurusega. Tuumoritel on läikiv pind, tihe konsistents ja palpatsioon on valutu. Reini sõrmede noorfellide polüfibromatoos võib põhjustada sõrmede ja varbade deformatsioone ja kontraktsioone. Kirjeldatakse juhtudel, kui kombineeritakse teisi päriliku dermatoosi sisaldavaid sõrmede polüfibromatoosi.
Histopatoloogia. Dermis'is ja nahaaluskoes on moodustunud moodustunud koostis, mis koosnevad fibroplastiliste seerumite rakkudest ja suurest arvust kollageenikiududest. Müofibroblastide tsütoplasmas määratakse väikeste sisselõigete ühe- või mitmekordsed ümarad vormid.
Reini sõrmede alaealiste polüfibromatoosi ravi. Soovitatav kirurgiline eemaldamine, kortikosteroidide salv oklusiivse kastmise jaoks. Protsessi progresseerumisel on suuõõne neotigazoon efektiivne.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?