Poikiloderma: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Poikiloderma on kollektiivne termin, mille olulisteks märkideks on atroofia, täpiline või retikulaarne pigmentatsioon ja telangiektasia. Samal ajal võivad esineda kihistunud lihhenoidseid sõlmesid, pehmed, õhukesed ja väikesed petehiaalsed hemorraagid.

Kaasasündinud poikilodermia esineb kohe pärast sünnitust või esimesel eluaastal. See sisaldab Rotmunda-Thomson sündroom, kaasasündinud dyskeratosis, Mende de Costa sündroom ja muud haigused. Omandatud poykilodermii võib esineda mõjul külm, kuumus, või ioniseeriva kiirguse või tulemusena mõned dermatooside -. Erütematoosluupus, skleroderma, parapsoriasis, naha, lümfoom, lame lihhen jne Mõnikord poykilodermii on kliiniline avaldumine seentõve.

Rothmund-Thompsoni sündroom on harvaesinev pärilik haigus, see esineb peamiselt naistel. Pärand on autosoomne retsessiivne, kuid autosoomne valitsev ülekanne on võimalik. Seda haigust kirjeldas kõigepealt silmaarst A. Rotmund 1868. Aastal kui katarakt, millel oli naha omapärane degenereerumine. Siis, mitte teadsid Rothmundi väljaandest, kirjeldas M. Thompson 1923. Aastal identseid nahainimesi kahes õdes ja nimetas haiguseks "kaasasündinud poikilodermia". Kuid tema õdedel ei olnud õdedel katarakti nähtust. 1957. Aastal tegi V. Tyler ettepaneku ühendada need riigid ühte nosoloogilisse üksusse.

Põhjused. Patoloogiline geen asub 8. Kromosoomil. Mõnedes uuringutes on leitud DNA redutseerimisvõime langust, kuid teistes pole seda võime avastatud.

Sümptomid. Sünnipäeval on lapse nahk normaalne. Haigus esineb 3-6 kuu jooksul, harvemini - kahel eluaastal. Alguses esineb näo erüteem ja turse, varsti - naha atroofia piirkonnad. Võrgusilma hüperpigmentatsioon ja depigmentatsioon telangiectasias'ega (poikilodermia), tuletades meelde kroonilise kiiritusdermatiidi ilminguid. Naha muutused, välja arvatud nägu, paiknevad kaelal, tuharatel, jäsemetel. Enamikus patsientidest suureneb valgustundlikkus päikesevalguse suhtes. Kirjeldatakse dermatoosi bulloosseid vorme. Juuksed on muutunud (juuksed peal on haruldased, õhukesed, rabedad, alopeetsia on võimalik), küünte düstroofia, hammaste düsplaasia, varajane kaneel. Patsiendid jäävad sageli füüsilises arengus maha. Tihti väljendub hüpogonadism, hüperparatüreoidism. 40% -l patsientidest tekib kahepoolne katarakt tavaliselt 4-7 aasta vanuselt.

Poikilodermia, moodustunud lapsepõlves, jääb ellu. Vanusega poikiloderma piirkondades võib esineda keratoosi või naha lamerakk-kartsinoomi foakke.

Võrgusilma pigmenteeritud poikilodermia Sivatta. Seda poikiloderma vormi kirjeldas 1919. Aastal Civatt.

Põhjusid ja patogeneesi ei ole uuritud.

Sümptomid. Lüüasaamist arengu avaldub näonaha, kaela, rindkere ja Ülajäsemed retikulaartuumas sinakas-pruun pigmentatsioon, mis enamasti toituvad päikese punetuse ja telangiektaasiat. Nendes kohtades on peaaegu alati nähtavad väikesed südamepekslevad follikulaarse keratoosi tekitatud nähud ning on märgatud ka hiljem naha peent atroofia.

Ravi on sümptomaatiline. Kaitske end päikesevalgusest. Kasutage fotokindlaid kreeme, antioksüdante, vitamiine ja rasketes olukordades - aromaatsed retinoidid.

[1], [2], [3], [4]