Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur täiskasvanutel

Idiopaatiline (immuun) trombotsütopeeniline purpur on hemorraagiline haigus, mis on põhjustatud trombotsütopeenist, mis ei ole seotud süsteemse haigusega. Tavaliselt on täiskasvanutel krooniline väljakujunemine, kuid see on sageli lastel akuutne ja mööduv. Põrna suurus on normaalne. Diagnoosimiseks tuleb valikuliste testide abil välja jätta teiste haiguste esinemine. Ravi hõlmab glükokortikoidide määramist, splenektoomiat ja trombotsüütide ja intravenoosse immunoglobuliini eluiga ähvardavat verejooksu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Põhjused idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) on tavaliselt struktuursete trombotsüütide antigeenide (autoantikehade) vastu suunatud antikehade ilmnemise tulemus. Lastel võib idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura põhjustada viiruse antigeenide lisamise megakarüotsüütide ja trombotsüütide hulka.

[6], [7], [8], [9], [10]

Sümptomid idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur

Petehhia sümptomaatilised ilmingud ja limaskestade verejooks. Põrna säilitab oma normaalse suuruse, kuni see suureneb viirusnakkuse tõttu. Ebaselge trombotsütopeeniaga patsientidel kahtlustatakse idiopaatilist trombotsütopeenilist purpura. Perifeerse vere parameetrid normi piirides, välja arvatud trombotsüütide arvu vähenemine. Luuüdi uuring viiakse läbi siis, kui lisaks trombotsütopeeniale tuvastatakse perifeerset verd murtud või muutuvad teiste rakuliste elementide tasemed. Luuüdi uuringus ei esine kõrvalekaldeid ega megakarüotsüütide arvu suurenemist normaalse luuüdi taustal. Kuna puuduvad spetsiifilised diagnostilised kriteeriumid, on diagnoosimisel vaja välja jätta teised trombotsütopeenilised haigused vastavalt kliinilistele ja laboratoorstele andmetele. Kuna HIV-iga seonduv trombotsütopeenia võib idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri poolest eristada, tehakse HIV-nakkusega patsientide HIV-testimist.

[11], [12], [13]

Ravi idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur

Alustades teraapia on manustamist glükokortikoidi manustamist (nt prednisoloon 1 mg / kg päevas). Patsientidel, kes reageerisid ravile, trombotsüütide arv tõuseb normaalsele tasemele 2-6 nädalat. Siis glükokortikoidiannus väheneb. Kuid enamik patsiente, kellel ei ole piisavat ravivastust või tagasilanguse pärast algust järkjärgulise kaotamise glükokortikoidide. Splenektoomiale võimalik saavutada remissiooni umbes 2/3 patsientidest. Kuna patsiendid ei allunud Glükokortikoiditeraapia ja Splenektoomiale lisatöötlemisviiside pruugi olla efektiivne, ja loomuliku voolu idiopaatiline purpur on sageli healoomulised mahuga lisaravi ei kuvata, välja arvatud trombotsüütide arvu vähendamiseks alla 10000 / mikroliitris või aktiivne verejooks; sel juhul see on määratud intensiivsemat immunosupressiivne ravi (tsüklofosfamiid, asatiopriin rituksimaabiga).

Lastel kasutatakse reeglina ainult sümptomaatilist ravi, kuna enamikul neist esineb tavaliselt mõne päeva või nädala jooksul spontaanset trombotsütopeenia taastumist. Isegi pärast mitu kuud ja aastaid trombotsütopeenia võivad lapsed omandada spontaanset remissiooni. Kui on limaskesta verejooks, määratakse glükokortikoidid või intravenoosne immunoglobuliin. Andmed glükokortikoidide või intravenoosse immunoglobuliini kasutamise kohta esmaseks raviks on ebajärjekindlad, kuna need ei pruugi trombotsüütide taseme tõstmisega kaasa tuua kliinilise tulemuse paranemist. Splenectomy kasutatakse harva lastel. Kuid raskete trombotsütopeenia ja sümptomite esinemise korral üle 6 kuu võib splenektoomia olla efektiivne.

Laste ja täiskasvanutel, kellel on eluohtlik verejooks, määratakse fagotsütoosi kiireks blokaadiks intravenoosne immunoglobuliin 1 g / (kg x päevas) 1 või 2 päeva jooksul. Tavaliselt tõuseb trombotsüütide arv teisel või neljandal päeval, kuid ainult 2-4 nädalat. Metüülprednisolooni suured annused (3 g päevas intravenoosselt 1 g päevas) on odavam ja lihtsam ravimisviis kui intravenoosse immunoglobuliini kasutamine, kuid see meetod on samuti efektiivne. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel ja eluohtliku verejooksu korral kasutatakse trombotsüütide massi. Profülaktilistel eesmärkidel ei kasutata siiski trombotsüütide massi

Glükokortikoide või intravenoosset immunoglobuliini manustatakse vajaduse korral ajutiselt trombotsüütide taseme tõstmise teel hammaste, tööjõu, kirurgiliste sekkumiste või muude invasiivsete protseduuride ekstraheerimisel.