Immuunsüsteemi hemolüütilise aneemia tüübid

Sõltuvalt milline antikeha eraldatakse 4 teostuses immuunsüsteemi hemolüütiline aneemia: alloimmuunvahenduslikke (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (Hapteen) autoimmuunsuse.

Isoimmuunne hemolüütiline aneemia

On olnud juhtumeid antigeense vastuolu geenide emale ja lootele (hemolüütiline haigus vastsündinu) või kokkupuutel mittesoovitavate grupiantigeenide kohta punaseid vereliblesid (kokkusobimatud vereülekanne), mille tulemuseks on doonori seerumi erütrotsüüte reaktsiooni saaja.

Uute vastsündinute hemolüütiline haigus on enamasti seotud ema ja lootevere kokkusobimatusega RhD antigeeniga, harvemini antigeenidega A B O, veelgi harvem C, Kelli ja teiste antigeenidega. Platsenta tungivad antikehad kinnitatakse loote erütrotsüütidele ja seejärel eemaldatakse makrofaagide abil. Intratsellulaarne hemolüüs areneb kaudse kesknärvisüsteemi toksilise bilirubiini moodustumisega, kompenseeriva erütroblastiga, hematopoeesi ekstramedullaarsete fookuste moodustumisega.

Ema immuunsus tekib ema verejooksu tõttu lootele koguses 0,25 ml ja rohkem, vähemalt 15% Rh-negatiivsete emade esimesest sünnist. Vastsündinute hemolüütilise haiguse esinemissagedus suureneb koos sünnitusabi ja platsenta patoloogiaga. Korduv toimetamiseks, eelkõige lühikese intervalli immuniseerimist ja järgides raseduse aborti ning eelmiste ajastus suhteliselt suured (10-14 nädalat) tõenäosus suureneb ülitundlikkust ja seetõttu arengut hemolüütiline haigus. Reesus-konflikti vastane kaitse on tingitud emaka ja loote verevaba kokkusobimatusest ABO süsteemis, kuna looterakud hävivad emaka antikehadega A- ja B-antigeenidele.

Tõkestamise meetmete reesus ülitundlikkust viitab määramiseks antirhesus antikehade ülitundlikuks naised käigus raseduse 20., 28. Ja 36. Nädala sünnituse ajal. See on vajalik antireosioonimmunoglobuliini - anti-D-IgG profülaktikaks - pärast sünnitust. Juhul kui risk loote emakasisene (antikehade tiiter kõrgem kui 1: 8 kaudses Coombs test) näitab amniogentees sihikindlalt bilirubiini ja järgneva valikuga taktikat. Efektiivne on emase sensibiliseeritud anti-D-IgG manustamine raseduse 28.-36. Nädala jooksul.

Kõige paljulubavam on anti-D IgG profülaktiline manustamine annuses 200-500 μg esimesel 36-72 h pärast manustamist. Sellisel juhul täheldatakse korduvate raseduste ajal spetsiifiliste antikehade tootmise pärssimist, vastsündinu hemolüütilise haiguse sageduse vähenemist rohkem kui 10 %. Immunoglobuliini sisseviimise indikaatoriks on Rh-negatiivse primaarse naissoost Rh-positiivse lapse sünnitamine, mis on kooskõlas ema veresüsteemiga AB0.

Transmissiooniline hemolüütiline aneemia

Seda põhjustab autoimmuunse hemolüütilise aneemia all kannatavate emade antikehade transplatsentaarne ülekanne; antikehad on suunatud nii ema kui ka lapse erütrotsüütide üldise antigeeni vastu. Vastsündinutel esineva transimmuunse hemolüütilise aneemia puhul on vaja süstemaatilist ravi, võttes arvesse 28 päeva möödudes emalt antikehade (IgG) poolväärtusaega. Glükokortikoide ei ole näidustatud.

Heteroimmuunne hemolüütiline aneemia

Seotud sidumise pinnal erütrotsüütide Hapteen narkootikumide, viiruslik, bakteriaalne päritolu. Erytrocyte on juhuslik Sihtrakule millele hapteenispetsiifilist antikeha reaktsioon (organism toodab vastaseid antikehi "võõra" antigeene). 20% juhtudest immuunsüsteemi hemolüüs saab tuvastada rolli narkootikume. Mitmed ravimid, nagu penitsilliin ja cephalosporini, kinnitub erütrotsüütide membraani, muutes seeläbi antigeenne omadused, mis viib tootmise vastu suunatud antikehade erütrotsüütide-kompleksi ravimi. Teised ravimid, nagu fenatsetiin, sulfoonamiidid, tetratsükliinid, påsk, isoniazid, hüdroklorotiasiidi, hiniini ja kinidiin moodustamaks kolmekomponendiliste immuunkomplekse (Fab-fragment IgG - ravimi - erütrotsüütide membraanvalgu) põhjustades erütrotsüütide hävimise. Antikeha ja ravimi kujul immuunkomplekse mis seovad mittespetsiifiliselt valgud erütrotsüütide membraanid ja aktiveerima komplemendi. Vastu suunatud antikeha ravimit ja vastu membraanvalgu. Alpha-metüüldopaks, levodopa prokaiinamidi, ibuprofeen, diklofenak, tioridizin ja interferoon põhjuseks moodustumise vastu suunatud antikehade erütrotsüütide membraanvalgu ja mitte vastu ravimi. Selgus, et positiivse otsest Coombs test täheldatakse 10-20% patsientidest, kellel alfa-metüüldopaks, kuid hemolüüs toimub alles suhteliselt 2-5%. Tsefalotiin põhjustab mittespetsiifiline seondumine plasmavalkudega (sealhulgas IgG komplementvalkudega, transferriin, albumiin ja fibrinogeen) koos erütrotsüütide membraani. Coombs katse tulemus on positiivne, kuid hemolüüs on haruldased.

Hüpertooniline hemolüütiline aneemia on kliinilises pildis sarnane autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga, kui puuduvad terveid aglutiniine. Prognoos on soodne, terapeutiline toime saavutatakse, eemaldades hapteeni, näiteks ravimi tühistamise teel, infektsiooni desinfitseerimise teel. Glükokortikoidide kasutamine on võimalik ja selle põhjuseks on aneemia raskusaste. Hemotransfusioonravi ei ole näidustatud seoses isoimmuniseerimise raskusega.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Selle hemolüütilise aneemia variandiga patsiendi kehas toodetakse antikehi, mis on suunatud nende endi muutumatute erütrotsüütide antigeenide vastu. Seal on igas vanuses.

Sõltuvalt orientatsiooni rakus antikehad eraldatakse autoimmuunne hemolüütiline aneemia antikehade antigeeni erythrokaryocytes luuüdis ja autoimmuunne hemolüütiline aneemia antikehadega perifeerse vere erütrotsüütide antigeeni.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia kaasnev peamine patoloogilise protsessi - lümfoproliferatiivsete (krooniline lümfoidne leukeemia, lümfoom), süsteemne sidekoe haigus (süsteemne erütematoosluupus, antifosfolipiidsündroomiga) või immuunpuudulikkusega peetakse sekundaarne või sümptomaatiline. Kui põhjus autoimmuunne hemolüütiline aneemia ei ole võimalik kindlaks, öelda idiopaatiline autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on klassifitseeritud vastavalt omadused vahendama nende autoantikehade: temperatuur, mille juures need antikehad reageerivad erütrotsüüdid ja nende võimet tekitada kokkukleepumist ja hemolüüs. Termiline nimetatakse antikehadeks, mis ühendavad erütrotsüüte temperatuuril 36 ° C, külm - reageerivad erütrotsüütidega temperatuuril mitte üle 26 ° C. Antikehi, mis seonduvad külmade erütrotsüütidega ja põhjustavad hemolüüsi soojenduses, nimetatakse kahefaasilisemaks. Kui antikehad on üksnes võimalik aglutineerimise punaste vereliblede, neid nimetatakse aglutiniinid (täielik või mittetäielik), kui nad aktiveerima komplemendi ja põhjustada intravaskulaarse hemolüüsi, siis me räägime hemolüsiinitaolised.

Nimetatud märkide kohaselt eristatakse järgmisi autoimmuunse hemolüütilise aneemia tüüpe:

• koos mittetäielike termiliste aglutiniinidega;
• paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos Donat-Landsteini kahefaasilise hemolüsiiniga);
• täieliku külma aglutiniinidega.

Mõnikord võivad termilised aglutiniinid olla terviklikud ja kuuluvad IgM klassi. Samuti kirjeldatakse juhtudel koos autoimmuunne hemolüütiline aneemia sooja ja külma antikehad, eriti pärast infektsioosse mononukleoosi Epstein-Barri viiruse aktiveerib tohutu kogumi B lümfotsüüte, mis toodavad mitmesuguseid antikehi.

Etioloogialt autoimmuunne hemolüütiline aneemia, idiopaatiline või võib olla sekundaarne infektsioonide immuunpuudulikkuse sündroomid, autoimmuunhaigused, lümfoproliferatiivsest sündroomid [krooniline lümfoidne leukeemia (CLL), lümfoom], kasvajad, uimastite levikut.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]