Adiposogenic dilastroofia Babinskogo-Freliha

Adiposogenitaalse düstroofiaga täheldas Babinsky-Frohlich, et ülekaalus on rasva ladestumine pagasiruumi, eriti kõhu ("põlle") ja puusade korral. Reeglina areneb see puberteedieelsel perioodil.

[1], [2]

Adiposogenitaalse düstroofia põhjused Babinsky-Frohlich

Kõige levinumad põhjused tüüpiline adiposogenital düstroofia - kolju ja kromofoobset ajuripatsi adenoom, samuti muud kasvajaliste protsessidega, mis kehtivad ventromediaalsel hüpotalamuse ja mediaan ülekaaluga. See võib areneda hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi kaotamise tõttu tuberkuloosiprotsessi (nüüd äärmiselt haruldane), entsefaliidi ja raske hüdrotsefaaliga. Mõnikord ei saa tuvastada selget haiguse põhjust. Sellisel juhul on haigus tavaliselt peretüübiline. Põhiseadusliku eelsoodumuse ilmingut soodustavad sobimatu toitumine ja istuv eluviis, krooniline emotsionaalne stress, tõsised somaatilised ja nakkushaigused.

Babynsky-Frelichi rasvade-suguelundite düstoonia patogenees

Patoloogilised muutused on seotud hormonaalse düsfunktsiooniga ja bioloogiliste motivatsioonide rikkumisega. Uuritakse hüpotalamuse vabastavate tegurite vabanemise patoloogiat, mis viib ACTH, STH, TTG, gonadotropiinide sekretsiooni rikkumiseni. Motivatsioonimishäired on määratud toidumotiivatsiooni määravate aju-süsteemide düsfunktsiooniga, mille juhtiv roll on määratud hüpotalamuse ventromediaalsetele ja ventroolatüüpilistele tuumadele. Sõltuvalt etioloogiast on hüpofüüsi või hüpotalamuse peamine kahjustus võimalik.

Adiposogenitaalse düstroofia sümptomid Babinsky-Frohlich

Iseloomulik kasvu aeglustumine, hüpogonadism. Inimestel põhjustab suguelundite vähearenenud hüppeliselt sageli krüptorhidismi. Seksuaalorganid naistel on vähenenud, hüpoplastilised; Kas on amenorröa meetod. Naha juuste katmist pole, juuksed pea on haruldased, kalduvus kiilaspäisusesse. Epifüüsi, lamedate jalgade ja X-kujuliste jalgade luustumisel on lag. Iseloomustab vaimne alaareng, emotsionaalne lamedus. Seksuaalne soov väheneb või puudub. Kui haigus algab pärast puberteetilist sündroomi, siis puuduvad ossifikatsioonid ja soo märgid on piisavalt arenenud. Kuna haigus areneb seksuaalnäärmete atroofia tõttu, tekib amenorröa, seksuaalsoovi langus, impotentsus.

Sageli on Babinski - Frohlichi düstroofia koos kilpnäärme hüpotüreoidismiga, vee ja soola metabolismi, hüpertermia, hüpersomnia, akromegaalia nähtudega. Sageli täheldatud troofilised muutused nahas (keratoos, pigmentatsioon, keratiit). Võib olla kustutatud vorme, mis voolavad nagu aju rasvumise segatud vorm, kusjuures adiposogenitaalse düstroofia kujul on rasv jaotus.

Diferentseeritud diagnoos

On vaja diferentseerida rasvumisest eunuchoidsusega. Diagnoosimise hõlbustamine on kesknärvisüsteemi kahjustuse märkide olemasolu ja eunhhoidse keha proportsioonide puudumine.

[3], [4], [5]

Adiposogenitaalse düstroofia ravi Babinsky-Frohlich

Adipogogeniidi düstroofia ravi Babinsky-Frohlich sõltub haigusest põhjustatud põhjustest. Kui põhiseadusliku alaväärtus on dekompenseeritud, on terapeutilise sekkumise taktika samasugune nagu aju rasvumise segakasutuses. Kui väljendatakse hüpogonadismi, kasutatakse poognatega kombinatsioonis testosterooniga alternatiivseid gonadotroopsete ravimite ravikuure. Ravi on pikk - keskmiselt 1-2 aastat. Hormoonasendusravi tuleb manustada koos endokrinoloogidega.