Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Babinskii-Frelichi adiposogenitaalne düstroofia
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
[ Babinski-Froelichi adiposogenitaalse düstroofia põhjused
Tüüpilise adiposogenitaalse düstroofia kõige levinumad põhjused on hüpofüüsi kraniofarüngioom ja kromofoobne adenoom, samuti muud kasvajalised protsessid, mis levivad ventromediaalsesse hüpotalamusse ja mediaan eminentsi. See võib areneda hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi kahjustuse tagajärjel tuberkuloosse protsessi tagajärjel (praegu äärmiselt haruldane), entsefaliidi või raske hüdrotsefaaliaga. Mõnikord ei ole võimalik haiguse ilmset põhjust kindlaks teha. Sellistel juhtudel on haigusel tavaliselt perekondlik iseloom. Konstitutsioonilise eelsoodumuse avaldumist soodustavad sobimatu toitumine ja istuv eluviis, krooniline emotsionaalne stress, rasked somaatilised ja nakkushaigused.
Babinski-Froelichi adiposogenitaalse düstroofia patogenees
Patoloogilised muutused on seotud hormonaalse düsfunktsiooni ja bioloogilise motivatsiooni häirdumisega. Ilmneb hüpotaalamuse vabastavate faktorite sekretsiooni patoloogia, mis viib AKTH, STH, TSH ja gonadotropiinide sekretsiooni häirdumiseni. Motivatsioonihäired on määratud toidumotivatsiooni määravate ajusüsteemide düsfunktsiooniga, milles juhtiv roll on hüpotalamuse ventromediaalsetel ja ventrolateraalsetel tuumadel. Sõltuvalt etioloogiast on võimalik hüpofüüsi või hüpotalamuse domineeriv kahjustus.
Babinski-Froelichi adiposogenitaalse düstroofia sümptomid
Iseloomulikeks tunnusteks on kasvupeetus ja hüpogonadism. Meestel kaasneb suguelundite alaarenguga sageli krüptorhidism. Naistel on suguelundid vähenenud ja hüpoplastilised; esineb metamenorröa. Nahal karvakasvu ei ole, peanaha juuksed on hõredad, kalduvusega kiilaspäisusele. Esineb epifüüside luustumise hilinemine, lampjalgsus ja koljusjalgsus. Iseloomulikeks tunnusteks on vaimne alaareng ja emotsionaalne lamenemine. Seksuaalne iha on vähenenud või puudub üldse. Kui haigus algab pärast puberteeti, siis luustumishäireid ei ole ja sugutunnused on piisavalt arenenud. Haiguse progresseerumisel tekib sugunäärmete atroofia tõttu amenorröa, vähenenud seksuaalne iha ja impotentsus.
Babinski-Fröhlichi düstroofia esineb sageli koos hüpotüreoidismi, vee-soola ainevahetushäirete, hüpertermia, hüpersomnia ja akromegaalia tunnustega. Sageli täheldatakse naha troofilisi muutusi (keratoos, pigmentatsioon, keratiit). Võivad esineda latentsed vormid, mis esinevad segatüüpi tserebraalse rasvumisena, mille rasvade jaotumine on lähedane adiposogenitaalse düstroofia vormile.
Mida tuleb uurida?
Babinski-Froelichi adiposogenitaalse düstroofia ravi
Babinski-Fröhlichi adiposogenitaalse düstroofia ravi sõltub haiguse põhjustest. Konstitutsioonilise alaväärsusseisundi dekompenseerimise korral on terapeutilise sekkumise taktika sama, mis aju rasvumise segavormi korral. Väljendunud hüpogonadismi korral kasutatakse poistel vahelduvaid ravikuure gonadotroopsete ravimitega kombinatsioonis testosterooniga. Ravi on pikaajaline - keskmiselt 1-2 aastat. Hormoonasendusravi tuleks määrata koos endokrinoloogidega.