Akromegaalia

Kõige sagedamini esineb hüpofüüsi kasvaja, mis 20% patsientidest sisaldab eosinofiilseid graanuleid ja ülejäänud - kromofoobseid graanuleid. Akromegaalia võib olla kolmanda vatsakese ependümoomide, hüpotalamuse glioomi tagajärg.

Konstitutsiooniliselt määratud hüpotaalamuse-hüpofüüsi düsfunktsiooni korral võib esineda akromegaalia kustutatud vorm. Akromegaalia märke võib tuvastada ka "tühja" turjakõrva sündroomi korral.

[ 1 ], [ 2 ]

Akromegaalia põhjused

Haigus on peamiselt seotud kasvuhormooni hüperproduktsiooniga, mis võib olla peamiselt hüpofüüsi päritolu, põhjustatud autonoomse kasvaja tekkest, või hüpotalamuse päritolu, mis on seotud STH-d vabastava faktori liigse sekretsiooniga või somatostatiini ebapiisava sekretsiooniga. Viimast arvamust toetab hüpofüüsi kasvaja tekkimise võimalus koos kasvuhormooni hüpersekretsiooniga STH-d vabastava faktori pikaajalise stimulatsiooni tagajärjel.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Akromegaalia sümptomid

Akromegaalia sümptomid ilmnevad tavaliselt pärast 20. eluaastat ja arenevad järk-järgult. Akromegaalia varajasteks tunnusteks on näo ja jäsemete pehmete kudede turse ja hüpertroofia. Nahk pakseneb ja nahavoltide nähtavus suureneb. Pehmete kudede mahu suurenemine tingib vajaduse pidevalt suurendada jalanõude, kinnaste ja sõrmuste suurust.

Sageli esineb üldistunud hirsutismi, suurenenud pigmentatsiooni, naha kiuliste sõlmede ilmnemist, naha suurenenud rasusust ja suurenenud higistamist. Luumuutused liituvad hiljem, arenevad aeglasemalt ning seisnevad luukoe kortikaalse kihi paksenemises, luukasvajate moodustumises ja ogade tekkimises falangide otstes.

Hüpertroofiline artropaatia põhjustab sageli artralgiat ja deformeerivat artriiti. Alalõualuu suurenemine viib prognatismi, alumiste lõikehammaste väljaulatuvuse ja hammaste vahede suurenemiseni. Esineb näoluustiku liigkasvamine, luukoe ninakõrvalkoobaste suuruse suurenemine ja häälepaelte hüpertroofia, mis viib hääle jämenemiseni. Kui kasvuhormooni hüpersekretsioon algab lapsepõlves, siis toimub proportsionaalne kasvu suurenemine tõelise gigantismi tekkega, millega tavaliselt kaasneb hüpogonadism. Võimalik on gigantismi ja akromegaalia kombinatsioon, mis viitab haiguse üsna pikaajalisele algusele. Patsientidel esinevad sageli vistseromegaalia tunnused, enamasti kardio- ja hepatomegaalia kujul. Üsna levinud sümptomiks on mitmesugused tunnelisündroomid (tavaliselt karpaalkanali sündroom), mis tekivad närve ümbritsevate sidemete ja kiulise koe vohamise tagajärjel.

Reeglina on akromegaalia kombineeritud hüpogonadismi, rasvumise ja suhkurtõve tunnuste erineva raskusastmega.

Tüüpilise akromegaaliaga patsientide hulgas on vaja eristada akromegaloidse seisundiga isikuid, keda iseloomustavad nõrgalt väljendunud või mööduvad akromegaalia tunnused. Akromegaloidne seisund ehk H. Dishingi sõnul "mööduv akromegaalia" on tüüpiline hormonaalsete muutuste perioodidele: puberteet, rasedus, menopaus. Akromegaalia individuaalseteks tunnusteks võivad olla tserebraalne rasvumine, diabeet mage, idiopaatiline turse ja "tühja" türgi sella sündroom.

Akromegaalia diferentsiaaldiagnoos

Tuleb meeles pidada kasvuhormooni ektoopilise tootmise võimalust bronhogeense kopsuvähi ja kartsinoidkasvajate korral. Mõned neist kasvajatest sisaldavad kasvuhormooni vabastavat faktorit.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Akromegaalia ravi

Raviks on kolm lähenemisviisi - kirurgiline, kiiritusravi ja farmakoloogiline. Kaht esimest lähenemisviisi kasutatakse kasvajalise protsessi korral. Farmakoteraapia östrogeenide ja progesterooniga reeglina ei anna piisavat efekti. Kasutatakse ravimeid, mis mõjutavad kesknärvisüsteemi neurotransmitterite metabolismi (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergoliin, tsüprogentadiin). L-DOPA-l on võime akromegaalia korral kiiresti STH sekretsiooni pärssida. Bromokriptiini (parlodel) ravi kasutatakse laialdaselt annuses 10–15 mg päevas, olenevalt taluvusest määramata aja jooksul. On teateid, et parlodel säilitab oma aktiivsuse STH hüpersekretsiooni pärssimisel isegi pideva manustamise korral 7 aasta jooksul. Parlodel ei suuda mitte ainult STH sekretsiooni pärssida, vaid omab ka kasvajavastast toimet. Ravi parlodeliga tuleks soovitada kasvajaliste protsesside korral kirurgilise sekkumise ja kiiritusravi vastunäidustuste korral. Seda kasutatakse peamiselt STH hüpersekretsiooni ja kasvajalise protsessi puudumise korral. Akromegaalia ravi tsüprogentadiiniga (peritool, deseril) viiakse läbi pikka aega annuses 25 mg päevas.