Akromegaalia

Kõige tavalisem kasvaja on hüpofüüsi, mis 20% -l patsientidest sisaldab eosinofiilset ainet, teistel on kromofoobsed graanulid. Akromegaalia võib olla hüpotalamuse glüoomi ventrikli ependüüm III tagajärg.

Akromegaalia kustutatud vorm võib olla tingitud põhiseadusega seotud hüpotaalamuse-hüpofüüsi düsfunktsioonist. "Tühja" Türgi sadula sündroomi puhul on võimalik tuvastada akromegaalia sümptomeid.

[1], [2]

Akromegaalia põhjused

Haigus on seotud peamiselt ületootmine kasvuhormooni, mis on esmaselt ajuripatsi põhjustatud autonoomse kasvaja arengut või on hüpotalamuse päritoluga on seotud liigse kasvuhormooni eritumist vabastava faktori või ebapiisava sekretsiooni somatostatiin. Viimane seisukohta toetab moodustamaks ajuripatsi kasvaja koos hüpersekretsioonina kasvuhormooni tuleneva pikaajalise stimuleerimine kasvuhormooni vabastava faktori.

[3], [4], [5], [6], [7],

Akromegaalia sümptomid

Akromegaalia sümptomid ilmnevad tavaliselt 20 aasta pärast, arenevad järk-järgult. Akromegaalia varajased nähud - näo ja jäsemete pehmete kudede paistetus ja hüpertroofia. Nahk paksub, muutub naha voldikute raskus veelgi hullemaks. Pehmete kudede mahu suurendamiseks on vaja pidevalt suurendada kingade, kindade, rõngaste suurust.

Tihti esineb üldist hirsutismi, pigmendi suurenemist, naha kiuliste sõlmede väljanägemist, naha rasvasuse suurenemist, suurenenud higistamist. Koonilised muudatused liidetakse hiljem, arenevad aeglasemalt, koosnevad luu koorikakihi paksenemisest, luude väljakasvu moodustumisest, okultidest falangete lõpus.

Hüpertroofse artropaatia tulemusena on tihti artralgia ja deformeeriva artriidi nähtus. Alamjooksu laienemine viib prognateismi, alumiste lõikurite väljaulatuvuse ja hammaste vahel asuvate ruumide laiendamiseni. Näo skelett levib, luuünasoole suuruse suurenemine, häälekaunede hüpertroofia, mis viib hääle koormuseni. Kui kasvuhormooni hüpersekretsioon algab lapsepõlves, kasvab see proportsionaalselt tõelise gigantismi arenguga, millele reeglina kaasneb hüpogonadism. Võibolla gigantismi kombinatsioon akromegaalia nähtustega, mis näitab haiguse algusele suhteliselt pikka aega. Patsientidel on sageli viskromegaalia tunnuseid, kõige sagedamini kardio-ja hepatomegaalia kujul. Üsna tavaline märk on erinevad tunneli sündroomid (sagedamini randmekanal), mis tulenevad ümbritsevate sidemete ja kiuliste kudede närvide kasvust.

Harvem akromegaalia kombineeritakse hüpogonadismi, rasvumuse ja diabeedi erineva suurusega.

Tüüpilise akromegaaliaga patsientidel tuleb isoleerida isikud, kellel on akromegaoliidi seisund, mida iseloomustavad kerge või vahelduv akromegaalia nähtus. Hormooniliste ümberkorraldusperioodide puhul on iseloomulik akromegaoliidi olek või N. Dishingi sõnul "lühiajaline akromegaalia": puberteet, rasedus, menopaus. Aroomiaalse rasvumuse, suhkruhaiguse, idiopaatilise ödeemi, "tühja" Türgi sadula sündroomi puhul võivad esineda individuaalsed akromegaalia nähud.

Akromegaalia eristav diagnoos

Tuleb meeles pidada kasvuhormooni bronhoidset kopsuvähki, samuti kartsinoidkasvajaid, ektopiidset tootmist. Mõned neist tuumoritest sisaldavad STG vabastavat tegurit.

[8], [9], [10]

Akromegaalia ravi

Ravi - kirurgiline, kiiritus- ja farmakoloogiline - on kolm lähenemist. Esimesed kaks lähenemist rakendatakse kasvajaprognoosi juuresolekul. Farmakoterapeutiline ravi östrogeenide ja progesterooniga ei anna üldjuhul piisavat toimet. Kasutage ravimeid, mis mõjutavad kesknärvisüsteemi neurotransmitterite metabolismi (L-DOPA, parlodel, fiseniil, metergoline, tsüprogentadiin). L-Dopal on võime akromegaalia korral STH sekretsiooni kiiresti pärssida. Laialdaselt kasutatav bromokriptiini (parlodeel) ravi annuses 10-15 mg / päevas. Sõltuvalt määramatusest pikka aega. On teada, et parlodel jääb aktiivseks STH hüper-sekretsiooni pärssimisega isegi 7-aastase pideva sissepääsu korral. Parlodel mitte ainult ei saa inhibeerida STH sekretsiooni, vaid tal on ka kasvajavastane toime. Parlodeliravi tuleks soovitada kasvajaprotseduuride korral, kus on vastunäidustused operatsioonile ja kiiritusravi. Seda kasutatakse peamiselt STH hüpersekretsiooniks ja kasvajaprotsessi puudumisel. Akromegaalia ravi tsüprogentadiiniga (peritool, deseriid) on pikk aeg annuses 25 mg ööpäevas.