Allergiline nekrotiseeriv vaskuliit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Allergiline nekrootiline vaskuliit on heterogeenne immunokomplekssete haigustega seotud haiguste rühma, mida iseloomustab veresoonte seinapõletik ja fibrinoidne nekroos.

Kliiniliste sümptomite raskusaste sõltub nahakahjustuse sügavusest, veresoonte seinte muutumisest ja hematoloogiliste, biokeemiliste, seroloogiliste ja immuunhäirete olemusest. Mõjutatud on erineva kaliibi laevad, kuid ülitundlikkusreaktsioon hõlmab peamiselt mikrovaskulaatoreid, eriti venuleese.

Kliinilised ilmingud sedalaadi vaskuliit on üldiselt polümorfset Kombineerides elemendid erineva iseloomuga: petehhiatest, erütematoosne plaastrid eritemato-urtikaaria ja eritemato-sõlmeline, sõlmeline elemendid võivad mõnedel patsientidel - hemorraagilise iseloomu, pindmine nekroos ja haavandid. Bubbles võib tekkida mullid, sealhulgas hemorraagilise sisu meenutav ilming eksudatiivsete multiformne erüteem. Suletud nekrootilised fookused võivad ühineda. Lööve on tavaliselt nahal jalad, käed harvemini, kuid protsessi võivad olla kaasatud ja naha keha. Lööve värv sõltub nende olemasolu kestusest, algul nad on erksad punased, siis muutuvad need pruunika värvusega tsüanoosseks. Regresseeritavate elementide saidil võib pigmentatsioon pärast haavandumist jääda armid, sageli ossifeenid. Subjektiivsed aistingud on väikesed, võivad esineda sügelus, põletustunne, valulikkus, peamiselt nekrootiliste muutustega. Võib esineda siseorganite ja liigeste kahjustus.

Allergilise nekrootilise vaskuliidi patomorfoloogia. In algfaasis paistetuse täheldatud häirega vaskulaarse endoteeli seinakonstruktsioon, infiltratsiooni perivaskulaarsetest koe ja lümfotsüüdid segunemisest neutrofiilide ja eosinofiilide granulotsüüdid eraldati. Järgmisel etapil näitas iseloomulik muster, mida väljendatakse nekroos veresoonte seinad koos fibrinoidsest ladestumine, massiivne infiltratsioon mononuklearnmi elemendid dopeeritud suurel hulgal neutrofiilide paiknemine. Kui see omadus histoloogilise kriteeriumi nekrotiseerivast vaskuliit leykoklaziya väljendatakse moodustamaks "tuuma tolmu", mis asub infiltraadid ümber veresoonte pärisnahka ja hajusalt kollageenikiudude vahele. Lisaks jälgitakse sageli erütrotsüütide ekstravaase. Veresoonte seintel paiknev fibrinoidne materjal koosneb peamiselt fibriinist. Värsketes rakkudes olev epidermis on peaaegu muutumatu, välja arvatud kerge turse, basaalse kihi turse ja eksotsütoos. Nekrootilistes fookides esineb epidermis nekroos. Protsess algab selle ülemises osas ja ulatub kogu paksuseni. Kärbunud massist eraldatakse nahaaluste kudede võimas võlli neutrofiilide paiknemine sümptomitega leykoklazii.

Kahjustuste elektronmikroskoopia korral sulgeb see peaaegu sulgedes väljaulatuvate kapillaaride endoteelotsüütide koguse märkimisväärne suurenemine. Surface epiteeli töötlemata, mõnikord suure hulga microvilli tsütoplasma sisaldab suures koguses ribosoomide hulga pinopitoznyh mullid, vakuoolid ja mõnikord Lüsosomaalse struktuure erinevates arenguetappides. Mõnedes rakkudes on paljudes mitokondrites, enamasti tiheda maatriksiga, laieneb zondoplasmilise retikulaari tsisternid. Tuumad nende endoteeli suur ebaregulaarsete piirjooned, mõnikord raske invaginatsioonil obodochki tuuma asukohast ja tihendatakse kromatiini kaussi lähedal tuumaümbrise. Sarnased muudatused on esitatud peritsüüdes. Basaalmembraan on mitmekihiline pikkusega, nähtavalt ebaselge, sellel on madalam elektronide tihedus kui normaal, mõnikord vahelduv ja on eraldi osadeks. Subendoteliaalsed ruumi, tavaliselt laiendatud, siis võib näha basaalmembraani fragmente, mõnikord on täielikult täidetud ebaselge piiride paksenenud basaalmembraani Keskmine elektronide tihedus. Kapillaarides väljendunud nekrobiootiliste protsessidega täheldatakse destruktiivseid muutusi, mis avalduvad endotheliotsüütide teravatel tursetel, mis täielikult katavad kapillaari valendikku. Nende tsütoplasma tsütolüüsi nähtudega täidetakse väikeste ja suuremate vaakumitega, mis mõnikord liidetakse koos membraanstruktuuride kadumisega. Sarnased muutused esinevad tuumas. Sellistes rakkudes olevad organellid ei ole peaaegu avastatud, on ainult üksikud väikesed maatriksi mitokondrid ja kristade fuzzy struktuur. Selliste kapillaaride subendotelielist ruum laialdaselt laieneb ja täidetakse täielikult keskmise elektroni tihedusega homogeensete massidega. Mõnes selle piirkonnas avastatakse immuunkomplekside või fibrinoid-aine sarnanevat elektron-tihe aine, mida on kirjeldanud G. Dobrescu et al. (1983) allergilise vaskuliidi kohta. Ümber laevade sellised kahjustused selgunud mõned hävitamine rakulised elemendid põletikulise infiltraadi (kujul fragmentide lüüsi nähtused). Viimaste hulgas on peente kiuliste, suurenenud elektronide tihedus, tõenäoliselt fibrinoidne aine. Immuunkomplekside hoiuseid uuritavas materjalis ei leitud. See on tõenäoliselt tingitud asjaolust, et mõne autori järgi võivad immuunkompleksid tuvastada ainult protsessi alguses. Seejärel muutub pärast allergilise põletikulise reaktsiooni ilmnemist morfoloogiliselt tuvastamatuks, võib-olla seoses nende rakuliste elementidega fagotsütoosiga.

Allergilise nekrootilise vaskuliidi histogenees. Allergilise nekrootilise vaskuliidi kõige levinum esinemine on tsirkuleerivate immuunkomplekside lokaalne ladestumine. On teada, et immuunkomplekse võimeline aktiveerima komplemendi süsteemi moodustamiseks S3a- ja C5a komponent komplemendi, mis viib deqranuleerimise koe basofiilidel. Lisaks C5a komponent komplemendi saab mõjuda neutrofiilide mis omakorda vallandav lüsosomaalsed ensüümid, mis kahjustavad kangast. Education kemoatraktandist leukotrieeni B4 neutrofiilide granulotsüüdid suurendab viimastel sissevool põletikuliste fookuses. Muud immuunkomplekse võib suhelda Fc-fragmendi ja lümfotsüüte vabastada lümfokiinid koos Kemotaktilise ja tsütolüütilise aktiivsuse. Tsirkuleerivate immuunkomplekse vereseerumis krüoglobuliinide jms ning kahjustatud naha immuunkomplekse avastatakse elektronmikroskoobiga vormis elektrone tihe hoiused ja hoiustena immunoglobuliinide M, G, A ja täiendada komponendi C3 immunofluorestsentsuuring. Selle tulemusena neid interaktsioone kahjustatud veresoone endoteelirakkude, milles algul protsessi esineda kujul adaptatiivsete muutuste hüpertroofia mitokondrid intensiivse pinocytic aktiivsus, suurenenud arvu lüsosoomid, aktiivne tsütoplasmaatilise transpordi ja isegi fagotsütoosi. Lisaks on need muutused on asendatud muutmist nende rakkude osalise lagunemise endoteeli võrgu- ja trombotsüütide agregatsiooni pinnal, mis samuti rändavad läbi veresoone seina. Nad vabastavad vasoaktiivsetele aineid, samuti vigastamata basaalmembraani kiht ja peritsüütidel, põhjustades häireid veresoonte läbilaskvust. On soovitatav, et immuunkompleksid võivad kahjustada basaalmembraani. Seda protsessi saab korrata, samal ajal kui haigus muutub krooniliseks. Otsene immunofluorestsentstestides vastane antiseerum IgG, IgM ja IgA, C3 ja fibriini enamikel patsientidel allergiline vaskuliit annab sära seintele veresoontes pärisnahka ja nahaaluse koe kohta, mis on siiski ebaspetsiifilis sümptom.

Erivormid allergiline (kärbuslikku) vaskuliit on hemorraagilise vaskuliit, Schnoleini-Henoch purpur, allergilised nahahaigused vaskuliit seostatakse fookuskaugusega streptokokkinfektsioonile ülemiste hingamisteede kuuli, nekrotiseerivast vaskuliit urtikaropodobny, livedo-vaskuliit.

Allergiline naha vaskuliit, mis on seotud ülemiste hingamisteede fokaalse streptokoki infektsiooniga, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) oli seotud teatud vaskuliidi vormiga. Seda iseloomustab kahjustuste pärisnaha ja nahaaluse koe laevad taastuva muidugi mis on tihedalt seotud fookuskaugusega streptokokkinfektsioonile ülemiste hingamisteede. Autorid eristavad kolme haiguse kliinilist ja morfoloogilist vormi: sügava vaskuliidi tüüp, pindmine ja bulloosne. Kliiniliselt patsientidel veresoonte kahjustus naha sügav protsess areneb kirjutage sõlmeline erüteem, suuri muutusi on täheldatud jalad nagu erkroosa koht läbimõõduga 2-5 cm ja siis omandada sinakas värvus koldeid hiljem kondenseerunud muutuda valulikuks all palpatsioon. Pindmisel kujul ilmuvad naha valgustruktuuriga võrratu võrgu eredad roosad alad. Kroonilises ravis muutuvad naha muutused polümorfismil, nagu ka kõigi allergiliste vaskuliitide puhul. Bulloos vormi iseloomustab äge käik.

Pathomorphology. Ägedas faasis samuti teist tüüpi vaskuliit, fibrinoidsest tuvastasime muutus veresooneseintele juhtudel kroonilise granulomatoosse protsessi juures on iseloomulik hilist tüüpi ülitundlikkusreaktsioon.

Histogeneesis. Naha kahjustuste immuunomorfoloogilises uuringus tuvastatakse IgA ja IgG ladestused anumates ja infiltreeritavates rakkudes. Infiltraatide ja veresoonte rakulistele elementidele on tsirkuleerivad antikehad, mis näitavad immuunhäirete rolli selles vaskuliidi vormis.

Livedovaskulit (sün.: Segmentaarne gialiniziruyuschy vaskuliit livedoangiit) kliiniliselt avaldub otstarbekohaselt toimub naha alajäsemete pikendada retikulaartuumas pealveelaevadele, hemorrhages nodulaame elemente, valulikud haavandid ja erineva kujuga selgelt piiritletud portsjonite atroofia valget värvi kollakas varju, mida ümbritseb pigmenteerunud velg. Atroofiaks ala - telangiektaasiat petehhiaalsed hemorrhages, hüperpigmentatsioon.

Pathomorphology. Dermiste kapillaaride arv suureneb, nende endoteel prolifereerub, seinad paksenevad eosinofiilsete masside sadestumisega basaalmembraanide piirkonnas. Need hoiused on Schick-positiivsed, diastaasi suhtes vastupidavad. Tulevikus kapillaaride luud trombiseeruvad, trombid läbivad uuesti rekanaliseerimise. Mõjutatud anumad on ümbritsetud mõõdukalt väljendunud põletikuliste infiltratsioonidega, mis koosnevad peamiselt lümfoidrakkudest ja histiotsüütidest. Värsketes kahjustustes esineb hemorraagia ja nekroos, vanas hemosideroosis ja fibroos. Livedo vaskuliit eristub dermatiidist kroonilise venoosse puudulikkuse korral, kui kapillaarseinad on vähe paksendatud ja nende proliferatsioon.

Histogeneesis. Pole oluline, kas WEDO vaskuliit põhineb hyalinosis basaalmembraani kapillaaride ja põletikuline nähtused on sekundaarse iseloomuga, millega seoses mõned autorid seostavad seda haigust ei vaskuliit ja degeneratiivsed protsessid.

[1], [2], [3]