Angiofibrooma lastel ja täiskasvanutel: põhjused, ravi

Terminit "angiofibroom" kasutatakse mis tahes kasvajate kohta, mida saab liigitada angioomidena, milles esinevad sidekoe kiud, või fibroomidena, mida läbib veresoonte võrgustik. Selliste kasvajate hulka kuuluvad näiteks kiulised papulid, rasunäärme adenoomid, küünefibroomid, pärlmutterpapulid, Koeneni kasvajad jne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemioloogia

• Angiofibroomi diagnoositakse suhteliselt sageli.
• Kasvaja võib areneda olenemata vanusest, kuid seda esineb sagedamini üle 40-aastastel patsientidel.
• Angiofibroom esineb olenemata rassist.
• Neoplasmi levik on nii mees- kui ka naispatsientidel sama. Noorukieas haigestuvad aga tõenäolisemalt poisid.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Põhjused angiofibroomad

Eksperdid ei oska nimetada sellise haiguse nagu angiofibroom tekke täpset põhjust. Patoloogia põhjuste selgitamiseks kasutatakse mitmeid teooriaid:

• Hormonaalne teooria.

Haiguse sagedane diagnoosimine lastel noorukieas on viidanud sellele, et teatud riskiteguriks võib olla hormonaalne tasakaalutus. Selle oletuse kohta on aga info vastuoluline: mõned teadlased ei tunnista hormonaalse tasakaalutuse negatiivse mõju võimalikkust, teised aga kinnitavad sugunäärmete funktsiooni kaasatust. Eksperdid pole veel lõplikku järeldust teinud.

• Geneetiline teooria.

Seda oletust peetakse üheks levinumaks. Kinnituseks on teave Y- ja X-kromosoomide täieliku või osalise puudumise või katkemise kohta kasvaja rakkudes. Sellised järeldused ei ole lõplikud ja vajavad täiendavaid uuringuid.

• Vanuse mõju teooria.

Mõned spetsialistid kipuvad haigust vaatama vanusega seotud muutuste tagajärjel kehas.

Lisaks on olemas soovitusi, et teatud tegurid mõjutavad haiguse arengut.

Angiofibroomi tekke riskitegurid võivad olla järgmised:

• näo, pea, nina jne vigastused;
• põletikulised haigused, eriti kroonilised põletikud (näiteks krooniline sinusiit jne);
• kahjulike ainete olemasolu, halb ökoloogia, vastuvõetamatu eluviis jne.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pathogenesis

Angiofibroom võib esineda peaaegu igas vanuses, igas soost ja rassist inimestel.

Ninaneelu kõige levinum kasvaja: angiofibroom, mis areneb neelu peamise fastsia alusel ja on basaalset ehk basosfenoidaalset tüüpi kasvaja. Kasvaja katab kiiluluu pinda ja/või sõelaluu tagumiste rakkude piirkonda (sfenoetmoidaalne tüüp).

Mõnel juhul algab haigus pterygopalatine fossa, levides ninaõõnde ja lõualuu taha jäävasse ruumi. Seda tüüpi angiofibroomi kasvu diagnoositakse kasvaja arengu pterygomaxillaarse variandiga.

Seda neoplasmi peetakse healoomuliseks, kuigi see kasvab sageli kiiresti, mõjutades lähedalasuvaid kudesid, õõnsusi ja ninakõrvalurgeid. Eriti ohtlik on koljuõõnde kasvanud angiofibroom.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Sümptomid angiofibroomad

Angiofibroom näeb välja nagu väike (3-15 mm) üksik sõlme, millel on selgelt määratletud kontuurid ja elastne struktuur. Moodustumise värvus võib varieeruda roosakaskollasest pruunini.

Tavaliselt on sõlme ümbritsevatest kudedest veidi kõrgemal.

Mõnel juhul on sõlmel rikkalik kapillaarvõrgustik ja poolläbipaistev struktuur: seda saab näha mikroskoobiga.

Kasvaja esineb enamasti ülemiste hingamisteede limaskestadel või ülemistel või alumistel jäsemetel, harvemini organitel (näiteks neerudel).

Neoplasmi esimesed tunnused sõltuvad selle asukohast. Näiteks kui ninaneelu on kahjustatud, kurdab patsient ninahingamisraskuste üle kuni selle täieliku puudumiseni. Ninakinnisus võib esineda ainult ühel küljel, süvenedes järk-järgult. Kuid ükski ninatilgad ei leevenda seda probleemi.

Aja jooksul ilmneb norskamine (isegi ärkvel olles), kuivustunne kurgus ja ühe- või kahepoolne kuulmislangus. Võimalikud on sagedased peavalud ja spontaansed ninaverejooksud.

Angiofibroom algstaadiumis ei avaldu alati verepildi muutustena. Enamikul patsientidest avastatakse aneemia tunnused - punaste vereliblede ja hemoglobiini arvu vähenemine - juba hilisemates patoloogilistes staadiumides.

Lapse angiofibroom võib sarnaneda adenoidide tunnustega, seetõttu on lapsepõlves tavaks neid patoloogiaid eristada.

Lastel on kõige sagedamini diagnoositud skeletipatoloogiad mitteluustunud fibroomid ja metafüüsi defektid; need on lastel suhteliselt levinud skeletipatoloogiad.

Kasvaja kasvades patsiendi tervis halveneb. Uni muutub rahutuks, isu on häiritud, näojooned muutuvad (võimalik on deformatsioon ja asümmeetria).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Etapid

Juveniilne angiofibroom jaguneb tavapäraselt mitmeks etapiks:

1. Neoplasmil on piiratud kasv ja see ei ulatu ninaõõnest kaugemale.
2. Neoplasm kasvab pterygopalatine fossa või ninaurgetesse.
3. Kasvaja ulatub silmakoopa või infratemporaalsesse lohku ilma koljusisese kasvuta (staadium) või ekstraduraalse kasvuga (staadium).
4. Kasvajat iseloomustab intraduraalne kasv ilma kavernoosse siinuse, hüpofüüsi või nägemisnärvi kiasmi haaramiseta (staadium ) või loetletud piirkondade haaratusega (staadium ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Vormid

Haiguse liigiline klassifikatsioon on seotud kasvaja lokaliseerimisega, samuti mõnede selle struktuuriliste ja patogeneetiliste tunnustega.

• Ninaneelu angiofibroom on healoomuline moodustis, mis koosneb veresoonte ja sidekoe struktuurist ning areneb ninaneeluõõnes. Kõige sagedamini esineb sellist haigust nagu nina angiofibroom noorukieas poistel, mistõttu seda nimetatakse ka terminiks "juveniilne angiofibroom" - see on lastel kõige levinum kasvaja.
• Naha angiofibroomi aetakse sageli ekslikult hemangioomiga: see on sidekoe moodustis, mis näeb välja nagu tüük. Selline kasvaja on tavaliselt ümmargune, alusega ja tungib sügavale nahka. Kõige sagedamini esineb seda üla- ja alajäsemetel, samuti kaelal ja näol. Enamasti on haiged 30–40-aastased naised.
• Kõri angiofibroom on healoomuline kasvaja, mis hõivab häälepaelu. Sarnane nimetus haigusele on häälepaelte angiofibroom. Kasvajal on punakas või sinakas toon, ebaühtlane struktuur ja see asub varrel. Haiguse esimesteks tunnusteks on iseloomuliku käheduse ilmnemine kuni täieliku häälekaotuseni.
• Näo angiofibroomid paiknevad erinevates piirkondades. Neid saab avastada igas vanuses. Haiguse peamine kliiniline sümptom on väikese, tiheda või elastse kasvaja äkiline ilmumine. Tavaliselt muid sümptomeid ei ole. Kui kasvajat pidevalt puudutada ja kahjustada, võib see veritseda ja kiiresti suureneda. Sageli asub moodustis nina- või kõrvakoobastes, silmalaugudel.
• Tuberoosskleroosi korral esinevad näo angiofibroomid on selle patoloogia tüüpilised ilmingud. Tuberoosskleroos on pärilik neuroektodermaalne haigus, mille peamisteks sümptomiteks on krambid, vaimne alaareng ja selliste kasvajate nagu angiofibroomide teke. Kasvajaid esineb enam kui pooltel tuberoosskleroosi põdevatest patsientidest. Neid saab avastada pärast 4. eluaastat.
• Koljupõhja angiofibroom on haiguse kõige haruldasem ja samal ajal kõige raskem vorm, mille puhul koljupõhja luustruktuuris tekib healoomuline moodustis. Haigust on varajases staadiumis raske diagnoosida, kuna see sarnaneb nina-neelu piirkonna hüpertroofiliste ja põletikuliste patoloogiatega. Seda tüüpi angiofibroom kipub koljuluud kiiresti hävides kasvama ja levima lähedalasuvatesse anatoomilistesse ajustruktuuridesse. Valdav enamus patsientidest on 7–25-aastased poisid ja noored.
• Pehmete kudede angiofibroom tekib patsientidel sageli nahal, piimanäärmetes, kõõlustes. Peamiselt on mõjutatud jäsemete, torso, näo või kaela pehmed koed. Mõnel juhul tekivad kasvajaprotsessid ka siseorganite piirkonnas - emakas, munasarjades, kopsudes, piimanäärmetes.
• Neeru angiofibroom on healoomuline moodustis, mis võib pikka aega kesta ilma sümptomiteta. Harva avastatakse haigus neerudes tekkiva valu tõttu. Haigust ravitakse kirurgiliselt: kui neoplasm on väike, on võimalik kasvaja dünaamiline jälgimine.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Iseenesest kuulub selline neoplasm nagu angiofibroom healoomuliste kasvajate rühma ja ainult äärmiselt harvadel juhtudel võib haigus muutuda pahaloomuliseks.

Siiski toimub kasvaja areng sageli kiiresti. Kasvaja kiire kasv võib provotseerida lähedalasuvate struktuuride hävimist: kahjustuvad isegi tihedad koed, näiteks luud. Seetõttu võib kasvaja kiire kasv põhjustada pikaajalist ja massiivset verejooksu (sageli korduvat), näo deformatsiooni, hingamis- ja nägemisfunktsiooni häireid. Angiofibroomi tüsistuste vältimiseks on väga oluline neoplasmi olemasolu õigeaegselt kindlaks teha ja ravi alustada.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostika angiofibroomad

Haiguse diagnoosimisel on oma iseärasused. Esiteks pöörab arst läbivaatuse käigus tähelepanu patoloogiliste moodustiste arvule ja nende olemusele. Patsiendilt küsitakse sarnaste patoloogiate esinemise kohta pereliikmetel ja sugulastel, pahaloomuliste haiguste avastamise kohta lähedastel inimestel, võimalike kesknärvisüsteemi häirete kohta.

Kui avastatakse mitu kasvaja fookust, on patsiendil soovitatav läbi viia tuberoosskleroosi või MEN I uuring.

Vereanalüüsid näitavad aneemia ja põletiku esinemist organismis. Seega võib täheldada hemoglobiini taseme langust 80 g/liitrini ja punaste vereliblede arvu langust 2,4-ni 10¹²/l kohta. Vere biokeemia näitab sageli üldvalgu ja albumiini vähenemist ning ALAT, ASAT ja alkaalse fosfataasi hulga suurenemist.

Koebiopsia on koeosa uurimine mikroskoobi abil, mis võimaldab täpselt määrata kasvaja healoomulist olemust.

Lisaks määrab arst sageli pahaloomulisuse välistamiseks vereanalüüsi spetsiifiliste kasvaja markerite jaoks.

Täiendav instrumentaalne diagnostika hõlmab sageli fibroskoopiat või endoskoopiat. Sellised protseduurid viiakse läbi spetsiaalse seadme - endoskoobi - abil, mis võimaldab teil tuvastada ja uurida kasvajat õõnsustes, näiteks ninaneelus. See meetod aitab hinnata kasvaja pealiskaudset seisundit, visualiseerida veresoonte võrgustikku ja määrata põletikulise reaktsiooni olemasolu.

Kahjuks on radiograafiline meetod selles olukorras ebainformatiivne. Selle meetodi abil on võimalik näha moodustise olemasolu, kuid te ei saa angiofibroomi diferentsiaaldiagnoosi teha.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi syringoomi, angioleiomüoomi, kavernoosse hemangioomi, lameda pigmenteerunud nevuse, Osler-Rendy tõve, angiokeratoomi, lamerakk-kartsinoomi jne korral.

Ravi angiofibroomad

Enamikul juhtudel on angiofibroomidega patsientidele ette nähtud kirurgiline ravi. Kirurgilise sekkumise maht ja tüüp valitakse, võttes arvesse patoloogilise fookuse staadiumi ja lokaliseerimist.

Kui kasvajaprotsess on märkimisväärselt levinud ja seda läbib suur hulk veresooni, võib olla vajalik patsient eelnevalt ette valmistada. Seda tehakse verejooksu ohu vähendamiseks operatsiooni ajal ja pärast seda.

Ravi võib hõlmata järgmisi meetodeid:

• Röntgen-endovaskulaarne oklusioon – kasutatakse juhul, kui täielikku kirurgilist sekkumist ei ole võimalik teostada kiiritusravi algstaadiumis. Meetodi kasutamine võimaldab vähendada intraoperatiivse verekaotuse mahtu.
• Kiiritusravi – aitab umbes 50% angiofibroomi juhtudest, kuid sellega võib kaasneda suur hulk tüsistusi. Sel põhjusel kasutatakse seda ainult siis, kui täielikku kirurgilist sekkumist pole võimalik teha.

Ravimid

Narkootikumide ravi eesmärk on kõrvaldada angiofibroomi peamised valusad sümptomid, samuti leevendada ja pikendada patsientide eluiga.

• Valu ilmnemisel on soovitatav võtta Baralginit või No-shpa't 1-2 tabletti kuni kolm korda päevas. Ravi kestus on üks kuni neli nädalat.
• Elundite funktsiooni parandamiseks ja veresoonte tugevdamiseks määratakse Stimol 1 pakikese koguses kaks korda päevas, samuti multivitamiinikompleksid - näiteks Duovit, 2 tabletti päevas 4 nädala jooksul või Vitrum, 1 tablett päevas 4-12 nädala jooksul.

Kombineeritud keemiaravi kasutatakse individuaalselt vastavalt vajadusele. Pakutakse järgmist:

• adriamütsiini, sarkolüsiini ja vinkristiini kombinatsioon;
• Vinkristiini, dekarbasiini, adriamütsiini ja tsüklofosfamiidi kombinatsioon.

Näiteks saab sellist ravi kasutada enne ja/või pärast operatsiooni.

Vitamiinid

Angiofibroomi kvalitatiivset ravi on võimatu ette kujutada ilma vitamiinravita. Teatud vitamiinide söömine ei mõjuta kasvaja kasvu, kuid see aitab tugevdada veresooni, ennetada aneemiat ja normaliseerida immuunsüsteemi.

• A-vitamiin hoiab ära sekundaarse infektsiooni, parandab kudede turgorit ja kiirendab taastumist. Seda vitamiini saab taimse toidu söömisest või apteekidest õlise vitamiinilahusega kapslite ostmisest.
• Tokoferool hoiab ära verehüüvete tekkimise veresoontes, noorendab ja uuendab kudesid. Ravim on saadaval igas apteegis ilma retseptita ning seda leidub ka sellistes toodetes nagu või ja päevalilleõli, pähklid, seemned ja piim.
• Askorbiinhape osaleb organismi taastumisreaktsioonide reguleerimises, normaliseerib hormoonide tootmist. Askorbiinhapet saab vitamiinipreparaatidest või toiduainetest, mille hulka kuuluvad marjad, õunad, kiivid, tsitrusviljad, rohelised, kapsas.
• B-vitamiinid reguleerivad neuroendokriinset funktsiooni. Neid saab piisavas koguses lihatoodete, pähklite ja piima söömisest.
• K-vitamiin parandab vere hüübimist ja kõrvaldab väiksemaid verejookse. Vitamiin kuulub paljude multivitamiinide ja monopreparaatide koostisse.

Füsioteraapia

Angiofibroomi korral võib määrata füsioteraapia protseduure, mis tugevdavad ravimite toimet kasvajale. Sageli on ette nähtud onkodestruktiivsed toimed: fotodünaamika, suure intensiivsusega laserteraapia, detsimeeterteraapia, ultraheli. Samal ajal on võimalik kasutada tsütolüütilisi meetodeid, mis hõlmavad eelkõige tsütostaatilist elektroforeesi.

Selliste kasvajate nagu angiofibroomi eemaldamiseks operatsiooni läbinud patsientide kompleksne ravi hõlmab järgmisi füsioterapeutilisi meetodeid:

• immunosupressiivsed protseduurid (elektroforees immunosupressantidega);
• kemomodifitseerivad protseduurid (madala sagedusega magnetravi).

Vegetatiivsete häirete normaliseerimiseks kasutatakse elektrouneteraapiat, transkraniaalset elektroanalgeesiat, madalsageduslikku magnetravi ja galvaniseerimist.

Pärast angiofibroomi täielikku eemaldamist on füsioteraapia vastunäidustused üldised.

Rahvapärased abinõud

Kasvajast - angiofibroomist - vabanemiseks on soovitatav pöörata tähelepanu oma toitumisele: teatud toidud võivad aidata haiguse levikut peatada.

• Tomatid on meie laual sagedased külalised. Eksperdid soovitavad süüa iga päev viis suurt tomatit ning lisada roogadele ka tomatipastat või -mahla.
• Peedimahla on soovitatav segada meega võrdsetes osades ja juua seda kolm korda päevas enne sööki, iga kord 100 ml.
• Kreeka pähklid tuleb koos koorega purustada, valada peale keeva vett ja lasta tõmmata viisteist minutit. Suhe on 300 g pähkleid 1 liitri vee kohta. Tõmmist tuleks võtta kolm korda päevas, 1 spl.

Lisaks on tungivalt soovitatav liha ja soola tarbimist järsult piirata.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Taimne ravi

Taimne ravi täiendab tõhusalt angiofibroomi peamist ravimteraapiat. Kõige tõhusamad retseptid koduseks kasutamiseks on:

• Hemlockil põhinev salv.

Taime õisikud purustatakse ja segatakse vaseliiniõliga võrdsetes osades. Kahjustatud piirkondi määritakse üks kord iga kolme päeva tagant.

• Vereurmarohi ravim.

Pigista vereurmarohust mahl (1 spl), lahjenda ¼ klaasi veega ja võta iga päev vastavalt skeemile: võta üks kord päevas kasvavas järjekorras, alustades ühest tilgast ja viies 25 tilgani. Seejärel vähenda ühe tilga võrra päevas.

• Nõges.

Nõges valatakse keeva veega ja lastakse kaks tundi tõmmata (3 supilusikatäie nõgese kohta on vaja 0,5 liitrit keeva vett). Võtke infusiooni neli korda päevas, 100 ml.

Homöopaatia

Angiofibroomi homöopaatiliste ravimite loend võib sisaldada Abrotanumit, Acidum fluoricumit, Calcium fluoricumit. Sellist retsepti peetakse efektiivseks lamedate nahakasvajate ja väikeste moodustiste korral, millel puudub kalduvus kiirele kasvule.

Kiiresti kasvavate kasvajate korral on traditsiooniline ravi kohustuslik.

• _{Abrotanumit kasutatakse lahuse D4} - _C30 kujul.
• Fluorihapet lahustatakse C6 ₍ D12 ₎ –C30 _ioonide lahuses.
• Kaltsiumfluoriiti kasutatakse tablettide kujul seerias C ₆ (D ₁₂ ) – C _200.

Harvemini on välja kirjutatud Carbo animalis ja Natrium sulfuricum tablettidena C ₆ (D ₁₂ ).

Seda tüüpi ravi ei tohiks iseseisvalt kasutada. On väga oluline konsulteerida arstiga - nii traditsioonilise terapeudi kui ka homöopaatilise arstiga.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline sekkumine on praegu praktiliselt ainus usaldusväärne viis sellise kasvaja, näiteks angiofibroomi, eemaldamiseks. Operatsioon viiakse tavaliselt läbi pärast esialgset skleroseerivat ravikuuri.

Neoplasmile ligipääsu meetod valitakse sõltuvalt selle asukohast. Näiteks ninaneelu või koljupõhja kasvaja korral on juurdepääs võimalik pehme või kõva suulae, ninaõõne ja näoluude kaudu.

Kui angiofibroom kasvab sügavale koljuluudesse, ajju, pterygopalatine fossa või teistesse opereerimatutesse piirkondadesse (näiteks ulatub see nägemisnärvi, kiasmi ja/või turjakõõsa piirkonda), siis operatsiooni ei tehta või eemaldatakse angiofibroom osaliselt. Kahjuks pole sellised juhtumid haruldased. Osalise resektsiooni korral täheldatakse kasvaja kordumist 10–40% patsientidest.

Üks peanaha kasvaja eemaldamise võimalikest tagajärgedest on kosmeetiliste defektide teke.Mõnikord keelduvad patsiendid just sel põhjusel operatsioonist.

Lisaks kirurgilisele sekkumisele võib angiofibroomi korral kasutada selliseid meetodeid nagu hormonaalne ravi, krüodestruktsioon, laserkoagulatsioon ja keemiaravi. Loetletud meetodeid ise peetakse praegu ebaefektiivseteks: neid kasutatakse äärmiselt harva.

Ärahoidmine

Angiofibroomi tekke vältimiseks on soovitatav säilitada tervislik eluviis ning süüa targalt ja tervislikult.

Inimkehal on iseloomulik tunnus: see suudab iseseisvalt vastu seista patoloogiliselt muutunud rakkude vohamisele, kui tal on juurdepääs piisavale puhkusele, kvaliteetsele unele ja ärritavate tegurite (stress, halvad harjumused, ebasoodne kiirgus jne) puudumisele.

Spetsialiseeritud arstide regulaarsed ennetavad uuringud võimaldavad haigust õigeaegselt avastada ja likvideerida.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognoos

On vastuvõetamatu ise ravimeid leiutada ja välja kirjutada. Rahvapäraseid retsepte saab kasutada ainult peamise ravi täiendusena: iseenesest ei aita sellised abinõud tõenäoliselt kasvajat võita.

Angiofibroomil ei ole kalduvust taanduda. Kasvaja eemaldavad kirurgid, patsienti jälgides edasi, kuna on olemas haiguse kordumise võimalus.

[ 55 ]