Armide pemfigoid: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Sünonüümid: dermatiit bulloosne sünteetiline atroofia limaskest Lort-Jacob, pemfigoidi healoomulised limaskestad

Pemfigoidsete armistumiste põhjuseid ja patogeneesi ei ole uuritud. Patogeneesis on immuunsussüsteemi rikkumine väga tähtis, kuna vereringes leidub vereringes lgG antikehade ringlemist ja IgG ja C3 komplemendi komponentide sadestumist limaskesta basaalmembraanis.

Pemfigoidsete armistumiste sümptomid. Haigus on naistel sageli 50 aasta pärast. Kliiniline pilt hõlmab dermatoosidesse kahjustuse limaskestade silma, suuõõne, harv - nina, neelu, kuseteede ja nahka. Ligikaudu 40% -l armistumine lööbe algab nähtus konjunktiviit, kaasas fotofoobia ja pisaravool. Esmalt mõjutab tavaliselt üks silm, kusjuures aeg (keskmiselt 3-6 kuud) on ka teine silm. Järk-järgult ilmuvad üürike sidekestaalused peen mullid, mis patsientidel ei pööra tähelepanu. Alustades armkoe alalau mis kliiniliselt avaldub kujul väikeste adhesioonid vahel ülemiste ja alumiste silmalaugude või silmalaugude ja sidekesta silmamuna. Patoloogilises protsessis on kogu konjunktiiv kaasatud. Selle tulemusena tähistatud armistumist armistumist sidekesta konjuntivaalkotti fusion (simblefaron) silmalaud kondenseerunud silmamuna silma lõhe vähenemisega, liikuvust liik tekib silmamuna ilmutati trihiazisom ektroopion deformatsioon lacrimal kanalid hägusus ja perforatsiooni sarvkesta. Protsess võib põhjustada pimedaksjäämist.

Ligikaudu 30% patsientidest haigus algab suu limaskesta kahjustuste (sageli Pehmesuulae, mandlid, põski ja keelel), kus väliselt muutmata limaskesta või eritromatoznom tausta mullid ilmuvad paksu rehvi. Seejärel ilmuvad mullid, siis kaovad, korduvad aastaid samades kohtades. Mullide suurus on 0,3 kuni 1 cm või rohkem koos seroosse või hemorraagilise sisaldusega. Pärast kusepõie katte hävitamist on vähe valulikke erosioone, mis ei soodusta perifeerset kasvu. Suu limaskestal on mitu kuud või aastat kõhuõõne-liim ja atroofilised muutused, mis mõjutavad keele funktsiooni. Kui on mõjutatud nina limaskestad, siis täheldatakse atroofilist riniiti koos nasaalse vaheseina ja kestade vahelise fusiooni edasise moodustumisega. Naelu võib esineda neelu, nurkades suu-, söögitoru- struktuuri, päraku, kusiti phimosis adhesioonid vahel väikeste häbememokkade ja düsfunktsiooni nende elundite.

Nahavigastused on haruldased. Sellisel juhul on naha villid reeglina üksikud ja muutuvad harva üldiseks. Vallandused asuvad sageli peanaha, näo, pagasiruumi, väliste suguelundite nahal, naba ja anus ümbritsevatel aladel, harvem - jäsemed. Tavaliselt ilmnevad need pärast limaskestade lööke ja väga harvadel juhtudel enne limaskestade muutumist. Mullidel on erinev väärtus (läbimõõduga 0,5-2 cm), läbipaistev või hemorraagiline vedelik. Pärast blisterite avamist moodustuvad roosad, kergelt niisked erosioonid, mis on kiiresti kuivanud. Erosion epiteliseeritakse atroofiliste armide moodustamisega. Võimalik dermatüütiline kordumine ühes ja samas kohas.

Tsüstilise pemfigoidi korral on Nikolski sümptom negatiivne, Tzancki rakke ei leitud vigastustes. Reeglina patsientide üldist seisundit ei rikuta.

Histopatoloogia. Konjunktiivi ja naha histoloogilises uurimises leitakse subepiteliaalseid villid, ilma akantolüüsita. Kusepõie sisus esinevad eosinofiilid submukosaalse koe papillaarses kihis - turse ja märkimisväärne infiltratsioon, mis koosneb peamiselt lümfotsüütidest ja histiotsüütidest. Haiguse hilisemates staadiumides areneb submukosaalse kihi fibroos ja dermis ülemine osa.

Eristusdiagnoosis viiakse läbi tavapäraste ja erütematoosne vill-lööve, põiendpemfigoid Lever, Stevensi-Johnsoni sündroom, villiline kujul herpetiformne dermatiit, haiguse Bskhcheta.

Pemfigoidiraku ravi on sama mis bulloosne pemfigoid. Süsteemsed glükokortikosteroidid, DDS, glükokortikosteroidide ja presotsilooli või delagili kombinatsioon, on efektiivsed. Rakendatud A-, B-, E- biostimulants (aaloe) ja imenduvaid (lidasa) preparaate, paikselt - glükokortikosteroidid vormis aerosoolid ja mõrasid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]