Armistuv pemphigoid: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Sünonüümid: Lort-Jacobi bulloosne sünehhiaalne atroofiline limaskesta dermatiit, limaskestade healoomuline pemfigoid

Armide pemfigoidi põhjused ja patogenees ei ole täielikult teada. Patogeneesis on immuunsüsteemi häirel suur tähtsus, kuna veres tuvastatakse ringlevaid IgG antikehi ning IgG ja komplemendi C3 komponendi ladestumist naha või limaskesta basaalmembraani piirkonda.

Arm-pemfigoid sümptomid. Haigus esineb sageli üle 50-aastastel naistel. Dermatoosi kliiniline pilt hõlmab silmade limaskestade, suuõõne, harva nina, neelu, kusiti ja naha kahjustusi. Ligikaudu 40% patsientidest algab arm-pemfigoid konjunktiviidiga, millega kaasneb valguskartus ja pisaravool. Alguses on tavaliselt kahjustatud üks silm, aja jooksul (keskmiselt 3 kuni 6 kuud) haaratakse ka teine silm. Järk-järgult tekivad lühiajalised subkonjunktivaalsed vaevumärgatavad vesiikulid, millele patsiendid ei pruugi tähelepanu pöörata. Armide teke subkonjunktivaalses koes avaldub kliiniliselt väikeste adhesioonide kujul alumise ja ülemise silmalau või silmalaugude konjunktiivi ja silmamuna vahel. Patoloogilises protsessis osaleb kogu konjunktiiv. Armistumise tagajärjel konjunktiiv kahaneb, konjunktiivikott sulandub (sümblefaroon), silmalaud sulanduvad silmamunaga, silmalau lõhe aheneb, silmamuna liikuvus on piiratud, tekib ektropioon trihhiaasiga, pisarakanalite deformatsioon, sarvkesta hägustumine ja perforatsioon. Protsess võib viia pimedaksjäämiseni.

Ligikaudu 30%-l patsientidest algab haigus suu limaskesta (sageli pehme suulae, mandlite, põskede ja uvula) kahjustusega, kus paksu kattega villid ilmuvad näiliselt muutumatule limaskestale või erütromatoossele taustale. Villid tekivad ja kaovad, kordudes aastaid samades kohtades. Villide suurus on 0,3–1 cm või rohkem, seroosse või hemorraagilise sisuga. Pärast villi kattega katte hävimist tekivad valutud erosioonid, mis ei ole altid perifeersele kasvule. Mõne kuu või aasta jooksul tekivad suu limaskestale armkoelised adhesioonid ja atroofilised muutused, millega kaasneb keele funktsiooni häire. Nina limaskesta kahjustuse korral täheldatakse atroofilist riniiti, mille tagajärjel tekivad adhesioonid nina vaheseina ja ninakarbikute vahele. Adhesioonid võivad tekkida neelus, suu nurkades, söögitoru, päraku, kusiti struktuurides, fimoosis, adhesioonides väikeste häbememokkade vahel ja nende organite düsfunktsiooni korral.

Nahakahjustused on haruldased. Nahavillid on tavaliselt isoleeritud ja harva generaliseeruvad. Lööbed paiknevad sageli peanahal, näol, torso peal, välistel suguelunditel, naba ja päraku ümbruses ning harvemini jäsemetel. Need tekivad tavaliselt pärast löövet limaskestadel ja väga harvadel juhtudel eelnevad muutustele limaskestadel. Villid on erineva suurusega (läbimõõduga 0,5–2 cm), selge või hemorraagilise vedelikuga. Pärast villide avanemist tekivad roosad, kergelt niisked erosioonid, mis kattuvad kiiresti kuivade koorikutega. Erosioonid epitelialiseeruvad, moodustades atroofilisi arme. Dermatooside kordumine samades kohtades on võimalik.

Armide pemfigoidi korral on Nikolsky sümptom negatiivne; Tzancki rakke kahjustustes kunagi ei tuvastata. Patsientide üldine seisund tavaliselt ei muutu.

Histopatoloogia. Konjunktiivi ja naha histoloogilisel uuringul leitakse subepiteliaalseid vesiikuleid ilma akantolüüsita. Vesiikulite sisus leidub eosinofiile ning submukosaalse koe papillaarkihis täheldatakse turset ja märkimisväärset infiltratsiooni, mis koosneb peamiselt lümfotsüütidest ja histiotsüütidest. Haiguse hilisemates staadiumides tekib submukosaalse kihi ja dermise ülemise osa fibroos.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi tavalise ja erüteemilise pemfiguse, Leveri bulloosse pemfigoidi, Stevens-Johnsoni sündroomi, herpetiformse dermatiidi bulloosse vormi ja Bescheti tõvega.

Armikujulise pemfigoidi ravi on sama mis bulloosse pemfigoidi ravi. Efektiivsed on süsteemsed glükokortikosteroidid, DDS, glükokortikosteroidide kombinatsioon presotsülooli või delagüliga. Kasutatakse A-, B- ja E-vitamiine, biostimulante (aloe) ja imenduvaid (lidaasi) ravimeid, paikselt - glükokortikosteroide aerosoolide ja süstide kujul.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]