Arteriovenoosse väärarengu ravi

Ühelt poolt on üsna lihtne vastata küsimusele, millist meetodit arteriovenoosse väärarengu raviks kasutada, kuna ainult kirurgiline meetod võimaldab patsiendil vabaneda AVM-ist endast ja selle põhjustatud tüsistustest. Kuid teisest küljest on sageli väga raske hinnata kirurgilise sekkumise riski ja nende tüsistuste tekkimise riski. Seetõttu on iga kord vaja arvestada paljude teguritega, mille terviklik hindamine võib arsti kallutada aktiivse kirurgilise ravi poole või sellest keelduda.

Arteriovenoossete väärarengute ravi taktika valik

Esiteks on oluline AVM-i kliinilise avaldumise variant. Kui patsiendil on olnud vähemalt üks spontaanne koljusisene hemorraagia, saab konservatiivset ravi rakendada ainult teatud staadiumis, kuid kirurgiline ravi on vältimatu. Küsimus võib olla ainult operatsioonimeetodi valikus, mida me allpool arutame. Teised AVM-i kliinilise avaldumise variandid kujutavad endast patsiendi elule vähem ohtu, kuid ei tohiks unustada, et peaaegu pooltel sellistest patsientidest võib AVM-i rebend tekkida 8-10 aasta jooksul. Kuid isegi rebenemise ohtu arvestamata võivad kliiniliste ilmingute raskusaste ja patsiendi puude aste olla sellised, et operatsioon muutub absoluutselt näidustuseks. Seega ei saa mõõduka intensiivsusega migreenilaadne peavalu, mis patsienti harva (1-2 korda kuus) häirib, olla kirurgilise ravi näidustuseks, kui operatsioon ise on seotud riskiga patsiendi elule ja suure neuroloogilise defekti tekkimise tõenäosusega. Samal ajal esineb AVM-e (tavaliselt ekstra-intro-kraniaalsed või dura mater'iga seotud), mis põhjustavad püsivaid, peaaegu pidevaid peavalusid, mida lihtsad valuvaigistid ei leevenda. Valu võib olla nii intensiivne, et see takistab patsiendil isegi lihtsate tööde tegemist ja teeb ta tegelikult töövõimetuks. Mõned patsiendid pöörduvad ravimite poole, teised aga üritavad enesetappu. Sellistes olukordades on isegi keerulise operatsiooni risk õigustatud ja patsiendid on sellega meelsasti nõus.

AVM-ide põhjustatud epilepsiahoogude raskusaste ja sagedus võivad olla erinevad: kerged krambid, näiteks absanssid või hämaruse teadvuse kaotus, lokaalsed Jacksoni tüüpi krambid ja täielikud krambid. Need võivad korduda sagedusega iga paari aasta tagant ja mitu korda päevas. Sellisel juhul tuleks arvestada patsiendi sotsiaalset staatust, elukutset ja vanust. Kui kerged haruldased samaväärsed sündmused ei mõjuta oluliselt patsiendi elukutset, ei piira tema vabadusastet ja elukvaliteeti, tuleks keerulist ja ohtlikku operatsiooni vältida. Kuid kui operatsiooni risk ei ole suur, tuleks see ette võtta, kuna AVM-i rebenemise oht püsib ja lisaks viivad krambid ise, isegi haruldased, järk-järgult patsiendi isiksuse muutumiseni, samuti pikaajalise krambivastaste ravimite kasutamiseni. Kõrge riskiga operatsiooni saab teha ainult patsientidele, kes kannatavad sagedaste, täieliku epilepsiahoogude all, mis takistavad neil isegi iseseisvalt korterist lahkumist ja muudavad nad praktiliselt invaliidideks.

AVM-i kliinilise kulgemise pseudotuumori ja insuldilaadsed variandid on rasked ja ohtlikud, kuna need viivad patsiendi puudeni isegi ilma hemorraagiata, mistõttu operatsioon võib olla vastunäidustatud ainult siis, kui see on seotud riskiga patsiendi elule või tõenäosusega tekkida raskem neuroloogiline defitsiit kui see juba eksisteerib. Mõnevõrra vähem ohtlikud on mööduvad tserebrovaskulaarsed õnnetused, eriti isoleeritud, kuid ei tohiks unustada, et selle kulguvariandi korral võib tekkida ka isheemiline insult. Arvestades AVM-i kliinilise kulgemise erinevate variantide raskusastet ja võimalike tüsistuste riski nende radikaalse väljasõelumise katsel, oleme välja töötanud lihtsa meetodi operatsiooni näidustuste määramiseks.

Oleme tuvastanud kliinilise kulgu 4 raskusastet ja kirurgilise riski 4 astet, mis sõltuvad AVM suurusest ja asukohast.

Kliinilise kulgu raskusaste.

1. aste - asümptomaatiline kulg;
2. aste - isoleeritud epilepsiahood, isoleeritud PIMC, haruldased migreenihood;
3. aste - insuldilaadne kulg, pseudotuumori kulg, sagedased (rohkem kui üks kord kuus) epilepsiahood, korduv PIMC, sagedased püsivad migreenihood;
4. aste - apoplektiline tüüpi kulg, mida iseloomustab üks või mitu spontaanset koljusisene hemorraagiat.

AVM radikaalse eemaldamise kirurgilise riski aste.

1. kraad - väikese ja keskmise suurusega, kortikaalselt-subkortikaalsed AVM-id, mis asuvad aju funktsionaalselt "vaiksetes" piirkondades.
2. kraad - väikesed ja keskmise suurusega AVM-id, mis asuvad aju funktsionaalselt olulistes piirkondades, ja suured AVM-id aju "vaiksetes" piirkondades.
3. aste - väikesed ja keskmise suurusega AVM-id, mis paiknevad aju mõhnkehas, külgvatsakestes, hipokampuses ja suured AVM-id aju funktsionaalselt olulistes piirkondades.
4. aste - mis tahes suurusega AVM, mis asub basaalganglionides, aju funktsionaalselt oluliste osade AVM.

Avatud kirurgia näidustuste kindlaksmääramiseks tuleb teha lihtne matemaatiline tehe: lahutada kliinilise kulgu raskusastmest kirurgilise riski aste. Ja kui see annab positiivse tulemuse, on operatsioon näidustatud; kui tulemus on negatiivne, tuleks operatsiooni vältida.

Näide: Patsiendil K. esineb AVM, mis avaldub täieulatuslike epilepsiahoogudena 1-2 korda kuus (III raskusaste). Angiograafia kohaselt on AVM läbimõõt kuni 8 cm ja paikneb vasaku oimusagara mediobasaalsetes piirkondades (IV raskusastme kirurgiline risk): 3-4 = -1 (operatsioon ei ole näidustatud).

Nulltulemuse korral tuleks arvesse võtta subjektiivseid tegureid: patsiendi ja sugulaste valmisolekut operatsiooniks, kirurgi kogemust ja kvalifikatsiooni. Ei tohiks unustada, et 45% väärarengutest, olenemata nende kliinilisest ilmingust, võivad rebeneda. Seega, kui saadakse nulltulemus, tuleks ikkagi kaaluda kirurgilist ravi. Väärarenguid, mille avatud eemaldamine on seotud IV astme riskiga, on kõige parem opereerida endovaskulaarselt, kuid ainult siis, kui AVM-i kliiniline kulg ja kirurgilise riski aste võimaldavad valida sobiva ravitaktika. Vastasel juhul määratakse taktika AVM-i ägedas perioodis. Sellisel juhul võetakse arvesse patsiendi seisundi raskust, intrakraniaalse hematoomi mahtu ja lokaliseerimist, vere olemasolu ajuvatsakestes, dislokatsioonisündroomi raskust, AVM-i enda suurust ja lokaliseerimist. Peamine küsimus, millega tuleb tegeleda, on kirurgilise sekkumise optimaalse ajastuse ja ulatuse valik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ravi taktika valik arteriovenoosse väärarengu rebenemise ägedas perioodis

Arteriovenoosse väärarengu rebendi ägeda perioodi ravitaktika määratakse paljude tegurite abil: AVM-i suurus ja asukoht, intratserebraalse hemorraagia maht ja asukoht, rebendist möödunud aeg, patsiendi seisundi raskusaste, vanus ja somaatiline seisund, kirurgi kogemus selliste operatsioonide läbiviimisel, operatsioonitoa varustus ja paljud teised. Valdaval enamikul juhtudest põhjustavad AVM-i rebendid intratserebraalsete hematoomide teket, mis võivad olla piiratud või tungida läbi vatsakeste süsteemi või subduraalruumi. Palju harvemini kaasneb AVM-i rebendiga subarahnoidaalne hemorraagia ilma hematoomi tekketa. Sellisel juhul peaks ägeda perioodi ravitaktika olema ainult konservatiivne. Arteriovenoosse väärarengu kirurgilist eemaldamist saab teha alles 3-4 nädala pärast, kui patsiendi seisund muutub rahuldavaks ja ajuödeemi tunnused kaovad vastavalt ACT-le. Intratserebraalse hematoomi tekke korral tuleb arvestada selle mahu, lokaliseerimise, dislokatsioonisündroomi raskusastme ja perifokaalse ajuödeemiga. Vajalik on hinnata patsiendi seisundi raskust ja kui see on raske, siis kindlaks teha põhjus: kas hematoomi maht ja aju nihestus määravad seisundi raskusastme või on see tingitud hemorraagia lokaliseerumisest funktsionaalselt olulistes keskustes ja võimalikel muudel põhjustel. Esimesel juhul kerkib üles kirurgilise sekkumise küsimus, kuid on vaja kindlaks määrata selle rakendamise ajastus ja operatsiooni ulatus. Erakorraline kirurgiline ravi viiakse läbi, kui seisundi raskusaste progresseeruvalt suureneb ja selle põhjuseks on hematoom, mille maht on üle 80 cm3 ja aju keskjooneliste struktuuride kontralateraalne nihe rohkem kui 8 mm ning aju silla tsisterni deformatsioon viitab temporotentoriaalse songa esialgsetele tunnustele. Operatsiooni ulatus sõltub patsiendi seisundist, väärarengu enda suurusest ja lokaliseerimisest. Patsiendi raske seisund koos raske teadvusehäirega kuni stuupori ja koomani, kõrge iga, raske kaasuv patoloogia ei võimalda operatsiooni täies mahus läbi viia. Samuti on see võimatu, kui on rebenenud keskmise või suure arteriovenoosse väärarengu maht ja selle eemaldamine nõuab mitmetunnist operatsiooni, pikaajalist anesteesiat ning vereülekande võimalust ei saa välistada. Sellistel juhtudel tuleks elutähtsate näidustuste korral vajalik operatsioon läbi viia vähendatud mahus: eemaldatakse ainult hematoom ja peatatakse verejooks väärarengu veresoontest. Vajadusel ja usaldusväärse hemostaasi osas on ebakindlust, paigaldatakse sisse-väljavoolu süsteem. Väärarengut ennast ei eemaldata. Kogu operatsioon ei tohiks kesta kauem kui üks tund. Kui hematoomi allikaks oli väikese AVM-i rebend,seda saab hematoomiga samaaegselt eemaldada, kuna see ei raskenda ega pikenda operatsiooni oluliselt.

Seega tehakse AVM-i rebendi korral erakorralist operatsiooni ainult suurte hematoomide korral, mis põhjustavad aju tugevat kokkusurumist ja nihestust, ohustades patsiendi elu. Sellisel juhul eemaldatakse koos hematoomiga ainult väike arteriovenoosne väärareng ning keskmise ja suure AVM-i eemaldamine tuleks edasi lükata 2-3 nädalat, kuni patsient tõsisest seisundist taastub.

Teistel juhtudel, kui seisundi raskusastet ei määra hematoomi maht, vaid hemorraagia lokaliseerimine aju elutähtsates struktuurides (ajuvatsakes, corpus callosum, basaalganglionid, pons, ajuvarred või medulla oblongata), ei ole erakorraline operatsioon näidustatud. Ainult hüdrotsefaali tekke korral tehakse kahepoolne vatsakeste drenaaž. Erakorraline operatsioon ei ole näidustatud ka siis, kui hematoomi maht on alla 80 cm3 ja patsiendi seisund, kuigi tõsine, on stabiilne ning otsest ohtu tema elule ei ole. Sellistel juhtudel saab AVM-i koos hematoomiga eemaldada hilinenud perioodil. Mida suurem on AVM-i suurus ja mida tehniliselt keerulisem on selle eemaldamine, seda hiljem tuleks operatsioon läbi viia. Tavaliselt kõiguvad need perioodid teise ja neljanda nädala vahel alates rebenemise hetkest. Seega AVM-i rebenemise korral ägedas perioodis kasutatakse sagedamini konservatiivset taktikat või elutähtsate näidustuste korral vähendatud mahus erakorralist operatsiooni. AVM-i radikaalne eemaldamine tuleks võimaluse korral läbi viia hilinenud perioodil (2–4 nädala pärast).

Intensiivravi arteriovenoosse väärarengu rebenemise ägedas perioodis

Hunti ja Hessi järgi I ja II raskusastmega patsiendid ei vaja intensiivravi. Neile määratakse valuvaigisteid, rahusteid, kaltsiumikanali blokaatoreid, reoloogilisi ravimeid, nootroopikume. Raskema kategooria patsiendid - III, IV ja V raskusastmega patsiendid - vajavad intensiivravi, mis lisaks üldistele meetmetele (piisava hingamise tagamine ja stabiilse tsentraalse hemogrammi säilitamine) peaks hõlmama reoloogilist ravi, tursetevastast, neuroprotektiivset, korrigeerivat ja taastavat ravi.

Reoloogiline ravi hõlmab plasmaasendavate lahuste (0,9% NaCl lahus, Ringeri lahus, plasma, polariseeriv segu), reopolüglütsiini jne sissetoomist. Isotoonilise glükoosilahuse kasutamist saab teha väikestes kogustes (200–400 ml päevas). Hüpertooniliste glükoosilahuste kasutamisega kaasneb metaboolse atsidoosi suurenemine, seega ei ole see soovitatav. Intravenoosse infusiooni kogumaht peaks olema 30–40 ml/kg kehakaalu kohta. Selle mahu arvutamise peamine kriteerium on hematokrit. See peaks olema vahemikus 32–36. Spontaansete koljusisesete verejooksude korral esineb reeglina vere paksenemine, viskoossuse ja hüübivuse suurenemine, mis põhjustab hemotsirkulatsiooni raskusi väikseimates veresoontes – prekapillaarides ja kapillaarides, mikrovaskulaarset koagulatsiooni ja kapillaaride staasi. Reoloogiline ravi on suunatud nende nähtuste ennetamisele või minimeerimisele. Lisaks hemodilutsioonile viiakse läbi trombotsüütidevastane ja antikoagulantravi (trental, sermion, hepariin, fraksipariin). Tursetevastane ravi hõlmab meetmeid, mille eesmärk on aju negatiivsete mõjude maksimaalne kõrvaldamine. See on esiteks hüpoksia. Selle põhjuseks võivad olla nii välise hingamise häired kui ka hemotsirkulatsioonihäired. Koljusisene hüpertensioon raskendab ka verevoolu läbi ajuveresoonte. See aitab kaasa tursete ja joobe tekkele vererakkude lagunemise ja selle lagunemissaaduste imendumise tõttu verre, atsidoosile (peamiselt piim- ja püruviinhappele), proteolüütiliste ensüümide ja vasoaktiivsete ainete taseme tõusule. Seetõttu kõrvaldab hemodilutsioon ise mõned loetletud negatiivsed tegurid (vere paksenemine, suurenenud viskoossus, sette sündroom, kapillaaride staas, joove). Atsidoosi kõrvaldamiseks määratakse 4-5% sooda, mille kogus arvutatakse happe-aluse tasakaalu põhjal. Kortikosteroidhormoonid (prednisoloon, deksametasoon, deksasoon jne) kaitsevad neuroneid hästi tursete eest. Neid manustatakse intramuskulaarselt 3-4 korda päevas. Seega määratakse prednisoloon annuses 120-150 mg päevas. Sellisel juhul võib arteriaalne rõhk veidi tõusta, mida kaltsiumi antagonistide kasutuselevõtt hästi korrigeerib.

Hüpoksiliste seisundite korral kaitsevad antihüpoksandid ajurakke tõhusalt tursete eest. Need on ravimid, mis aeglustavad biokeemiliste reaktsioonide kiirust, vähendades seeläbi rakkude hapnikuvajadust. Nende hulka kuuluvad naatriumoksübutüraat ehk GOMC, seduksen, sibazon, naatriumtiopentaal ja heksenaal. Tiopentaali ja heksenaali ööpäevane annus võib ulatuda 2 g-ni. Naatriumoksübutüraati manustatakse annuses 60–80 ml päevas. Need ravimid on eriti näidustatud psühhomotoorse agitatsiooniga ja dientsefaalse sündroomi tekkega patsientidele. Mesentsefaalobulbaarse sündroomi (madal vererõhk, lihaste hüpotoonia, normo- või hüpotermia, bulbaarset tüüpi hingamispuudulikkus) levimuse korral ei ole antihüpoksandid näidustatud.

Kuna kõigil koljusisese hemorraagiaga patsientidel on kallikreiin-kiniini süsteemi ja proteolüütiliste ensüümide aktiivsus järsult suurenenud, on soovitatav määrata proteaasi inhibiitoreid. Kontrikali, trasülooli ja gordoksi manustatakse Ringeri füsioloogilises lahuses tilguti, 30–50 tuhat ühikut päevas, 5 päeva jooksul. Selleks ajaks on kallikreiin-kiniini süsteemi aktiveerimine vähenenud.

Kaltsiumikanalite antagonistid on olulised spontaansete ajusisesete verejooksude ravis. Blokeerides kaltsiumikanaleid rakumembraanides, kaitsevad nad rakku kaltsiumiioonide liigse tungimise eest, mis alati tungivad hüpoksia all kannatavatesse rakkudesse ja viivad nende surmani. Kaltsiumikanalite antagonistid takistavad ka ajuarterite müotsüütidele toimides angiospasmi progresseerumist, mis on väga oluline rebenenud väärarengute ja sellest tuleneva aju kokkusurumisega patsientidel. Kasutatakse selle ravimirühma erinevaid esindajaid - isoptin, fenoptin, veropamil, nifedipiin, korinfar jne. Neist kõige aktiivsem ajupatoloogia suhtes on Bayeri (Saksamaa) nimotop. Erinevalt teistest sarnastest ravimitest on nimotopil võime tungida läbi hematoentsefaalbarjääri. Ägedas perioodis manustatakse nimotopi intravenoosselt tilguti kaudu pidevalt 5-7 päeva jooksul. Sel eesmärgil kasutatakse nimotopi 50 ml viaalides, mis sisaldavad 4 mg toimeainet. Selleks on parem kasutada dosaatorit. Manustamiskiirust kontrollitakse pulsisageduse (nimotop aeglustab südame löögisagedust) ja arteriaalse rõhu järgi. Ravimi kiire manustamise korral võib tekkida hüpotensioon. Arteriaalset rõhku tuleks hoida mõõduka hüpertensiooni tasemel (140–160 mm Hg). Keskmiselt lahjendatakse üks nimotopi viaal 400 ml soolalahusega ja sellest kogusest piisab 12–24 tunniks. 5–7 päeva pärast, kui patsiendi seisund paraneb, määratakse talle nimotoli tablette 1–2 tabletti neli korda päevas.

Nootroopikumide ja tserebrolüsiini, glütsiini osas tuleks järgida äraootavat lähenemist. Ägeda rebenemise perioodil, kui närvirakud kannatavad hüpoksia ja turse all, on nende aktiivsuse stimuleerimine sobimatu. Need ravimid mängivad olulist rolli ajufunktsiooni taastamisel pärast operatsiooni.

Oluline on määrata antioksüdante: vitamiine A, E, seleeni preparaate. Lisaks sellele viiakse läbi korrigeeriv ravi, mille eesmärk on normaliseerida kõiki homöostaasi näitajaid. Juhtudel, kui hemorraagiat ei liigitata eluga kokkusobimatuks, viib selline ravi III-IV raskusastmega patsientide seisundi paranemiseni 7-10 päeva jooksul, mille järel saab otsustada radikaalse operatsiooni ajastuse küsimuse.