Bakteriaalne makulaarne düstroofia
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Munakollane (vitelliformnaya) Besti kollatähni düstroofia - harva kahepoolsete võrkkesta düstroofia on kollatähni piirkonda, millel on ümmargused põranda- kollakas sarnaseid värsket munakollast, läbimõõduga 0,3-3 ketta läbimõõdu optilise närvi.
Best'i haiguse tekitamise eest vastutav geen lokaliseerub 11. Kromosoomi (llq3) pika käe all. Haiguse tüüp Pärand Parim - autosomaalne valitsev seisund.
Histoloogilise uuringud on näidanud, et rakkude vahel pigmendi epiteeli ja neuroepithelium kumuleerunud graanulid aineid nagu lipofustsiiniks subretinaalse prostransgve ja soonkest - makrofaagid häiritud struktuuri Bruchi membraani, happelised mükopolüsahhariide koguneda sisemise segmentides fotoretseptorid. Aja jooksul areneb fotoretseptorite välimiste segmentide degeneratsioon.
[Makula degeneratsiooni sümptomid Besta
Haiguse kulg on tavaliselt asümptomaatiline, see avastatakse juhuslikult 5-15-aastaste laste uurimisel. Mõnikord kurdavad patsiendid hägust nägemist, raskusi väikeste tekstide lugemisel, metamorfoosi. Visuaalne nägemisteravus varieerub sõltuvalt haiguse staadiumist 0,02 kuni 1,0. Enamikul juhtudel on muutused asümmeetrilised ja kahepoolsed.
Sõltuvalt oftalmoskoopilistest ilmingutest eristatakse haiguse neli etappi, kuigi makulaarsete muutuste areng ei ulatu alati kõigisse etappidesse.
- I etapp - minimaalsed pigmentatsioonihäired väikeste kollaste fookuste vormis;
- II etapp - klassikaline kõhulahtisus;
- III etapp - tsüsti purunemine ja selle sisu taastumise erinevad faasid;
- IV etapp - fibroskleraararari moodustamine koos subretiinalse neovaskularisatsiooniga või ilma selleta.
Nägemisteravuse vähenemist jälgitakse tavaliselt haiguse kolmandas etapis, kui tsüstid on rebenenud. Tsüsti sisu resorptsiooni ja nihkumise tagajärjel tekib pilt "pseudohüpopioonist". Subretinaalne verejooks ja võimaliku tekkimisega subretinaalne neovaskulaame membraani rebendid väga harv ja võrkkesta irdumine, vanusest - areng soonkesta sclerosis.
Mis teid häirib?
Makulaarse degeneratsiooni diagnoosimine Besta
Diagnoos põhineb oftalmoskoopia, fluorestsentsanograafia, elektroretinograafia ja elektrookulograafia tulemustel. Diagnoosimiseks võib abi anda teiste pereliikmete eksamiga.
In FAG I haiguse staadiumis kohaliku giperflyuorestsentsiya tähistatud atroofia valdkondades pigmendi epiteeli etapis II - puudumisel fluorestsentsi tsüstid. Pärast tsüsti purunemist avastatakse selle ülemises osas hüperfluorestsents ja alumine pool fluorestsentsi plokk. Pärast sisu resorptsiooni ilmnevad makula tsüstid lõplike defektide ilmnemisel.
Best-haiguse patognomooniline märk on patoloogiline EOG. Üldised ja kohalikud ERGd ei muutu. Haiguse III-IV astmetes tuvastatakse nägemispiirkonnas kesksed veised.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?
Makula degeneratsiooni ravi Besta
Puudub patogeneetiliselt põhjendatud ravi. Subretinaal-neovaskulaarse membraani moodustumise korral võib laser fotokoagulatsiooni läbi viia.
Täiskasvanud täiskasvanute täiskasvanud makuladegeneratsioon. Erinevalt Pariisi haigusest on täiskasvanueas täheldatud fovea muutusi, need on väiksemad ja ei arene. EOG reeglina ei muutu.