Düsfaagia lastel: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Düsfaagiat (neelamishäiret) kirjeldatakse kui vedeliku või paksu toidu neelamisraskust, olenemata defekti tegelikust põhjusest ja lokaliseerimisest. See nähtus põhineb neelu-neelulihaste ja proksimaalse söögitoru haigustel, mis on põhjustatud skeletilihaste patoloogiast. Düsfaagiat põhjustavate häirete hulgas võib eristada järgmisi:

• neelamisrefleksi rikkumine;
• mehaaniline takistus;
• motoorse aktiivsuse häire;
• gastroösofageaalne refluks.

Neelamisprotsessi häirete põhjuste hulgas võib eristada järgmist:

• neuromuskulaarsed haigused, mis hõlmavad kesk- ja perifeerse närvisüsteemi kaasasündinud ja omandatud haigusi (veresoonkonna häired, sclerosis multiplex, Parkinsoni tõbi, ajutüve kasvajad, pseudobulbaarne halvatus, perifeersed neuromüopaatiad: müasteenia, poliomüeliit, dermatomüosiit);
• kilpnäärme suurenemisest, lümfadenopaatiast, orofarüngeaalsest kartsinoomist, kaasasündinud defektidest, põletikulistest haigustest, kaelalülide hüperostoosist tingitud mehaaniline takistus;
• iatrogeensed defektid, mis on seotud orofarünksi kirurgiliste manipulatsioonidega, kiiritusraviga, orofarünksi innerveerivate kraniaalnärvide kahjustusega.

Neelamishäire peamiste kliiniliste sümptomite hulgas tuleks märkida järgmist:

• vedela ja tahke toidu orofarüngeaalne düsfaagia;
• orofarüngeaalne düsfaagia koos neelamisakti refleksmehhanismide primaarse kahjustusega (sageli koos kõnehäirete, keele pareesi ja kopsu aspiratsiooniga);
• nina-neelu regurgitatsioon.

Diferentsiaaldiagnoos tuleks teha ristõie-neelu lihase akalaasia, gastroösofageaalse refluksi ja Zenkeri divertikuli korral. Diagnostika põhineb baariumröntgenil, videoröntgenil, endoskoopial ja videoendoskoopilisel analüüsil ning manomeetrial.

Zenkeri divertikulum.

Zenkeri divertikulum on neelu limaskesta song neelu ja söögitoru ühenduskohas. Divertikulum tungib dorsaalselt neelu-neelulihase ümmarguse ja kaldus osa vahele. Neelamise ajal võib toit enne söögitorusse sisenemist sattuda songakotti. See põhjustab düsfaagia sümptomeid ja seedimata toidu regurgitatsiooni Zenkeri divertikulum'ist.

Zenkeri divertikuli tekkepõhjus on ebaselge. Tõenäoliselt mängivad olulist rolli anatoomilise struktuuri iseärasused. Lisaks võib Zenkeri divertikuli tekkes rolli mängida ka ülemise söögitoru sulgurlihase ehk söögitoru ülemise osa düsfunktsioon. Praegu on Zenkeri divertikuli arengut selgitavad kaks hüpoteesi: ülemise söögitoru sulgurlihase lõdvestumismomendi ja neelu kokkutõmbumiste vahelise selge koordinatsiooni rikkumine; ülemise söögitoru sulgurlihase avanemise rikkumine, mis on seotud lihaskiudude kiuliste või degeneratiivsete muutustega.

Kliinilist pilti iseloomustab seedimata toidu regurgitatsioon, düsfaagia, täiskõhutunne kaelas, eriti pärast söömist, isutus, köha, lämbumishood ja süljeeritus. Märgitakse raskusi toidu läbimisel neelu-neelu piirkonnas. Häireid täheldatakse vahetult pärast sündi, esimesel elukuul, ja need on peamiselt tingitud ebaefektiivsest reflekslõdvestusest ja ülemise söögitoru sulgurlihase patoloogiliselt kõrgest puhkerõhust. Ülemise söögitoru sulgurlihase madal puhkerõhu tase on iseloomulik mitmetele neuromuskulaarsetele haigustele - müasteenia gravis, poliomüeliit, lihasdüstroofia, millega kaasneb suurenenud söögitoru sisu aspiratsiooni oht. Ülemise söögitoru sulgurlihase lõdvestusprotsessi häirete hulka kuuluvad selle lõdvestusaja pikenemine, ebaefektiivsus ja enneaegne sulgumine. Neelu-neelu akalaasiat iseloomustab selle mittetäielik lõdvestus. Ülemise söögitoru sulgurlihase enneaegne sulgumine mängib olulist rolli Zenkeri divertikuli patogeneesis.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi haigustega, mis põhjustavad neelamisprotsessi häireid, söögitoru striktuuri ja kasvajaid.

Ravi hõlmab ratsionaalset toitumist, pneumaatilist dilatatsiooni ja müotoomiat. Raske arengupeetuse korral on võimalik toitmine nasogastraalsondi kaudu (lühiajaline) või formeeritud gastrostoomia kaudu (pikaajaline). Dilatatsioon on näidustatud lastele, kellel on krikofarüngeaalne akalaasia ja selle tsooni koordinatsioonihäired. Krikofarüngeaalset müotoomiat ülemise söögitoru sulgurlihase düsfunktsiooni korral tuleks kasutada ainult äärmuslikel juhtudel.

Söögitoru funktsionaalsed haigused

Söögitoru funktsionaalsete häirete olulisust laste gastroenteroloogias määravad nende esinemissagedus ja levimus. Need tekivad kõige intensiivsema kasvu ja funktsionaalse organi küpsemise perioodidel, mil füsioloogilised protsessid on veel ebastabiilsed ja kergesti häiretele alluvad, millega seoses söögitoru funktsionaalseid häireid täheldatakse sagedamini lapsepõlves ja noorukieas. Söögitoru motoorse aktiivsuse pikaajalised funktsionaalsed häired viivad sageli morfoloogiliste muutusteni.

Söögitoru motoorse aktiivsuse häired jagunevad primaarseteks, sekundaarseteks ja mittespetsiifilisteks.

Kõri-neelu lihase akalaasia. Akalaasia on söögitoru ülemise sulgurlihase üsna levinud haigus, mille lahutamatu osa on kõri-neelu lihas. See seisund seisneb kõri-neelu lihase ebapiisavalt kiires lõdvestumises vastusena toidu sattumisele söögitoru ülemise sulgurlihase tsooni ja selle tagajärjel raskustes toidu liikumisel neelust söögitorusse ("toit jääb neelu kinni"). Nii vedela kui ka tahke toidu läbimine on keeruline. Sageli põhjustavad toidu läbimise raskused lämbumist, hingamisteedesse aspiratsiooni, patsiendid kardavad süüa ja kaotavad kiiresti kaalu. Haigusega kaasneb sageli neelu-söögitoru divertiikuli teke, mis avaldub kaelas valju korinana neelamisel ja regurgitatsioonina.

Hüpertensiivne söögitoru düskineesia (ösofagospasm, difuusne söögitoru spasm, akalaasia, kardiospasm, hiatospasm). Nimede rohkus viitab üksmeele puudumisele selle söögitoru düskineesia vormi lokaliseerimise ja olemuse osas. Difuusne söögitoru spasm (DES) põhineb söögitoru alumise 2/3 primaarsel motoorsel düsfunktsioonil proksimaalse osa normaalse toimimise juures, mille tagajärjel kardia lõdvestumine pärast neelamisakti edasi lükkub. Vaatamata selle teema piisavale uurimisele ja isegi bioloogilise mudeli loomisele võrdsustavad mõned arstid tänaseni söögitoru spasmi ja akalaasia mõisteid, teised aga jagavad need sellisteks nosoloogilisteks vormideks nagu megaösofagus, lokaalne spasm ja difuusne spasm.

Söögitoru difuusne spasm on selle funktsiooni polüetioloogiline häire. Enamik teadlasi usub, et söögitoru spasmi põhjuseks on organi neurovegetatiivse innervatsiooni häire, mis on tingitud närvisüsteemi funktsionaalsetest häiretest (neuroos), vaimsest traumast jne. Teatud rolli mängivad pärilikkus, üldine hüpodünaamia, toitumus, kiirendus ja söögitoru limaskesta põletikulised kahjustused. Närvikiudude ultrastruktuuri uurimisel söögitoru difuusse spasmi korral näidati neis degeneratiivsete protsesside esinemist ilma närvi-vegetatiivsete ganglionide kahjustuseta. Söögitoru difuusse spasmi patogeneesi peamine lüli on söögitoru peristaltiliste kokkutõmmete järjestikuse vaheldumise rikkumine või peatumine pärast neelamist. Need asenduvad erineva amplituudiga tugevate spastiliste kokkutõmmetega, mis mõnikord hõlmavad söögitoru olulisi alasid ja viivad järk-järgult lihaste hüpertroofiani. Need mitteperistaltilised kokkutõmbed erinevad tugevuse ja kestuse poolest. Lõdvestumise asemel tekivad lihaskokkutõmbed toidu läbimise ajal: need ilmuvad väljaspool neelamisakti ja kaovad järgmise peristaltilise lainega. Hajusa söögitoru spasmi korral tekib epiteeli hüperplaasia, parakeratoos, interstitsiaalne turse ja kardia skleroos.

Vaatamata selle funktsionaalse häire nimetusele - "söögitoru difuusne spasm", eristatakse spasmilise piirkonna ulatuse järgi selle laialt levinud ja lokaliseeritud vorme. Lokaliseeritud vorm esineb reeglina söögitoru kesk- või alumises osas. Suurim kliiniline tähtsus on söögitoru alumise kolmandiku spasmil, mis võib kesta mõnest minutist mitme tunnini. Kliinilist pilti iseloomustab:

• valu söögitorus, mis kiirgub kaela, käte, alalõualuu;
• düsfaagia;
• odünofaagia (valulik neelamine).

Lapsed kurdavad tavaliselt valu rinnaku taga või epigastriumis, mis on kokkusurumistunne kiirustades söömise ajal. Valulikud aistingud tekivad äkki, mõnikord seoses negatiivsete emotsioonidega. Difuusse söögitoru spasmi korral esineva düsfaagia iseloomulikuks tunnuseks on eelneva iivelduse puudumine: laps muutub äkki rahutuks, hüppab püsti, teeb asjatuid katseid söögitorusse kinni jäänud toidupala alla neelata. Võib esineda nn söögitoru paradoksaalse spasmi juhtumeid. Spasm tekib vedela toidu ja isegi vedelike, eriti külma vee neelamisel. Düsfaagiaga võib kaasneda regurgitatsioon. Tugev ja sagedane regurgitatsioon viib kaalulanguseni. Pikaajaline söögitoru spasm põhjustab söögitoru osa laienemist spasmist kõrgemal. Sellistel juhtudel muutub regurgitatsioon haruldasemaks, kuid palju rikkalikumaks. Öine regurgitatsioon võib viia kopsuaspiratsioonini. Täiskasvanud patsientidel täheldatud sümptomid nagu õhupuudus ja südamepekslemine lastel tavaliselt puuduvad.

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab gastroösofageaalset reflukshaigust (GERD), akalaasiat, sklerodermiat, kartsinoomi ja südame isheemiatõbe.

Diagnostiliste protseduuride hulka kuuluvad endoskoopia, fluoroskoopia ja manomeetria.

Söögitoru motoorika mittespetsiifilised häired. Haruldased sündroomid. Pähklipureja söögitoru (sün.: sümptomaatiline söögitoru peristaltika). Lisaks söögitoru düskineesia hüpertensiivsele vormile või idiopaatilisele difuussele söögitoru spasmile, mis on söögitoru funktsionaalse patoloogia kõige nosoloogilisemalt määratletud vorm, on ka teisi selle organi funktsionaalseid häireid. Kirjeldatakse kahte tüüpi selliseid häireid: hüpermotiilne vorm - hüpertensiivsed peristaltilised kokkutõmbed ("pähklipureja söögitoru") ja söögitoru mittespetsiifilised motoorika häired.

„Pähklipureja söögitoru“ ja söögitoru mittespetsiifiliste motoorikahäirete (NMD) etioloogia on teadmata. Mitmed autorid peavad seda akalaasia tekkeks. On tõestatud seos gastroösofageaalse refluksi ja stressi vahel.

Sümptomaatiline söögitoru peristaltika ehk "pähklipureja söögitoru" on kliinilise sündroomi aluseks, mis on stenokardiavalu fenokoopia koos düsfaagiaga.

Söögitoru motoorikahäiret iseloomustab suurenenud peristaltika (röntgenpilt meenutab kuju poolest pähklipurejat) koos peristaltilise laine tugevuse ja pikkuse olulise suurenemisega. Diagnoos põhineb manomeetrilise uuringu tulemustel, mille kohaselt rõhk peristaltilise laine ajal ulatub 200 mm Hg-ni kestusega üle 7,5 sekundi.

Söögitoru mittespetsiifilised motoorikahäired (haruldased sündroomid)

• Mershö-Kampi sündroom on söögitoru segmentaalne kokkutõmbumine, mis põhjustab düsfaagiat ja valu rinnus.
• Barszton-Teschwondorfi sündroom- söögitoru mitmed segmentaalsed spasmid erinevatel tasanditel (söögitoru nagu pärlikee), millega kaasnevad valuliku düsfaagia, toidu regurgitatsiooni ja retrosternaalse valu rünnakud.
• Code'i sündroom: düsfaagia, valu rinnus neelamisel ja puhkeolekus, söögitoru kerge laienemine ja toidupeetus kardia kohal, mis on põhjustatud alumise söögitoru sulgurlihase suurenenud toonusest (düskalaasia).
• Starom Terracolla - düsfaagia, hääle kähedus, valu kurgus ja rinnaku taga emakakaela osteokondroosiga. Üks sündroomi "emakakaela migreen" variantidest.
• Barre-Lieou sündroom on raske neelamishäire, mis on põhjustatud emakakaela selgroo neurovaskulaarsetest häiretest.
• Bertschi-Rocheni sündroom-Düsfaagia emakakaela lülisamba vigastuste korral C4-Th1 tasandil,
• Heberdeni sündroom- valu rinnus ja düsfaagia emakakaela-rinnalülide patoloogias C4-T4 tasandil.
• Larmitte-Monnier-Wieneri sündroom - spastiline neelu-söögitoru düsfaagia koos vagotooniaga
• Muggia sündroom - söögitoru spasmid kuni raseduse lõpuni, millega kaasneb kaltsiumi metabolismi häire (hüpokaltsiaalne düsfaagia).
• Kostszmia sündroom- raske düsfaagia, valu kurgus ja keeles, mis on põhjustatud hambumushäirest.
• Hildgeri sündroom - neurovegetatiivsed neelamishäired ja valu pea tagaosas koos hemodünaamiliste häiretega unearteri basseinis.
• Furiuse sündroomon tugev valu rinnaku taga, mis on põhjustatud söögitoru südameosa spasmist ja stenoosist (kardia-kardiaalne sündroom).
• Tipre-Richserti sündroomon imikutel esinev kardia akalaasia, mis avaldub düsfaagia ja regurgitatsioonina (perversne Neuhaus-Wehrenbergi sündroom).

Mittespetsiifiliste ja primaarsete söögitoru motoorikahäirete (achalaasia, difuusne söögitoru spasm ja "pähklipureja" tüüpi söögitoru) selget eristamist on sageli lihtsalt võimatu. Paljudel NMS-iga patsientidel, kellel esineb düsfaagia ja valu rinnus, esinevad erinevat tüüpi söögitoru kokkutõmbed, mis ei vasta primaarsete söögitoru motoorikahäirete kriteeriumidele. Neid tõlgendatakse kui NMS-i. Tabelis on püütud esitada NMS-i sündroomidena.

Erinevalt söögitoru motoorse funktsiooni sekundaarsete häirete rühmast on ülalmainitud haiguste ravi ebaefektiivne. Enamik kliinilisi arste soovitab esmase ravina kasutada nitraate, kaltsiumikanali blokaatoreid, hüdralasiini ja antikolinergilisi ravimeid, kuna need lõõgastavad silelihaseid. Psühhotroopseid ravimeid võib kasutada stressirohkete olukordade leevendamiseks, mis süvendavad ja säilitavad motoorseid häireid. Siiski pole nende patsientide raviks veel välja töötatud ühtset farmakoloogilist taktikat. Kui medikamentoosne ravi ei anna tulemusi, kasutatakse bougienaaži ja pneumaatilist dilatatsiooni ning viimase abinõuna ösofagomüotoomiat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]