Kardia achalasia: kuidas see avaldub ja kuidas seda ravitakse

Achalasia cardia on primaarne söögitoru motoorikahäire, mida iseloomustab toidu normaalse liikumise laine kadu ja alumise söögitoru sulgurlihase ebapiisav lõdvestumine neelamise ajal. Selle tulemusena jääb toit kinni, mis põhjustab seinte venitust, regurgitatsiooni ja põletikku, luues sümptomite ja tüsistuste nõiaringi. Kuigi see on haruldane, diagnoositakse seda seisundit üha enam tänu kõrglahutusega manomeetria ja standardiseeritud baariumröntgenprotokollide laialdasele kasutamisele. [1]

Kliiniliselt avaldub akalaasia peamiselt nii tahke kui ka vedela toidu neelamisraskustena, mis eristab seda mehaanilistest striktuuridest, kus kõigepealt on mõjutatud tahke toidu läbiminek. Sageli esineb öist regurgitatsiooni, köhimist ja sisu "ülevoolu" suus, valu rinnus ja kaalulangust. Sümptomeid võidakse aastaid valesti tõlgendada gastroösofageaalse reflukshaigusena, mis lükkab edasi õige diagnoosi ja ravi määramist. [2]

Akalaasia patoloogiliseks aluseks on söögitoru seina intermuskulaarsete põimiku närvirakkude degeneratsioon, mis viib püsiva peristaltika kadumiseni ja alumise söögitoru sulgurlihase lõdvestumise halvenemiseni. Selle protsessi käivitajad ei ole täielikult teada; arutletakse autoimmuunsete mehhanismide, nakkuslike tegurite ja geneetilise eelsoodumuse üle. Funktsionaalne testimine näitab puhkeolekus ja jääksulgurlihase rõhu suurenemist, samuti söögitoru keha puuduvaid või ebanormaalseid kokkutõmbeid. [3]

Kaasaegne ravi ei ole suunatud algpõhjuse "ravimisele", vaid söögitoru-mao ühenduskoha takistuse mehaanilisele või funktsionaalsele vähendamisele ja tühjenemise parandamisele. See hõlmab endoskoopilisi ja kirurgilisi tehnikaid (pneumaatiline dilatatsioon, laparoskoopiline Helleri müotoomia osalise fundoplikatsiooniga ja peroraalne endoskoopiline müotoomia), samuti ravimite ja süstide kasutamise võimalusi konkreetsetes kliinilistes olukordades. Meetodi valik sõltub akalaasia alatüübist, vanusest, kaasuvate haigustest ja keskuse kogemusest. [4]

Kood vastavalt RHK-10 ja RHK-11-le

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kümnendas revisjonis on achalasia cardia kodeeritud koodi K22.0 „Achalasia cardia“ all. See kood sisaldab termineid „kardiospasm“ ja „täpsustamata achalasia“. Mõnedes riiklikes kohandustes on kaasasündinud vormid välja jäetud (näiteks „kaasasündinud kardiospasm“ on kodeeritud erineva kategooria all). [5]

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni üheteistkümnendas revisjonis kasutatakse kategooriat DA21.0 „Achalasia“, mis toob esile kaks peamist tunnust: distaalse söögitoru peristaltika kaotus ja alumise söögitoru sulgurlihase ebapiisav lõdvestumine. Lisatud koodid, näiteks „kardiospasm“, on loetletud eraldi. Kaasasündinud anomaaliate puhul kasutatakse söögitoru kaasasündinud patoloogia jaotises teisi koode. [6]

Tabel 1. Achalasia RHK-koodid

Klassifikaator	Põhikood	Seotud märkmed	Kommentaar
RHK-10	K22.0 "Kardia akalaasia"	Välistatud: kaasasündinud kardiospasm	Kasutatakse omandatud akalaasia korral
RHK-11	DA21.0 "Akalaasia"	Sisaldab "kardiospasmi"	Kaasasündinud anomaaliate puhul kasutatakse teise jaotise koode.
RHK-10 (seotud)	Q39.5 (kaasasündinud häired)	Kaasasündinud vormide korral	Selgitus riiklikes versioonides
RHK-11 (seotud)	LB12.Y (söögitoru muud kaasasündinud anomaaliad)	Sisaldab kaasasündinud akalaasiat.	Haruldaste kaasasündinud variantide korral
[7]

Epidemioloogia

Achalasia on haruldane haigus. Süstemaatilise ülevaate ja metaanalüüsi kohaselt aastatel 1925–2021, mis ühendas 26 uuringu andmeid 14 riigist, on ülemaailmne keskmine esinemissagedus ligikaudu 0,78 juhtu 100 000 inimese kohta aastas ja levimus ligikaudu 10,82 juhtu 100 000 elaniku kohta. Need hinnangud varieeruvad piirkonniti, vanuse järgi ja andmeallikati. [8]

Üksikud riiklikud uuringud näitavad erinevusi, kusjuures mõned tänapäeva kohordid teatavad esinemissageduseks 0,68–1,99 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas ja levimusmääraks 6,46–27,10 juhtu 100 000 elaniku kohta. See peegeldab nii tegelikke erinevusi kui ka kõrglahutusega manomeetria tõttu paranenud diagnostika mõju. Soo või etnilise kuuluvusega olulisi seoseid ei leitud. [9]

Rahvastikupõhistes meditsiinilistes andmebaasides võib levimus vanemates rühmades olla suurem juhtumite kuhjumise ja haiguse pikaajalise iseloomu tõttu. Mõned patsiendid jäävad aga gastroösofageaalse reflukshaiguse ja funktsionaalse düspepsia sarnaste sümptomite tõttu aladiagnoosituks. Seda toetavad uuringud, milles mõõdetakse arsti poole pöördumise viivitust ja sümptomite kestust enne diagnoosi panemist aastates. [10]

Üldiselt võib viimastel aastakümnetel täheldada registreeritud juhtude mõõdukat suurenemist, mis on tõenäoliselt tingitud instrumentaalsete meetodite paremast kättesaadavusest, standardiseeritud protokollidest ja esmatasandi arstide teadlikkusest. Praktikas tähendab see patsientide varajase suunamise olulisust sihipärastele uuringutele iseloomulike kaebuste kombinatsiooni ilmnemisel. [11]

Põhjused

Achalasia algpõhjuseks on söögitoru seina intermuskulaarses põimiku neuronite degeneratsioon ja kadu. See viib kokkutõmmete koordinatsiooni häireni ja alumise söögitoru sulgurlihase ebapiisava lõdvestumiseni. Kahtlustatakse autoimmuunseid ja nakkuslikke mehhanisme, kuid veenvaid ja universaalseid tegureid pole veel kindlaks tehtud. Haigust peetakse idiopaatiliseks, mis tähendab, et selle otsene põhjus on ebaselge. [12]

Oluline kliiniline mõiste on „pseudoakalaasia”: seisund, mille sümptomid ja isegi mõned instrumentaalsed tunnused meenutavad akalaasiat, kuid on põhjustatud sekundaarsest orgaanilisest protsessist, peamiselt söögitoru-mao ühenduskoha infiltratiivsest kasvajast. Mõnikord on põhjuseks söögitoru-mao ühenduskohta kokkusuruvad ekstraösofageaalsed kasvajad ja infiltratiivsed haigused. [13]

On tõendeid geneetilise eelsoodumuse rolli ja seoste kohta teatud autoimmuunprotsessidega, kuid kinnitatud praktilisi ennustajaid veel pole. Kliiniku jaoks on ülioluline välistada sümptomite sekundaarne iseloom, eriti hilise alguse, olulise kaalulanguse ja kiiresti süveneva düsfaagia korral. [14]

Sihtorgani tasandil viib toidubooluse pikaajaline peetumine söögitoru seinte venituse ja ümberkujunemiseni. Aja jooksul võivad tekkida megaösofagus, põletikulised muutused limaskestas ja haavandid, mis suurendavad tüsistuste riski ja halvendavad elukvaliteeti. See rõhutab õigeaegse dekompressiooni ja läbipääsu taastamise olulisust. [15]

Riskifaktorid

Tabel 2. Akalaasiale ja pseudoakalaasiale viitavad tegurid

Funktsioonide rühm	Spetsiifilised tegurid	Kliiniline tähtsus
Sümptomite käigu järgi	Raskused nii tahke kui ka vedela toidu neelamisel algusest peale; öine regurgitatsioon; valu rinnus	Tüüpiline achalasiale, erineb mehaanilisest striktuurist
Punased lipud	Kiire kaalulangus, vanus üle 60 aasta, lühike raske düsfaagia ajalugu	Pseudoakalaasia (kardia kasvaja) tuleb välistada.
Endoskoopia andmed	Suur kogus seisvat vedelikku, "linnu nokk" baariumi röntgenpildil	Achalasia kahtlus, kuid kinnitus on vajalik
Instrumentaalsed markerid	Manomeetria abil mõõdetud sulgurlihase lõdvestumise häire, tüübid vastavalt Chicago klassifikatsioonile	Diagnoosi peamine kriteerium
[16]

Patogenees

Tavaliselt surub kokkutõmmete laine toidumassi allapoole ja alumine söögitoru sulgurlihas lõdvestub sekundi murdosaks täielikult. Akalaasia korral kaotavad närvipõimikud rakke ja lõdvestusmediaatorite vabanemine on häiritud, mis viib peristaltika puudumise ja sulgurlihase mittetäieliku lõdvestumise kombinatsioonini. Suurem takistus üleminekutsoonis suurendab toidupeetust ja suurendab söögitorusisest rõhku. [17]

Pikaajaline stagnatsioon põhjustab limaskesta põletikku, mikrotraumasid ja sekundaarseid muutusi – valendiku laienemist, seinte paksenemist ja elastsuse vähenemist. See omakorda halvendab veelgi tühjenemist, luues "nõiaringi" ja luues eeldused tüsistuste, sealhulgas aspiratsiooni ja söögitoru haavandite tekkeks. [18]

Chicago klassifikatsioon, mis põhineb kõrgresolutsioonilisel manomeetrial, eristab kolme akalaasia alatüüpi, mis erinevad söögitoru keha rõhu ja kontraktsioonide olemuse poolest. Neil alatüüpidel on prognostiline tähtsus ja need mõjutavad taktika valikut: üks alatüüp reageerib paremini pneumaatilisele dilatatsioonile, teine müotoomiale ja spastiline alatüüp peroraalsele endoskoopilisele müotoomiale. [19]

Lisaks võimaldab mõnedel patsientidel funktsionaalne uuring, kasutades luminaalse impedants-planimeetrilist sondi („funktsionaalse luminaalse sondi“ tehnika), kvantitatiivselt hinnata üleminekutsooni venitatavust ja objektiivselt hinnata raviefekti. Seda uuringut peetakse toetavaks juhtudel, kui teistest testidest saadud andmed on ebaselged, ja intraoperatiivseks jälgimiseks. [20]

Sümptomid

Kõige levinum sümptom on raskused tahkete ja vedelike neelamisel, mis võivad õhtul ja lamades süveneda. Paljud patsiendid kurdavad vajadusega juua toiduga vett ja keha „tõmblemist“, et toitu alla „suruda“. Sümptomite raskusaste on erinev ja süvenevad sageli lainetena. [21]

Seedimata toidu regurgitatsioon, eriti öösel, ja köha on tavalised. See on mitte ainult raskesti talutav, vaid ka ohtlik sisu hingamisteedesse sattumise tõttu. Öise köha, lämbumise ja "lämbumishoogude" teke on olulised signaalid kiireks diagnoosimiseks ja ravimiseks. [22]

Erineva intensiivsusega valu rinnus on tavaline ja võib jäljendada südamepatoloogiat. See on seotud söögitoru seinte paisumise ja spastiliste kokkutõmbumistega. Pikaajaliselt tekib toidu vältimise ja ebatervisliku toitumise tõttu kaalulangus. [23]

Mõned patsiendid läbivad gastroösofageaalse reflukshaiguse pikaajalist ravi kõrvetiste ja röhitsemise tõttu. Achalasia korral on kõrvetised aga sagedamini põhjustatud sisu seisvast käärimisest ja retrograadsest voolust orofarünksi, mitte klassikalisest happe refluksist maost. See kliiniline nüanss aitab kahtlustada haiguse tegelikku olemust. [24]

Klassifikatsioon, vormid ja etapid

Tabel 3. Achalasia Chicago klassifikatsioon (versioon 4.0)

Alamtüüp	Peamised manomeetrilised omadused	Kliinilised märkused
I alatüüp	Peristaltikat ega ülerõhu all olemist ei toimu.	"Klassikaline" akalaasia; standardsed ravimeetodid on väga tõhusad
II alatüüp	Söögitoru keha pan-rõhk neelamiskatse ajal	Reageerib hästi pneumaatilisele dilatatsioonile ja müotoomiale
Alamtüüp III	Distaalse osa enneaegsed ja spastilised kokkutõmbed	Parimaid tulemusi näitab peroraalne endoskoopiline müotoomia.
[25]

Lisaks alatüüpidele kasutatakse terminit "söögitoru tühjenemishäire" ja dilatatsiooni astet hinnatakse baariumi röntgenandmete abil. Staadium määratakse valendiku laiuse ja deformatsiooni põhjal, mis aitab ennustada ravivastust. Neid parameetreid kasutatakse ka sekkumiste tulemuste objektiivseks hindamiseks aja jooksul. [26]

Väikesel protsendil patsientidest esineb "söögitoru-mao ühenduskoha väljavoolu takistus" koos säilinud osalise peristaltikaga. See seisund nõuab sekundaarsete põhjuste hoolikat välistamist ja seda hinnatakse sageli funktsionaalse luminaalse sondi abil venivuse mõõtmiseks. See võib olla kas iseseisev probleem või akalaasia varajane faas. [27]

Pseudoakalasiat käsitletakse eraldi akalaasia "jäljendava vormina", mis on enamasti kasvaja päritolu. Seda iseloomustab sümptomite kiire progresseerumine, märkimisväärne kaalulangus ja vanem haigestumise iga, mis peaks viima ulatuslikuma diagnostilise uuringuni. [28]

Tüsistused ja tagajärjed

Ilma ravita tekib märkimisväärsel osal patsientidest söögitoru laienemine koos halva tühjenemisega, mis süvendab sümptomeid ja suurendab kroonilise põletiku riski. Pikaajaline toidupeetus kutsub esile öise regurgitatsiooni, aspiratsiooni ja kroonilisi kopsuprobleeme. See viib unekvaliteedi languseni, suurenenud väsimuseni ja elukvaliteedi languseni. [29]

Püsiva põletiku ja trauma tõttu on võimalikud pindmised limaskesta kahjustused ja haavandid, samuti veresoonte erosioonist tingitud verejooks. Raskete juhtudega kaasneb märkimisväärne kaalulangus ja mikrotoitainete puudus, mis nõuab toitumisalast korrigeerimist. Pikaajaliste juhtumite korral on oluline regulaarne toitumise ja kaalu hindamine. [30]

Pikaajalise dekompenseeritud akalaasiaga patsientidel on suurenenud, kuid siiski madal risk söögitoru lamerakk-kartsinoomi tekkeks. Kehtivad juhised ei nõua kõigile rutiinset endoskoopilist sõeluuringut; otsused tehakse individuaalselt, võttes arvesse riskitegureid ja haiguse kestust. [31]

Pärast neid protseduure võivad esineda spetsiifilised tüsistused: refluksist tingitud ösofagiit on sagedasem pärast peroraalset endoskoopilist müotoomiat; perforatsioon (haruldane, kuid potentsiaalselt tõsine) pärast pneumaatilist dilatatsiooni; düsfunktsioon ebapiisava dissektsioonipikkuse ja korduva protseduuri vajaduse tõttu pärast Helleri müotoomiat. Patsiendi teadlikkus riskidest mõjutab otseselt raviga rahulolu. [32]

Millal arsti juurde pöörduda

Pöörduge viivitamatult arsti poole, kui teil tekivad aspiratsiooni tunnused (öine lämbumine, korduvad lämbumishood), äkiline tugev valu rinnus, palavik, verejooksu tunnused või raske dehüdratsioon, mis on tingitud võimetusest isegi vett neelata. Need on seisundid, mis vajavad kiiret hindamist ja võimalik, et haiglaravi. [33]

Kui ilmneb progresseeruv düsfaagia, öine regurgitatsioon või kaalulangus, eriti kui sümptomid süvenevad kiiresti, on lähipäevil soovitatav järelkontroll. Selline olukord nõuab kasvajaga seotud pseudoakalaasia välistamist põhjalikuma uuringu abil. [34]

Patsiente, kellel esinevad pikaajalised refluksilaadsed sümptomid, mis ei reageeri happe pärssimisele, tuleks rutiinselt suunata sihipärastele uuringutele: ajastatud baariumi neelamine ja kõrge eraldusvõimega manomeetria. See kiirendab täpse diagnoosi panemist, vähendades aastaid kestvat ebakindlust. [35]

Pärast achalasia ravi peaks pöörduma spetsialisti poole, kui düsfaagia taastub, kõrvetised süvenevad, esineb öine köha, kaalulangus või valu – see võib viidata protseduuri ebapiisavale toimele, refluksösofagiidi tekkele või tüsistuste tekkele. [36]

Diagnostika

1. Seedetrakti ülaosa endoskoopia. Esimene samm on limaskesta uurimine, seisva sisu eemaldamine ja mis kõige tähtsam, mehaanilise obstruktsiooni ja pseudoakalaasia, sh kardia varjatud kasvajate välistamine. Näidustuste kohaselt kasutatakse ka endoskoopilist ultraheli ja kompuutertomograafiat. [37]
2. Ajastatud baariumi neelamine. See "ajastatud" tehnika võimaldab söögitoru tühjenemist minutites kvantitatiivselt hinnata, registreerides baariumikolonni kõrguse ja laiuse 1, 2 ja 5 minuti möödudes tehtud piltidel. See test on lihtne, korratav ja kasulik nii esmaseks hindamiseks kui ka ravi mõju jälgimiseks. [38]
3. Kõrglahutusega söögitoru manomeetria. Diagnoosi kinnitamise kuldstandard: see dokumenteerib alumise söögitoru sulgurlihase ebapiisavat lõdvestumist ja peristaltika puudumist või ebanormaalsust, mis võimaldab klassifitseerida akalaasia alatüüpi vastavalt Chicago klassifikatsiooni versioonile 4.0 ja valida ravitaktika. [39]
4. Funktsionaalne impedantsi planimeetria (funktsionaalne luminaalne sond). Toetav ja intraoperatiivne meetod üleminekutsooni venitatavuse kvantitatiivseks hindamiseks; abiks vastuolulistel juhtudel, müotoomia tulemuse hindamisel ja sekkumise ulatuse valimisel. [40]

Tabel 4. Achalasia diagnostika minialgoritm

Samm	Meetod	Sihtmärk
1	Endoskoopia	Välistage mehaaniline takistus ja kasvaja
2	Ajastatud baariumiuuring	Tühjendamise ja deformatsiooni kvantifitseerimiseks
3	Kõrglahutusega manomeetria	Kinnitage akalaasia ja määrake alatüüp
4	Funktsionaalne luminaalne sond	Hinnake ravi laiendatavust ja mõju
[41]

Diferentsiaaldiagnoos

Kliiniku ülesanne on eristada tõelist akalaasiat seda jäljendavatest seisunditest. Klassikaline „kaheastmeline“ düsfaagia muster – esmalt tahked ained, seejärel vedelikud – on iseloomulikum mehaanilistele striktuuridele, samas kui akalaasia korral on raskusaste sageli algusest peale sama. See kliiniline tunnus on suunav, kuid ei asenda instrumentaalset kinnitust. [42]

Pseudoakalasiat põhjustab kõige sagedamini kardia või söögitoruvähi infiltreeruv adenokartsinoom, harvemini metastaatiline haigus. Kahtlust suurendavad kõrge vanus, sümptomite kiire teke ja märkimisväärne kaalulangus. Endoskoopia koos sihipärase biopsiaga ning vajadusel endoskoopiline ultraheli ja kompuutertomograafia on kriitilise tähtsusega. [43]

Teised söögitoru motoorikahäired – difuussed spasmid, hüperkontraktiilne „pähklipureja söögitoru“ ja kontraktsioonide puudumine – põhjustavad samuti düsfaagiat ja valu rinnus. Neid eristatakse Chicago klassifikatsiooni kohaselt manomeetriliste leidude abil, kuna ravimeetodid on erinevad ja akalaasia korral tõhusad sekkumised ei pruugi teiste häirete korral olla vajalikud. [44]

Lõpuks võib harjumuspärane gastroösofageaalne reflukshaigus põhjustada sarnaseid sümptomeid, kuid peristaltika säilib ning peamist rolli mängivad happe refluks ja põletik. Kahtluse korral on soovitatav teha täielik läbivaatus diagnostilise algoritmi abil, et vältida vale asja ravimist aastaid. [45]

Ravi

Üldpõhimõtted ja eesmärgid. Teraapia eesmärk on kõrvaldada funktsionaalne obstruktsioon gastroösofageaalses ühenduskohas, parandada söögitoru tühjenemist ja vähendada sümptomeid. Meetodi valik sõltub akalaasia alatüübist, vanusest, kaasuvatest haigustest, patsiendi eelistusest ja keskuse kogemusest. Tõhusate „lõplike“ võimaluste hulka kuuluvad pneumaatiline dilatatsioon, laparoskoopiline Helleri müotoomia osalise fundoplikatsiooniga ja peroraalne endoskoopiline müotoomia. [46]

Pneumaatiline dilatatsioon. See hõlmab üleminekutsooni kontrollitud venitamist spetsiaalse suure läbimõõduga ballooni abil. See meetod on efektiivne I ja II alatüübi puhul ning seda saab läbi viia etappidena, suurendades ballooni läbimõõtu. Peamised riskid on perforatsioon (harvaesinev) ja sümptomite taastekkimine aja jooksul, mis nõuab korduvat protseduuri. Eeliste hulka kuuluvad sisselõigete puudumine ja lühike taastumisperiood. [47]

Laparoskoopiline Helleri müotoomia osalise fundoplikatsiooniga. Kirurg dissekteerib alumise söögitoru sulgurlihase lihaskiude laparoskoopilise lähenemise abil ja täiendab protseduuri osalise fundoplikatsiooniga, et vähendada refluksi riski. Efektiivsus on I ja II alatüübi puhul kõrge; III alatüübi puhul peab dissektsiooni pikkus olema pikem, kuid sellises olukorras eelistatakse sageli peroraalset endoskoopilist müotoomiat. [48]

Peroraalne endoskoopiline müotoomia. See endoskoopiline tehnika hõlmab submukosaalse tunneli loomist ja üleminekutsooni lihaste kiht-kihi haaval dissektsiooni. See on eriti efektiivne spastilise III alatüübi korral, kuna võimaldab pikka dissektsiooni. Tuleb märkida postoperatiivse refluksi suurenenud riski võrreldes teiste meetoditega, mis nõuab järelkontrolli ja mõnikord toetavat ravi. [49]

Meetodite võrdlus alatüübi järgi. I ja II alatüübi puhul on pneumaatiline dilatatsioon, laparoskoopiline müotoomia ja peroraalne endoskoopiline müotoomia osutunud efektiivsuse poolest võrreldavaks; valik põhineb patsiendi ja meeskonna ühisel otsusel. III alatüübi puhul näitab peroraalne endoskoopiline müotoomia paremat sümptomite kontrolli. Kordumise korral on võimalikud korduvad sekkumised, sealhulgas üleminek teisele meetodile. [50]

Botuliintoksiini süstid peetakse ajutiseks lahenduseks patsientidele, kellel on vanuse või raskete põhihaiguste tõttu vastunäidustatud radikaalsemad protseduurid. Mõju on lühiajaline ja nõuab kordamist, seega ei peeta meetodit "lõplikuks" raviks. [51]

Ravimid. Ravimid, mis vähendavad silelihaste toonust üleminekutsoonis (lühitoimelised nitraadid, kaltsiumikanali blokaatorid), võivad ajutiselt leevendada sümptomeid, kuid sageli piiravad neid kõrvaltoimed ja ebastabiilne toime. Neid kasutatakse "sillana" operatsioonile või patsientidel, kellele protseduurid ei sobi. Maohappe supresseerivad ravimid leevendavad operatsioonijärgset refluksösofagiiti, kuid ei ravi akalaasia algpõhjust. [52]

Funktsionaalse luminaalse sondi roll. Sekkumiste (kirurgiliste ja endoskoopiliste) ajal võimaldab see tehnika reaalajas mõõta üleminekutsooni venitatavust ja hinnata dissektsiooni piisavust. See aitab isikupärastada müotoomia ulatust ja potentsiaalselt parandada sümptomaatilisi tulemusi, mida toetavad vaatluslikud ja metaanalüütilised andmed. [53]

Refluksi postoperatiivne ravi ja ennetamine. Refluksösofagiit võib tekkida pärast peroraalset endoskoopilist müotoomiat ja laparoskoopilist müotoomiat; lähenemisviis hõlmab elustiili muutmist ja vajadusel pikaajalist happe pärssimist. Tulemuste hindamiseks ja tüsistuste välistamiseks kasutatakse ajastatud baariumiuuringuid ja järelkontrolli endoskoopiat, kui see on näidustatud. [54]

Ravi ebaõnnestumise ravi. Kui sümptomid püsivad pärast ühte tehnikat, võib kaaluda korduvat pneumaatilist dilatatsiooni, "redomüotoomiat" erineva meetodi abil või kombineeritud lähenemisviise. Praegused soovitused soovitavad tehnikate ristkasutamist alatüübi ja anatoomia põhjal. Arutelu multidistsiplinaarse meeskonnaga suurendab püsiva efekti tõenäosust. [55]

Tabel 5. Peamiste ravimeetodite võrdlus

Meetod	Parimad kandidaadid	Tugevused	Peamised riskid/puudused
Pneumaatiline dilatatsioon	I-II alatüüp, väljendunud spasmi puudumine	Minimaalne invasioon, kiire taastumine	Harva perforatsioon, võimalikud on retsidiivid, mõnikord on vaja kordusi
Helleri müotoomia osalise fundoplikatsiooniga	Alamtüüp I-II, eelistus „üks kord ja lõplikult“	Refluksi pikaajaline kontroll ja ennetamine fundoplikatsiooniga	Kirurgiline trauma, üldnarkoos
Peroraalne endoskoopiline müotoomia	III alatüüp, pikendatud spasm	Pikk müotoomia, väga efektiivne spastilisuse korral	Suurem postoperatiivse refluksi risk
[56]

Ennetamine

Achalasia puhul puudub spetsiifiline ennetusmeetod, kuna haiguse otseseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Tüsistuste ja elukvaliteedi halvenemise riski saab aga vähendada varajase diagnoosimise ja tõhusa dekompressioonimeetodi valiku abil. Mida lühem on kongestiivse regurgitatsiooni ja öiste episoodide periood, seda väiksem on aspiratsiooni ja põletikuliste muutuste tõenäosus. [57]

Soovitatav on dieet, mis hõlmab põhjalikku närimist, väikeste lonksude kaupa vee joomist söögikordade ajal ja suurte hiliste õhtusöökide vältimist. Kõrgendatud peatsiga magamine vähendab öist regurgitatsiooni. Need meetmed ei asenda ravi, kuid aitavad protseduurile vastu pidada ja parandavad mugavust pärast seda. [58]

Pärast sekkumist on oluline refluksösofagiidi ennetamine: sagedased toidukorrad, kehakaalu kontroll, alkoholi piiramine ja pikaajalise maohappe supresseerimisravi arutamine kõrvetiste sümptomite korral. Järelkontrollid ja instrumentaalsed uuringud vastavalt näidustustele võimaldavad ravi õigeaegselt kohandada. [59]

Lõpuks, kui refluksisümptomitega kaasnevad ootamatult urineerimisraskused, öine regurgitatsioon ja köha, on parem algoritmilise hindamisega mitte viivitada, et vältida diagnoosi hilinemist, mis võib kesta aastaid. [60]

Prognoos

Õige sekkumisega saavutatakse enamikul patsientidest pikaajaline sümptomite kontroll. Parimad tulemused saavutatakse varajase ravi ja ravi täpse sobitamise korral akalaasia alatüübiga. Vajadusel on võimalikud korduvad protseduurid, mis võimaldab kõrget elukvaliteeti. [61]

Peroraalne endoskoopiline müotoomia on seotud suurema ösofagiidi riskiga, mis nõuab jälgimist ja vajadusel toetavat ravi. Pneumaatiline dilatatsioon võib järk-järgult kaotada oma efektiivsuse, mistõttu on vaja korduvat dilatatsiooni. Helleri müotoomia korral lahendatakse korduv düsfaagia "korduva" sekkumise või alternatiivse meetodi abil. [62]

Pikaajalise haigusega patsientidel on söögitoruvähi tekkerisk suurenenud, kuid absoluutarvud jäävad madalaks. Rutiinne endoskoopiline jälgimine ei ole soovitatav kõigile patsientidele; see küsimus otsustatakse individuaalselt. Toitumissoovituste järgimine ja aspiratsiooni ennetamine vähendavad ohtlike sündmuste tõenäosust. [63]

Tabel 6. Peamised tulemused ja tüsistused meetodi järgi

Ravimeetod	Sagedased positiivsed tulemused	Võimalikud tüsistused	Mida teha probleemide korral
Pneumaatiline dilatatsioon	Neelamise kiire paranemine	Perforatsioon (harva), düsfaagia kordumine	Korduv laienemine või üleminek müotoomiale
Helleri müotoomia	Pikaajaline sümptomite kontroll	Düsfaagia koos mittetäieliku müotoomiaga, refluks	Korrektsioon tehnikaga, refluksravi, kordusinterventsioon
Peroraalne endoskoopiline müotoomia	Väga efektiivne spastilisuse korral	Refluksösofagiit, haavandid	Refluksi ennetamine, jälgimine, tüsistuste ravi
[64]

Täiendavad praktilised lauad

Tabel 7. Sümptom → Tõenäoline põhjus → Järgmine samm

Kliiniline olukord	Tõenäoline põhjus	Soovitatav toiming
Tahke ja vedela toidu neelamisraskused algusest peale, öine regurgitatsioon	Achalasia	Ajastatud baariumi manomeetria
Kiire kaalulangus, lühike haiguslugu, vanus üle 60 aasta	Pseudoakalasia (tavaliselt kasvaja)	Endoskoopia koos biopsiaga, endoskoopiline ultraheli, kompuutertomograafia
Valu rinnus, spastilised episoodid	Spastiline alatüüp III	Kaalu peroraalset endoskoopilist müotoomiat
Sümptomite püsimine pärast sekkumist	Ebapiisav dekompressioon või retsidiiv	Ajastatud protokolli abil uuesti hindamine, uuesti tegemise taktika kaalumine
[65]

Tabel 8. Diagnostilised testid ja nende roll

Meetod	Mida see näitab?	Vajadusel
Endoskoopia	Mehaanilise obstruktsiooni ja kasvaja välistamine, ummikute tunnused	Kõik patsiendid esmasel hindamisel
Ajastatud baariumiuuring	Tühjenduse ja deformatsiooni kvantitatiivne hindamine	Akalaasia kahtluse korral ja jälgimiseks
Kõrglahutusega manomeetria	Achalasia kinnitamine, alatüübi määramine	Kuldstandard enne taktika valimist
Funktsionaalne luminaalne sond	Üleminekutsooni laiendatavus	Vastuolulistel juhtudel ja intraoperatiivselt
[66]

Tabel 9. Achalasia alatüüp ja eelistatud taktika

Alamtüüp	Eelistatud valikud	Alternatiivid
Mina	Pneumaatiline dilatatsioon, Helleri müotoomia, peroraalne endoskoopiline müotoomia	Valik vastavalt saadavusele ja eelistustele
II	Pneumaatiline dilatatsioon või Helleri müotoomia; võimalik on peroraalne endoskoopiline müotoomia.	Riskipõhine individualiseerimine
III	Peroraalne endoskoopiline müotoomia	Laiendatud Helleri müotoomia eksperimentaalses keskuses
[67]

Tabel 10. Sekkumisjärgne tugi

Suund	Konkreetsed meetmed	Milleks
Toitumine	Närige toitu hoolikalt ja väikeste portsjonitena; vältige hilist õhtusööki.	Vähenenud regurgitatsioon
Kehaasend	Maga üles tõstetud peaga ja ära heida kohe pärast söömist pikali.	Öise aspiratsiooni ennetamine
Ravimid	Sümptomite põhjal - happe supressioon, refluksivastased meetmed	Esofagiidi ennetamine
Kontroll	Ajastatud baariumiuuring, endoskoopia vastavalt näidustusele	Tulemuse objektiivne hindamine
[68]

KKK

Küsimus 1. Kas akalaasiat on võimalik ravimitega ravida?
Ravimid võivad ajutiselt vähendada üleminekutsooni toonust ja leevendada sümptomeid, kuid need ei kõrvalda algpõhjust. Usaldusväärset kontrolli saab saavutada pneumaatilise dilatatsiooni, Helleri müotoomia osalise fundoplikatsiooniga või peroraalse endoskoopilise müotoomia abil. Meetodi valik on individuaalne. [69]

Küsimus 2. Milline meetod on kõige kaasaegsem ja „parim“?
„Klassikaliste“ alatüüpide I-II puhul on pneumaatilisel dilatatsioonil, laparoskoopilisel müotoomial ja peroraalsel endoskoopilisel müotoomial võrreldav efektiivsus. Spastilise alatüübi III puhul on peroraalne endoskoopiline müotoomia tavaliselt parem. Kõige olulisemad tegurid on konkreetse keskuse kogemus ja patsiendiga vastastikku kokkulepitud otsus. [70]

Küsimus 3. Kas söögitoruvähki peaks jälgima?
Praegused soovitused ei soovita rutiinset sõeluuringut kõigile patsientidele. Risk suureneb väga pikaajalise ja raske haiguse korral; individuaalse jälgimise otsuse teeb arst, võttes arvesse riskitegureid. [71]

Küsimus 4. Kuidas tuleks ravitulemusi jälgida?
Kasutatakse sümptomeid ja objektiivseid teste: ajastatud baariumiuuringuid, endoskoopiat ja vajadusel manomeetriat. Mõned keskused kasutavad funktsionaalset luminaalset sondi, et kvantitatiivselt hinnata üleminekutsooni vastavust enne ja pärast sekkumist. [72]