Artikli meditsiiniline ekspert

Lastearst

Uued väljaanded

Enteropaatiline akrodermatiit (Danbott-Clossa haigus)

Alexey Kryvenko , Meditsiiniline toimetaja
Viimati vaadatud: 07.07.2025

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.

Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.

Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Enteropaatiline akrodermatiit on tsingi imendumishäirega seotud haigus, mis pärandub autosomaalselt retsessiivselt. Peensoole proksimaalse osa defekti tagajärjel on häiritud enam kui 200 ensüümi moodustumine. Domineerivad rakkude kasvu- ja jagunemishäired; mõjutatud on seedetrakt (soole limaskesta villide atroofia, disahharidaasi aktiivsuse sekundaarne vähenemine) ja immuunsüsteem (lümfopeenia, T-rakkude diferentseerumise häired, antikehade moodustumise vähenemine).

RHK-10 kood

E83.2. Tsingi ainevahetushäired.

Sümptomid

Enteropaatiline akrodermatiit avaldub juba 2.-3. elunädalal rinnapiima ärajätmise ja varajase kunstliku toitmise algusega. Esineb sagedane vesine väljaheide, tekib isutus, väheneb kaalutõus. Iseloomulik on suurenenud neurorefleksne erutuvus. Naha muutused sümmeetrilise lööbe kujul suu ümbruses, ninakäikudes, kõrvade taga, jäsemete distaalsetes osades tekivad järk-järgult: algul on lööve erüteemiline, seejärel tekivad villid, vesiikulid, pustulid, hüperkeratoos. Limaskestade kahjustuse korral tekib gingiviit, stomatiit, glossiit, blefariit, konjunktiviit. Immuunpuudulikkuse taustal liitub kiiresti sekundaarne infektsioon.

Diagnostika

Enteropaatilise akrodermatiidi diagnoosimine põhineb kliinilise pildi hindamisel, tsingi taseme languse tuvastamisel vereseerumis, tsingi eritumisel uriiniga ja ^65Zn imendumisel. Biokeemiline vereanalüüs näitab aluselise fosfataasi aktiivsuse langust, ammooniumniiskuse taseme tõusu, beeta-lipoproteiinide kontsentratsiooni langust ja immuunseisundi muutusi. Limaskesta histoloogilisel uuringul ilmnevad iseloomulikud inklusioonid Pannetti rakkudes. Haigust eristatakse sekundaarsetest tsingi imendumishäiretest põletikuliste soolehaiguste, limaskesta atroofia ja resektsioonijärgse sündroomi korral.

Ravi

Tsinksulfaati, atsetaati või glükonaati määratakse lastele esimesel eluaastal annuses 10-20 mg päevas; üle ühe aasta vanustele patsientidele on päevane annus 50-150 mg, olenevalt vanusest.