Artikli meditsiiniline ekspert

Lastearst

Uued väljaanded

Enteropaatiline akrodermatiit (Dunbolt-Klossi haigus)

Aleksei Portnov , Meditsiiniline toimetaja
Viimati vaadatud: 18.10.2021

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.

Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.

Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Enterootiline akrodermatiit - haigus, mis on seotud tsink absorptsiooni rikkumisega, mis on pärilik autosomaalse retsessiivse tüübi puhul. Peensoole proksimaalsete osade defekti tagajärjel on enam kui 200 ensüümi moodustumine häiritud. Domineerivad düsplaasia ja rakkude jagunemine; kannatavad seedetrakti (atroofia Villi soole limaskesta, sekundaarsed disahharidaaside reduktsiooniaktiivsuse) immuunsüsteemi (lümfopeeniast, halvenenud T-rakkude diferentseerumise vähenemise antikehade produktsiooni).

ICD-10 kood

E83.2. Tsingi vahetuse rikkumine.

Sümptomid

ENTEROPAATILISED acrodermatitis avaldub juba 2-3-nda elunädala kui kaotamine piim, varase algusega lisasöötmine. On sageli vesine väljaheide, tekib anoreksia, kehakaalu suurenemine väheneb. Suurenenud närvisüsteemi reflekside erutuvus on iseloomulik. Muutused naha kujul sümmeetriline lööve suu ümber, ninaõõnsustesse kõrvade taha, distaalses jäsemete tekkida järk-järgult: esimene märk erütematoosne lööve on siis moodustatud bulla, villid, pustuleid hüperkeratoodi. Kui kahju limaskestade arendada gingiviit, stomatiit, glossiit, blefariit, konjunktiviit. Immuunpuudulikul taustal ühendab sekundaarne infektsioon kiiresti.

Diagnostika

Enteropatiline akrodermatiidi diagnoos põhineb kliinilise pildi hindamisel, tsingi vähenemise kindlakstegemisel vereseerumis, tsingi eritumist uriinis, imendumist ⁶⁵ Zn. Vere biokeemilises analüüsis on märgitud leelisfosfataasi aktiivsuse vähenemine, ammooniumisisalduse suurenemine, beeta-lipoproteiinide kontsentratsiooni langus, immuunsussituatsiooni muutus. Limaskestade histoloogiline uurimine võimaldab tuvastada Pannet-rakkudes iseloomulike sisselõigete olemasolu. Haigus on diferentseeritud tsingi absorptsiooni sekundaarsel halvenemisel põletikulise soolehaiguse, limaskesta atroofia, post-resektsiooni sündroomi korral.

Ravi

Esimesel eluaastal lastele annavad 10-20 mg päevas sulfaadi, atsetaadi või tsinkglükonaadi, olenevalt vanusest on patsientide kogu aasta jooksul annus 50-150 mg.