Fabrazyme

Fabrazyme on rahvusvahelise tähtsusega ravim. Fabrazyme'i kasutatakse dermatoloogias Fabry tõve raviks. Soovitame teil arvestada ravimi omaduste, ravimvormi, ravi efektiivsuse ja mõjuga organismile.

Fabrazyme'il on rahvusvaheline mittekaubanduslik nimetus - Agalzide beeta. Ravimi ravimvorm on kontsentraat lahuse valmistamiseks. Ravimit kasutatakse infusioonideks, st intravenoosseks ja intraarteriaalseks manustamiseks. Fabrazyme sisaldab selliseid toimeaineid nagu agalzide beeta, mannitool, naatriumvesinikfosfaatheptahüdraat ja naatriumdivesinikfosfaatmonohüdraat.

Ravim on tihe valge pulber. Pärast lahustumist muutub preparaat värvituks ja lahus ei tohiks sisaldada võõrkehi.

Näidustused Fabrazyme

Fabrazyme'i kasutamise peamised näidustused on Fabry tõbi. Samuti on ravim ette nähtud pikaajaliseks ensüümasendusraviks patsientidele, kellel on eespool kirjeldatud haigus.

Ravim on välja kirjutatud patsientidele, kellel on organismis α-galaktosidaas A puudus. Ravimit võivad võtta nii täiskasvanud kui ka üle kaheksa-aastased lapsed.

Vabastav vorm

Ravim on saadaval 5 ja 35 mg viaalides. Viaalid on valmistatud värvitust klaasist ja suletud kummikorkidega, millel on klõpsatav kaas. Iga ravimipakend sisaldab ühte viaali koos kasutusjuhistega riigi- ja vene keeles.

Fabrazyme'i preparaat sisaldab ka kontsentraadi valmistamiseks mõeldud lüofilisaati. See tähendab, et seda preparaati kasutatakse Fabrazyme'i infusioonilahuse valmistamiseks. See preparaat on saadaval 10 viaalis ühes pakendis.

Farmakodünaamika

Fabrazyme'i farmakodünaamika võimaldab välja selgitada ravimi biokeemilisi toimeid ja mõju organismile. Ravim Fabrazyme on välja kirjutatud Farbi tõvega patsientidele. Sellisel juhul on Fabrazyme ravim polüsüsteemse ja heterogeense haiguse raviks. Ravimi manustamisel saab organism puuduva koguse α-galaktosidaasi - lüsosomaalset hüdralaasi. See aine katalüüsib glükosfingolipiidide hüdrolüüsi.

Ravim imendub suurepäraselt verre ja saavutab kiiresti soovitud efekti. Kuid hoolimata Fabrizimi kõrgest efektiivsusest on selle ravimi kasutamisel mitmeid ettevaatusabinõusid.

Farmakokineetika

Fabrazyme'i farmakokineetika on ravimi toime organismis, st imendumise, metabolismi ja eritumise protsess. Pärast ravimi annuse manustamist kontsentreerub Fabrazyme vereplasmas ja seega toimib organismis.

Fabrazyme on valk, seega on ravimi eritumise protsess metaboolne lagunemine peptiidhüdrolüüsi teel. Kuid selline eritumisprotsess võib põhjustada neerufunktsiooni häireid, millel on negatiivne mõju Fabrazyme'i farmakokineetikale. Ravimi eritumist neerude kaudu peetakse ebaoluliseks ja ohutuks viisiks Fabrazyme'i verest eemaldamiseks.

Annustamine ja manustamine

Ravimi manustamisviisi ja annuse määrab arst. Kuna ravim on välja kirjutatud Fabry tõve raviks, võetakse seda arsti järelevalve all. See võimaldab jälgida organismi ainevahetusreaktsioone ravimile.

Fabrazyme'i soovitatav annus on 1 mg kehakaalu kg kohta. Ravimit manustatakse patsiendile iga kahe nädala tagant infusiooni või intravenoosse süstina. Sellisel juhul ei tohiks infusiooni algkiirus ületada 0,25 mg/min. Mõne aja pärast võib ravimi manustamise kiirust suurendada, kuid järk-järgult.

Kui ravimit määratakse neerupuudulikkusega patsientidele, siis kõrvaltoimete ilmnemisel ravimi annust ei kohandata. Ravimit määratakse lastele väga harva, kuna Fabrazyme'i mõju lastele ei ole uuritud, mistõttu ravimit võetakse pärast arsti loal ja tema järelevalve all.

Kasutamine Fabrazyme raseduse ajal

Fabrazyme'i kasutamine raseduse ajal on ebasoovitav, kuigi ravimi mõju naise organismile ei ole usaldusväärselt uuritud. Hoolimata asjaolust, et potentsiaalne risk on teadmata, ei tohiks rasedad naised ravimit kasutada, välja arvatud juhul, kui see on hädavajalik. Reeglina on ravimi kasutamine ette nähtud ainult selgete näidustuste ja ema ja tulevase lapse riski-kasu suhte analüüsi korral.

Ravimi kasutamine imetamise ajal on keelatud, kuna fabrazyme eritub piima. Kui ravi lõpetamine on võimatu, tuleb rinnaga toitmine lõpetada, et ravim ei satuks lapsele.

Vastunäidustused

Fabrazyme'i kasutamise peamised vastunäidustused on tingitud ravimi ja ravimi toimeainete individuaalsest talumatusest.

Mõnedel patsientidel võib ravimi esmakordsel võtmisel esineda pearinglust, minestust ja unisust. Seetõttu on soovitatav järgida statsionaarset raviskeemi ja hoiduda autojuhtimisest või automaatseadmete käsitsemisest ravimi võtmise ajal.

Kõrvalmõjud Fabrazyme

Fabrazyme'i peamised kõrvaltoimed on tingitud individuaalsest tundlikkusest ravimi komponentide suhtes. Sagedad kõrvaltoimed:

• Selja- ja alaseljavalu.
• Dermatoloogilised reaktsioonid (naha värvimuutus, punetus, lööve või nõgestõbi).
• Nägemisprobleemid, pisaravool, turse, tugev sügelus.
• Jäsemete, kurgu, näo ja teiste kehaosade turse.
• Lihasvalu, liigesevalu, lihasspasmid, lihas-skeleti jäikus.
• Kardiovaskulaarsüsteemi probleemid (bradükardia ja tahhükardia).
• Kõhulahtisus, kõhuvalu, kõhuvalu.
• Valu rinnus hingamisel, ninaneelu põletik, köha, ninakinnisus, tinnitus.
• Kõrgenenud temperatuur, minestamine, valutundlikkuse vähenemine.
• Külmavärinad, iiveldus, oksendamine, kipitus jäsemetes.

[ 1 ]

Üleannustamine

Ravimi üledoos on äärmiselt haruldane. Üledoosi võivad põhjustada ravimi suured annused ja Fabrazyme'i kasutamine mitte vastavalt arsti ettekirjutusele. Üleannustamise korral tuleb Fabrazyme'i kasutamine lõpetada ja pöörduda arsti poole.

Väga sageli tehakse ravimi üledoosi korral maoloputusprotseduur ja manustatakse infusioone ravimi eemaldamiseks verest ja kehast.

Koostoimed teiste ravimitega

Fabrazyme'i koostoime teiste ravimitega on lubatud, kui on ette nähtud kompleksne ravi. Siiski ei ole farmakoloogia- ja meditsiinialaseid uuringuid, mis kinnitaksid Fabrazyme'i koostoime võimalikkust teiste ravimitega, läbi viidud.

Fabrazyme'i ei soovitata võtta samaaegselt selliste ravimitega nagu amiodaroon, klorokiin, gentamütsiin, benokviin. Kuna on suur oht Fabrazyme'i toimeaine agalsidaas beeta aktiivsuse vähenemiseks, tuleb pöörata erilist tähelepanu asjaolule, et ravimit on rangelt keelatud segada teiste ravimitega ühe infusioonina.

[ 2 ], [ 3 ]

Ladustamistingimused

Fabrazyme'i säilitustingimused hõlmavad ravimi hoidmist jahedas kohas temperatuuril 2–8 °C (külmkapis). Ravimit tuleb hoida päikesevalguse ja laste eest kaitstult.

Kui ravimi säilitamisreegleid ei järgita, tuleb Fabrazyme hävitada. Kuna säilitamistingimused tagasid ravimi riknemise ja vähendasid seetõttu selle ravitoime nullini.

Säilitusaeg

Fabrazyme'i kõlblikkusaeg on 36 kuud ehk kolm aastat alates pakendil märgitud tootmiskuupäevast. Pärast kõlblikkusaja lõppu tuleb ravim ära visata. Ravimi kasutamine pärast kõlblikkusaja lõppu on rangelt keelatud, kuna see võib põhjustada tõsiseid ja pöördumatuid kõrvaltoimeid.