Hambad ja silmad

Tuntud märkimisväärne summa kaasuvate silmad ja organite hammastik: alates neuralgia valu, kiirgab silma vasomotoorsete häired kaasas hüpereemia sidekesta hüpo- ja süljeeritus tingimustel pisaravedeliku ja sülje, motoorsed häired, põnev liikumisvõime silmad neurotroofne kahjustuste hammastiku, sarvkesta valgekestas uveaaltraktis, võrkkest, nägemisnärv, orbiidil.

Silma muutused esinevad sageli selliste hambaravidega nagu karies, periodontiit, periostiit, abstsessid, gangreen, periodontiit, granuloomid. Hammaste faneleemidega ja kroonilise parodontaalse põletikuga ärritatakse trigeminaalsete ja sümpaatiliste närvide otsad, mis põhjustab silma ja teiste organite patoloogilist refleksi. Patoloogilise ärrituse keskused võivad tekkida pärast tolmukindlate, suletud või kaetud metalli kroonide hambadest puhastamist. Odontogeensuse päritolu halvatus on tekkinud.

Mõnel juhul võib väikeste, tumedate ja kergete täppide, tärnide, ribade või udu ilmnemise tõttu väheneda erineva kestusega nägemine, mida saab seletada hammaste fookustega seotud reflekside vaskulaarsete reaktsioonidega.

Teething võib põhjustada blefarospasmi ja konjunktiivi hüperemeediat.

Odontogeenne infektsioon võib põhjustada tromboflebiidi ja näoveenide põletikku, sageli ülemiste hambakariteedi küljel. Karis, periodontiit, abstsessid, periostiit, osteomüeliit, parodontaalne haigus ja fastsiool põhjustavad silma erinevates muutustes. Mõnikord nakatumine läheb naabruses olevatesse paranasaalsetesse õõnsustesse ja mõjutab seejärel silma.

Põhjus selline põletikuliste haiguste nagu tselluliidi orbiidil osteoperiostity ja subperiostaalset abstsessid orbitaalse, võivad toimida roosi, keeb ja abstsessid naha ja peanaha, mitmesugused põletikulised haigused hammastiku - äge ja krooniline peritsementity, radikulaarsete fanulemy lõualuude, tselluliit ja abstsessid maxillofacial ala ja kael.

Imikutel on tselluliidi kõige levinum põhjus ülemiste lõualuude põletik. Pärast ülemiste lõualuude hematogeenset osteomüeliiti moodustuvad harilikult silmalaugude armistumisel orbitaatori madalamad orbitaalsed vead.

Äge põletik silmakoopa tuleks eristada osteomüeliit on ülalõualuu, krooniline osteomüeliit ülemise lõualuu - alates dacryocystitis, mädanik silmaalune serva - tselluliidi lacrimal sac.

Pahaloomulised ninakõrvalurgetesse nii alg (idanevates nasofarüngeaal-), kasvaja ülalõua kõvade ja pehmete suulae tungi orbiidil. Seega silmaarsti saab tuvastada varajasi sümptomeid silmapõhja tulemusena kokkusurumine nägemisnärvi ja laevadel on tähistatud paigalseisu tekkida exophthalmos ja diploopia, varaseimateks sümptomiks on laugude. Eriti hommikul. Kui pärinevad kasvajad peamine sinus tähistusega püsivad peavalu, aksiaalne proptoos, nägemisteravuse langus, silmapõhja - kongestiivse nähtav ketas.

On võimalik välja töötada kombineeritud oftalmoloogilised ja jämesoolepõletikulised kasvajad. Kõige sagedasemad on hemangioomid, lümfangioomid, dermoidid. Need kasvajad võivad asuda suu põhja lihastes, keele alla, keele ja nina juure.

Üleulatuse ja suupõletiku kaasaskantavus, emaili hüpoplaasia võib olla kaasas kaasasündinud kataraktiga. Teetanali taustal on hammastel tihti kihiline katarakt ja emaili kihiline jaotus.

Kahepoolne, sageli väljendatud eksoftalmos võib olla tingitud ülemise lõualuu ja orbiidi halvenemisest. Kui pea-kas tsevyh eksostoos võib esineda Mongoloid näo tüüp, astigmatism, silm, läätse subluxation, kraniaalne deformatsioone avatud hammustada, kraniaalnärvide paralüüs jne

Behesti tõbi. Türgi dermatoloog N. Behcet (1937) ühendas ühe sündroomi korduva hüpopion-iridotsüklilise, aftoolse stomatiidi, suguelundite ja nahakahjustuste haavandi.

Mehed haigestuvad sagedamini ja enamasti vanuses 20-30. Väga harva haigus võib alata lapsepõlves.

Haigus esineb äkki, see esineb krampide kujul, mis kestavad mitu nädalat kuni mitu kuud ja seejärel korduvad pikka aega - kuni 25 aastat. Aasta jooksul reeglina on 4-5 ägenemist, mõlemad silmad mõjutavad, mõnikord samaaegselt, sagedamini erinevatel aegadel.

Juuresolekul täheldatud sümptomid umbes '/ ₃ patsienti, enamiku individuaalsete sümptomite vahedega mitu kuud või isegi aastaid. See muudab aja jooksul diagnoosimise raskeks.

Inkubatsiooniperioodi kestus ei ole kindlaks tehtud. Haigus algab harva silma sümptomitega, kausis - koos halb enesetunne ja palavik, ajutine nägu suu ja keele limaskestal, siis on tegemist suguelundite haavandumisega.

Aifiidid on valulikud ja neil on valkjas kollakad täpid, mis on ümbritsetud erineva suurusega punase servaga. Sageli moodustuvad mitu lehetäpi ja väga harva üksi. Aphid kaovad jälgi jätmata.

Aifoosne stomatiit sagedamini kui teised sümptomid langeb kokku hüpopion-iridotsüklilise ägenemisega. Suguelundite hingeldus ilmneb väikeste pindmiste haavandite, papulide või vesiikulite moodustumise kaudu, mis seejärel haavub. Pärast nende kadumist jääb pigmentatsioon või armid. Erinevatel aegadel alates haiguse ilmnemisest tekib hüpopüün-iridotsükliline haigus, mis on iga taassupõletiku puhul suurem. Patsiendid raporti nägemise vähenemine häguseks niiskuse eeskambri, siis - Hüpopüon, iirise muutub hyperemic-sool-, klaaskeha valgusneelavused moodustuvad erineva intensiivsusega. Hüpopioon leevendab esmalt kiiresti ja klaaskeha läbipaistmatust. Selle tulemusena korduva hood moodustatud tagumise sünehhiate korraldatud eritist õpilaste seas piirkond, silmasisese rõhu tõus ja katarakti tüsistusi tekib püsiv hägususe klaaskeha. Protsess lõpuks tavaliselt pimedaks.

Haigus mõnikord algab eksudatiivsete korioretiniidiks, neyroretinita, sõlmeline koos hemorrhages võrkkesta ja klaaskeha, nägemisnärvi neuriit, papillita, nägemisnärvi atroofia, degeneratiivseid muutusi võrkkestas. Tulemused fluorestsentsi-angiograafilisi uuringud näitavad, et Behceti tõbi on üldistatud kaotus veresoonte süsteemi silma.

Peaajuhaiguste patoloogilised muutused on Behcet'i haiguse nägemise halva prognoosi määravaks teguriks.

Harvadel juhtudel kaasneb haigusega konjunktiviit ja pindmine keratiit koos sarvkesta korduva haavandi või stromaalsete infiltratsioonide esinemisega.

Naha kahjustused ilmnevad follikuliidi, furunküüli, nodoosi erüteemi, erosiooni ektodermia, püoderma vormis.

Kirjeldatud ja muud sümptomid: tra-heobronhity, tromboflebiit ja tromboos alajäsemete liigesehaigused tüübi järgi reumatoidartriit, tonsilliit orhiiti, närvikahjustuse vormis meningoentsefaliit.

Tuleb märkida, et Behcet'i haiguse esimene sümptom võib olla kahjustatud liigeste valu ja paistetus, st artropaatia.

Diagnoos põhineb kliiniliste tunnuste kompleksil.

Behce'i haigus on diferentseeritud sarkoidoosist, entsefaliidist, Crohni tõvest, Reiteri sündroomidest ja Stevens-Johnsonist ja teistest sarnastest kliinilistest haigustest.

Efektiivne ravi pole nii, nagu tavaline ravi süsteem.

Rakendatav ravi - laia spektriga antibiootikume, sulfaate narkootikume, kaltsiumkloriidi odnogruppnoy vereülekande verd, plasmat osadoose, globuliin, kortikosteroidid sidekesta ja silmamunatagune sissepoole tilgutamist atropiini autohaemotherapy, ultraheli ravi ja kuivatusaine jne -. See annab ainult ajutine paranemine.

Praegu on ravi täiendatud immunosupressantide, immunomodulaatoritega.

Sjögreni sündroom. Haiguse kliinilised sümptomid on lokaalsed ja süljenäärmed, ülemiste hingamisteede ja seedetrakti kahjustused, mis tekivad polüartriidi deformeerumise taustal. Haigus areneb aeglaselt, krooniliselt koos ägenemiste ja remissioonidega.

Kaebused patsiente vähendada tunne krambid, kuivus, põletustunne silmades, raskusi silmad avada hommikul, valgustundlikkus, pihustiga, vähene pisaraid kui nutt, halb nägemine ja valu silmades. Objektiivne uuring võib esineda kerget sidekesta hüpereemia ja lõtvus silmalau sidekesta viskoosse sekreedi õõnsuse vormis õhukesed elastsed lõngad hallikas (lima ja ketendunud epiteelirakud).

Sarvkesta kaotab sära, loputatakse. Sellel pinnal on hallikad niidid, pärast mille eemaldamist võivad tekkida erosioonid, ja seejärel areneb selle hägusus koos laevade sissevooluga, protsess lõpeb kseroosiga. Sarvkesta tundlikkus ei muutu. Schirmeri nr 1 proovi abil ilmnes lümfisõlmede funktsiooni langus (3-5 mm kuni 0).

Mõne aja pärast, pärast silma patoloogia ilmnemist on täheldatud muutusi suu ja keele limaskestal. Seede muutub viskoosseks, mille tagajärjeks on kõne raskused, närimine ja neelamine. Toitu tuleb pesta veega. Mõne aja pärast kuivaks arendab puudumise tõttu sülje (sialopeniya), ja hiljem aja augud stenonova kanalis (kõrvalähedasi kanalis) suurte raskustega võib pigistada tilk sülg paks kollakas. Hiljem on laienenud näärmed, mida mõnikord ekslikult peetakse mumpsi sümptomiks. Suuõõne limaskestad ja huulte punased piirid muutuvad kuivaks, erosioonid ja praod ilmuvad keelele. Kuivaks seostub limaskesta neelu, söögitoru, magu, kõri, hingetoru, jne G., As protsessis osalevate nasofarüngeaal-, bukaalseks, mao- ja teised trahheobronhiaalse näärmed. Arendage gastriiti ja koliit, seal on hoorus, mõnikord kuiv köha. Harva mõjutab limaskesta, rekta ja anaalse avanemise limaskesta.

Higi ja rasvade näärmete sekretsiooni vähenemise tagajärjel ilmneb kuiv nahk, võib tekkida hüperkeratoos, hüperpigmentatsioon, juuste väljalangemine.

Enamik patsiente on krooniline artropaatia deformeerides polüartriit, subfebriliteet kiirendati erütrotsüütide settereaktsiooni, normokolesteroleemilistel ja hüpokroomse aneemia, leukotsütoos, seejärel kiirgus, albuminoglobulinovy nihkega maksatalitlushäirega, tegevuses kardiovaskulaarse ja urogenitaalne süsteemid, neuroloogiliste häirete.

Kõik sümptomid ei esine üheaegselt, kuid konjunktiivi ja sarvkesta kuivus ning suu ja nina limaskesta on selle sündroomi püsivad tunnused. Haigus on krooniline. Alati hämmastas mõlemad silmad.

Kaasaegsete ideede kohaselt viitab haigus kollagenoosile, autoimmuunhaiguste rühmale. Diagnoosida järgmise menetluse kavandatud teaduse süljenäärmed: tsütoloogia sekretsiooni radiosialografiya, radiomeetrilisi uuringu sülg, skaneerimine, kontrasti radiograafia näärmed ja täielik ophthalmologic uuringus uuringu funktsionaalse seisundi pisaranäärmete.

Ravi on sümptomaatiline: kanna vitamiiniravi, immuunsusseire depressante sisekülg tilka 5% pilokarpiiniks lahusega, nahaalust süstimist 0,5% lahuse galantamiinravi, paikselt - tilgutamist kunstpisarate, kortikosteroidide, lüso-tsima, virsiku ja astelpaju-, laser stimuleerimine kõrvalähedasi süljeeritust ja pisaranäärmete .

Sündroom Stevens-Johnson. Selle haiguse iseloomulikud tunnused on enamiku looduslike avade limaskestade erüpleem põletik, naha polümorfsed lööbed, palavik. Domineeriv sümptom on suu, ninaverejooksu, silmade ja suguelundite limaskestade kahjustus.

Haigus on levinuim lastel ja noorukitel, kuid see võib esineda igas vanuses. Keemiaravi ja sügisel ilmnevad krambid. Haigus on seotud fokaalsete infektsioonide, ravimite allergia, autoimmuunprotsessidega. See algab sageli peavalu, halba ja külmavärinatega, palavik 38-39 ° C, depressioon või ärrituvus, liigesevalu. Hiljem ilmub näo, kere, jäseme nahale polümorfne lööve. Sellele eelneb tõsine kahju suu, ninaverejooksu, silmade ja suguelundite limaskestadele. Lahkuvate limaskestade moodustumisel täheldatakse kaela, igemete, mandlite, kõri, paljaste, keele ja huulte limaskestade, väljendunud hüperemeedi ja ödeemi tekkimist. Mullid, mis ühinevad, muutuvad pidevaks verejooksu erosiooniks. Keele laieneb ja kaetud limaskestadega katetega, mis põhjustab tõsist valulikkust, süljeerumist, raskusi rääkimise ja söömisega. Lümfisõlmed on laienenud, eriti emakakaela.

Silmahaigused on täheldatud kõigil patsientidel. Konjuktiivi hülgamine avaldub katarraalse, pankrease või membraanse konjunktiviidi kujul. Silmalaugud on ödeem, hüpeemiline, liimitud koos rikkaliku kopsuvärvilise eksudaadiga. Katarraalne konjunktiviit lõpeb ohutult, jätmata tagajärgi. Põletiku konjunktiviidiga, mis on tingitud sekundaarse nakkuse kinnitumisest, kaasneb protsess sarvkesta, pinna või sügava haavandumisega, millele järgneb armistumine ja mõnikord perforatsioon, mille tagajärjeks on osaline või täielik pimedus. Membraanne konjuktiviit kaasneb konjunktiivi nekroosiga ja lõpeb armistumisega. Selle tagajärjed on trihhiaas, silmalau keeramine, kseroos, simbelfaroon ja isegi ankiloblefaron. Selle sündroomi silmahaigused ei piirdu konjuktiviidiga. Kirjeldatud on ka iiriidi, episkleriidi, dakrüotsüstiidi ja isegi panofeltmiidi juhtumeid.

Patsientidel on kogemata diagnoositud leetrid, suu ja sõrataud, trahhoom, silma difteeria, pemfigus ja rõivad.

Ravi - laia spektriga antibiootikumid koos sulfanilamiidpreparaatidega, vitamiinid, kortikosteroidid, desensibiliseerivad ained, vereülekanne, immuunsusserum. Lokaalselt kasutatavad kortikosteroidid tilkade ja subkonjunktivaalsete süstide kujul, vitamiinid, kuivus - kunstlik pisar. Mis puudutab trichiaasi, silmalau keerdumist, kseroosi, kirurgilist ravi.

Nosoresnichnogo sündroom (nazotsiliarnogo) närvi (Charlier sündroom) - sümptomite kogumit põhjustatud neuralgia nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) närvi - suurima haru esimese haru kolmiknärvil. Sellest lahkuvad pikkad silmalaugude närvid.

Kui närvistimulatsiooni nosoresnichnogo selle innervatsioonialale märkimisväärne muutus tundlikkust (valu), häirimine sekretsiooni (pisaravoolu, suurenenud sekretoorset funktsiooni nina limaskest) ja troofiliste häirete (naha ja sarvkesta).

Haigus on seotud keskmise nina-koonuse hüpertroofiaga, ninakinnisuse kumerusega, nina-neelus, polüpeenid, sinusiit, näo trauma.

See sündroom avaldub silma ägeda valu, selle ümbruse äkilistest rünnakutest, mis vastavad pea poolele, blefarospasmile, õlavarrele, valudele ja tugevale sekretsioonile kahjustuse küljes olevatest ninasõõrmest. Valu rünnak võib kesta 10-60 minutit kuni mitme päeva või isegi nädalani. Kui neuralgiat ei kõrvaldata, tekib pinna-, haavandiline või neurotroofne keratiit, iiriit või iridotsükliline põletik.

Ravi seisneb haiguse peamise põhjuse kaotamises. Subjektiivsed aistingud ajutiselt eemaldatakse, määrides nasaalse limaskesta koos 5% kokaiini lahusega koos adrenaliiniga. Kasutada antibiootikume, rahustid, valuvaigistid, uinutid, ganglioblokatoorsed vahendid.

Seda sündroomi tuleks eristada pteriogoidi ja muu näo neuralgia katkestusest.

Tiiva-sõlme sündroom (Slyuderi sündroom) on pteriogoidi sõlme neuralgia põhjustatud sümptomite kompleks.

Pterygopalon on parasümpaatilise närvisüsteemi moodustumine. See sisaldab mitmeosalisi rakke ja on kolme juurtega: tundlik, parasümpaatiline ja sümpaatiline. Tiiva närvi filiaalid innerveerivad limaskesta nääre, suulae limaskestad, nina limaskesta, röstitud luu tagumised rakud ja õlavarre ja pea luud.

Haiguse alguses on patsiendil nina aluse, silma ümbruse ja taga, silma, ülemise ja alumise lõualuu hambates terava pildistamise valu. Valu kiirgab templisse, kõrva, kaela, õla, käsivarre ja käsi. Kõige intensiivsem valu orbiidi piirkonnas, nina juur ja mastoidprotsess. Valu kestus on mitu tundi ja päeva kuni mitu nädalat.

Praegu rünnaku samuti patsient kaebab põletustunne nina, aevastamine rünnakud, nohu, vesised silmad, süljeeritus, uimasus, iiveldus, võib olla astmopo-Daubney rünnakute ja maitsetundlikkuse.

Silm on järsult fotofoobia, blefarospasm, pisaravool, on ülemise silmalau turse, sidekesta hüpereemia midri az või krambid, mõnikord mööduvat suurenemist silmasisese rõhu (SSR). Haigus võib kesta pikka aega, mõnikord kuude ja isegi aastate jooksul. Interikatsiooniperioodil on ülemise lõualuu, nina juure, orbiidi ja näo kahjustatud poole ödeem sageli jääv valus.

Neuralgia pterygopalatine sõlme suhtleb perifocal infektsioon ninakõrvalurgete ja suuinfektsioone erinevates osades pea (mädane kõrvapõletik, peaaju arahnoidiidi), trauma nina, hüpertroofia kestad ja kumerust nina vaheseina, peritonsillaarabstsessid allergiad.

Põhjus võib olla kasvaja kasvaja.

Erinevalt nasotsüüli närvi sündroomist ei esine pterüoidi sõlme mõjutamisel silma eesmise segmendi anatoomilist muutust. Nina limaskesta kontsentraatide suurenenud tundlikkus tagumisel ninaõõnes. Erineerige ka teiste näo neuralgiaga.

Rünnaku ajal on pterygopaloni piirkonnas soovitatav kokaiini blokeerimine. Ravi peaks olema suunatud peamiselt haiguse põhjuse kõrvaldamisele.

Kirjutada valuvaigisteid ja pro-tivootechnye, kortikosteroidid nakkusvastase ravi, ganglionaarse holinoli-cal tööriistu ja füsioteraapiat biogeensed stimulaatorid.

Tsiliaarõlgede sündroom (Hageman-Pochtmani sündroom) esineb silmaümbruse taga (12-20 mm) asuva tsiliaarüksuse põletikul välisrekto-lihase ja nägemisnärvi algusjärgu vahel. Ciliary ühikust silma 4-6 lühike silp närvid väljuvad.

Haigus ilmneb äkitselt valude peal ja orbiidi sügavusel, mis annab lõualuu hambaid ja hambaid. Valu võib suureneda silmamurbi liikumise ja survega. Nad võivad kiiritada vastavasse peapeasse. Valu kestus mitu päeva kuni mitu nädalat.

Patsiendid tähistatud ühepoolse müdriaas säilitades nõuetekohase ringikujuline pupilli, pupilloplegia valgusele ja lähenemise, nõrkus või halvatus majutust, hüpoesteesiana sarvkesta epiteeli võimalik paisumine ja mööduvat suurenemist silmasisese rõhu all. Harva optilise neuriidi harv areneb. See sündroom on tavaliselt ühepoolne. Tavaliselt kulgeb see 2-3 päeva, mõnikord nädala ja hiljem. Pikim säilinud halvatuse või parees majutust, mis on mõnikord ainus tõendeid müokardi protsessi. Ärevus on võimalik.

Haiguse põhjused on põletikud paranasaalide ninatüüpides, hammastel, nakkushaigustel, traumal või orbiidi kontuuris.

Ravi: ümberseadistamisega ninakõrvalurgetesse suuõõnes ganglionikõrgendik blokaadi, kortikosteroidid ja vitamino- pyrotherapy difeenhüdramiini, prokaiin silmamunatagune, paikselt - hiniini, morfiin, vitamiin tilk.

Marcus-Gunni sündroom. Silmalaugude paradoksaalsed liikumised on ühepoolne ptoos, mis kaob, kui suu avatakse ja lõualuu liigub vastupidises suunas. Kui suu avaneb rohkem, võib silmade vahe laieneda. Potoosi närimine väheneb. See sündroom võib olla kaasasündinud ja omandatud, sagedamini meestel. Vanusega võib see muutuda vähem väljendunud.

Omandatud haigusega ilmnevad silmalaugude paradoksaalsed liikumised pärast traumat, hambaekstraktsiooni, näo närvikahjustust, ajukoormust, entsefaliiti ja traumat. Eeldatakse, et kolmik- ja silmamotoorsed närvid või nende närvide tuumad on ebanormaalsed. Mõnikord peetakse seda sündroomi kortikoobaraha rikkumiste tagajärjel.

Nägemisorgani ja keha tervikuna on kaasnevad muutused (paratoelne põrnapiirkonna juurdekasv, haruldaste krampidega hoogude epilepsia jne). Ravi on peamiselt kirurgiline - ptoosi kõrvaldamine.

Martin Ama sündroom on sündroom. Tagurpidi Marcus-Gunni sündroom; - kui suu avatakse, langetatakse alanenud silmalaug. Ptoos ilmub ka närimise ajal. Paradoksaalse sükineetilise liikumise arengule eelneb näo närvi perifeerne halvatus.

Mikulicz haiguse - sümptom, mida iseloomustatakse aeglaselt progresseeruv sümmeetriline, sageli märkimisväärne suurenemine lacrimal ja süljenäärmed, nihkumise silm maha ja ja pout neid edasi. Silmade liikumine on piiratud, mõnikord on diploopia. Silmalaugude nahk on venitatud, võib olla tsüanoetiline, selles on näha laienenud veenid ja silmalaugude paksus on täheldatud hemorraagiaid. Konjunktiiv on hüpeemiline. Hästi on mõnikord perivaskuliit, hemorraagia, stagnantne ketas või neuriit. Haigus areneb aeglaselt, mitu aastat. See algab sagedamini 20-30 aasta vanuselt koos järk-järgult kasvava tursega süljes ja seejärel limaskestadel, mõnikord protsess levib isegi suuõõne ja kõri väikeste näärmetega. Suurte näärmete tursed on liikuvad, elastsed, valutumad, siledate pindadega. Näärmete sumbumine kunagi ei esine. Lümfisõlmed on protsessis kaasatud. Patoloogilised muutused avalduvad lümfomatoosi kujul, harvem lülisamba ja seede näärmete granulomatoos. Ravi sõltub haiguse väidetavast etioloogiast. Kõikidel juhtudel on näidatud arseeni ja kaaliumjodiidi lahuse kasutamine.

Haigus on diferentseeritud Sjögreni sündroomi kroonilisest produktiivsest parenhüümide põletikust, süljenakkide haigusest, süljes- ja limaskestade kasvajatest.

Sturge-Beber-Crabbe sündroom on encefalotrigeminaalne sündroom, mida iseloomustab naha ja peaaju angiomatoosi kombineerimine silma manifestatsioonidega. Etioloogia on kaasasündinud neurotekodermiline düsplaasia. Naha angiomatoos võib olla kaasasündinud või areneb varases lapsepõlves näo angioomide kujul, mis asuvad tihtipeale kolmiknärvi esimeses ja teises harus sageli ühe näo poolel. Vallakeste värvus lapseeas on roosa, seejärel muutub sinakas-punaseks. Näonaha angiomatoos ulatub sageli silmalaugude, konjunktiva ja sklera nahka. Angioma võib areneda koreid, mõnikord võrkkesta eraldamine, vastavalt angioma lokaliseerimine esineb. Reeglina kaasneb sündroomiga glaukoom, mis tekib kerge hüdroftalmiiniga. Ajukahjustuse sümptomid ilmnevad vaimse alaarengu, klooniliste krampide, epileptiformsete krampide, korduva hemiparsee või hemipleegia vormis. Võimalikud siseorganite hemangioomid. Samuti on täheldatud endokriinseid häireid: akromegaalia, rasvumine.

Ravi - röntgenravi, skleroseeriv teraapia, nahaaluste angioomide kirurgiline ravi, glaukoomi ravi.

Elu prognoos on tavaliselt raskete neuroloogiliste komplikatsioonide tõttu ebasoodne.

Cranio-facial dysostosis (Crusoni tõbi). Peamine sümptom on kahepoolne, sageli märkimisväärne eksoftalma, mis tuleneb ülemise lõualuu ja orbiidi halvenemisest.

Samuti esinevad erinevad juuksed, nina juurepiirkonna pikendamine, hüpertelorism. Silmapõhja - seisva rattad nägemisnärvides koos järgneva sekundaarse atroofia tulemusena ahenemine optilise kanali või suurenenud koljusisese rõhu tõttu luuliidusest Kõige kraniaalse õmblusniitide. Jälgige silma mongoliidide tüüpi, astigmatismi, nüstagmi, läätse kaasasündinud subluksatsioone, hüdroftaalset, katarakti. Teistest sümptomitest esineb torni kolju tüübi deformatsioone, kahvlivaba nina, lühikest ülemise ääre, epilepsiahooge, lõhna ja kuulmise halvenemist, kerge vaimset alaarengut. Crusoni tõbi on mõnikord kombineeritud avatud hammustusega, syndaktiilsete harjade ja jalgadega.

Haigust peetakse kolju-perekonna pärilik anomaalium. Ravi - kirurgiline luu plastik.

Mandibulofatsialny düsostoos (FRANCESCHETTI tõbi) - perekonna-pärilikud sündroom, mida iseloomustab erinevaid maksillofatsiaalses anomaaliaid erinevates kombinatsioonides. On osa silma märgitud kaldus "antimongoloidnye" silma sisselõigete (kahepoolse allavaje välimine silmanurgas) colobomas sajandi epibulbar dermoid, parees silma lihaseid, harva mikroftalmia, kaasasündinud kae, coloboma veresoonte trakti nägemisnärvi.

Maksajäsemete süsteemi küljelt on näo luude hüpoplaasia, mis põhjustab näo olulist asümmeetriat, hammaste teravat alaarengut.

Sageli esineb kõrvade aplaasia, eesmise nina hüperplaasia, näo luude lõhestumine ja skeleti deformatsioon. Mõnikord on suurenenud keele puudumine parotiidnäärmest, vesipea, südamepuudulikkus ja teised. Lisaks tüüpiline vorme sündroom on ka ebatüüpilised, kus ainult osa sümptomid on olemas.

Meyer-Shvikkerata sündroom - Gryuteriha - Weyers (okolodento-Digitaalsed düsplaasia) - kombinatsioon kahju silmade, näo, hambad, sõrmed, käed, jalad. Okulaarsed sümptomid - epicanthus kitsa silmalaureflekside lõhesid, ülalauvaje, kahepoolse mikroftalmia, iirise anomaalia nagu avatud esikülje hüpoplaasia, kaasasündinud glaukoomi. Hammaste osa - emaileeritud generaliseerunud düsplaasia, millel on mikrodentsuse ja oligodentia pruuni värvusega. Väikese nina nägu, nina tiibade hüpoplaasia ja lai nina silla. Jäsemete anomaaliad tuleks märkida muutus naha varvaste vahel, ruudu vormi kesklülist väikese sõrme, hüpoplaasia või täielik puudumine keskel lülide mitu sõrme, küünte düstroofia või selle puudumisest. Võib esineda ka mikrokesfaalia, nina muutused, hüpotrihoos ja naha pigmentatsiooni puudus.

Rieger sündroom - pärand Nye ektomezodermalnaya düsgenees vikerkesta ja sarvkesta koos dentoalveolar muutusi. Küljelt silma võib olla Megalochori-nea microcornea või lamedate corneas jääkide Mesenhümaalsed koe eeskambrisse nurga servaga õmbluse vahel tagaküljest sarvkesta esipinna vikerkesta deformatsioon pupilli, iirise atroofia moodustamaks defektide glaukoom. Saadaval kaasasündinud kae, coloboma vikerkesta ja soonkestast STRABISM, dermoid tsüstid limbus, kõrge refraktsioonishäire.

Alates ühise ilmingud on lai sild, hüpoplastilise ülalõualuu, suulaelõhe, oligodentiya kooniline kuju ees hambaid, emaili düsplaasia, vesipea, väärarendid südames, neerudes, selg. Mõnedel patsientidel on kasvuhormooni puuduse tõttu lühike kasvuperiood.

Päritüüp on autosomaalne valitsev seisund.

[1], [2], [3]