Hemangioendotelioom (angiosarkoom): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Hemangioendotelioom (sün.: angiosarkoom) on pahaloomuline kasvaja, mis pärineb vere- ja lümfisoonte endoteelielementidest. WF Lever ja O. Sehaurnburg-Lever (1983) eristavad kahte tüüpi kasvajat: angiosarkoomi, mis tekib eakatel inimestel peas ja näol, ning sekundaarset angiosarkoomi, mis esineb kroonilise lümfiödeemi (Stewart-Trevesi sündroom) korral.

Esimene hemangioendotelioom avaldub kliiniliselt enamasti ühe kahjustusena, mis on erineva suurusega, ebakorrapärase kujuga, kahvatu- või tumepunane sõlm, mis asub peanahal või pärnadel. Perifeersetele osadele ilmuvad väikesed tütarsõlmed. Kasvaja suureneb kiiresti, laguneb ja annab varakult metastaase, esmalt emakakaela lümfisõlmedesse, seejärel kopsudesse ja maksa.

Hemangioendotelioomi (angiosarkoomi) patomorfoloogia. Erinevused sõltuvad kasvaja elementide diferentseerumisastmest. Kasvaja perifeersetes osades on nad diferentseerunumad ja moodustavad vaskulaarseid struktuure, sageli üksteisega anastomoosides, vooderdatud ühe või mitme suurte endoteeli markerite kihiga, enamasti kuubikujulised. Kasvaja keskel on täheldatud infiltreeruvat kasvu vaevumärgatavate vaskulaarsete piludega, siinsed rakud on vähem diferentseerunud, suured, ebatüüpilised, mõnikord ulatuvad papillidena veresoone luumenisse ja sulgevad selle täielikult. Mõnikord paiknevad kollageenkiudude vahel tahked spindlikujuliste rakkude ahelad. Hõbenitraadiga immutamisel on nähtavad veresoonte basaalmembraanid ja tahketes piirkondades tihe retikuliinikiudude võrgustik. Kasvaja stroom on infiltreerunud erütrotsüütide ja lümfotsüütide ekstravasaatidega. Polügoonsete ja spindlikujuliste kasvajarakkude elektronmikroskoopia näitas, et neid ümbritsesid kollageenkiududele sarnanevate kiuliste ainete agregaadid. Kasvajarakkude tuumad paiknevad tsentraalselt, sisaldavad palju eukromatiini, nukleoole ja tuumakehasid, tsütoplasmas on väike arv mitokondreid, polüribosoome ja endoplasmaatilise retiikulumi laienenud tsisterne, mikrofilamente ja tihedaid kehasid perinukleaarses tsoonis. Leitud on lüsosoome ja rakkude perifeersetes osades määratakse mikropinotsütoosi vesiikulid.

II tüüpi hemangioendotelioom (Stewart-Trevesi sündroom) tekib kroonilise lümfostaasi piirkonnas pärast radikaalset mastektoomiat. Kasvaja avaldub naha- ja nahaaluste sõlmedena, mis tekivad mitu aastat pärast radikaalset mastektoomiat operatsioonipoolse ülajäseme turses koes. Nahasõlmed on sinaka värvusega, nende arv ja suurus suurenevad kiiresti. Nad võivad haavanduda. Kõige sagedamini metastaseeruvad nad kopsudesse.

Hemangioendotelioomi (angiosarkoomi) patomorfoloogia sarnaneb idiopaatilise hemangioendotelioomi omaga, kuid seda iseloomustab väljendunud infiltreeruv kasv, kus kasvajaelemendid paiknevad lineaarselt kollageenkiudude kimpude vahel.

Histogenees. Seda kasvajat nimetatakse lümfangiosarkoomiks selle spetsiifilise lokaliseerimise (lümfostaas) tõttu. Erütrotsüütide olemasolu kasvajas ja mitte ainult lümfi-, vaid ka veresoonte, aga ka peritsüütide moodustumine, positiivne reaktsioon happelisele fosfataasile atüüpilistes endoteliotsüütides annab aga alust arvata, et selle teke on seotud nii lümfi- kui ka veresoonte endoteeliga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]