Hepatiline impetigo herpetiformis Hebra

Impetiigo herpetiformis (sün. Hebra impetiigo herpetiformis) on raske kulguga ja võimaliku surmaga lõppeva haigusega. Tavaliselt tekib see raseduse teisel poolel, kuid aeg-ajalt esinevad sarnased muutused ka meestel.

Haigust kirjeldas esmakordselt 1872. aastal Hebra. Herpetiformne impetiigo on väga haruldane. See mõjutab peamiselt rasedaid naisi, kuid mõnikord kannatavad selle haiguse all ka mitterasedad naised, mehed ja lapsed.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Impetiigo Herpetiformis Hebra põhjused

Haiguse päritolu osas pole ühest seisukohta. Herpetiformse dermatiidiga patsientidel esineb sageli endokriinsete näärmete (kõrvalkilpnäärme ja suguelundite) talitlushäireid. Seda tõendab asjaolu, et haigus esineb enamasti raseduse ajal või sünnitusjärgsel perioodil.

On olemas nakkusteooria, kuna pustulite sisu on mõnel juhul steriilne, teistes aga stafülokokid või streptokokid.

Hebra impetiigo herpetiformis'e histopatoloogia

Malpighi võrgustiku ülemistes osades asub pustul, mis tekib neutrofiilide siia tungimise tagajärjel, mis põhjustab epiteelirakkude protoplasma ja tuumade hävimist. Ülejäänud rakuseinad moodustavad neutrofiilidega käsnja võrgustiku - nn Kagoi spongiformse pustuli, mis on Munro mikroabstsessi hüpertroofiline vorm. Nii dermises kui ka epidermises olev infiltraat sisaldab palju eosinofiile.

Hebra impetiigo herpetiformise patomorfoloogiat iseloomustab Kogoy spongiformsete pustulite esinemine epidermise ülemistes osades. Suured pustulid paiknevad mõnikord üksteise all. Pustulite sisuks on neutrofiilsed granulotsüüdid, mõnikord mononukleaarsete elementide või eosinofiilsete granulotsüütide seguga. Dermis esineb väljendunud turse, vasodilatatsioon ja põletikulised perivaskulaarsed infiltraadid lümfohistiotsütaarse iseloomuga või neutrofiilsete ja eosinofiilsete granulotsüütide seguga, koe basofiilid.

Impetiigo herpetiformis Hebra histogenees

Oma kulu ja prognoosi poolest on herpetiformne impetiigo väga lähedane, kui mitte identne generaliseerunud pustuloosse psoriaasi primaarse pustuloosse vormiga. Samal ajal peavad mõned autorid seda tavalise psoriaasi pustuloosseks variandiks või iseseisvaks nosoloogiliseks tervikuks. Suurt tähtsust haiguse tekkes omistatakse hormonaalsetele häiretele (suguhormoonid, paratüreoidhormoonid), hüpokaltseemiale, hemolüütilisele streptokokile ja immuunhäiretele. Näidatakse ema ja loote kokkusobimatuse rolli vastavalt HLA süsteemile. Immunomorfoloogiliste tunnuste kohaselt on herpetiformne impetiigo lähedane bulloossele pemfigoidile: IgG, IgA ja komplemendi C3 komponendi ladestused leitakse epidermise basaalmembraanis, ringlevad antikehad epidermise basaalmembraani vastu.

Impetiigo Herpetiformis Hebra sümptomid

Väikesed grupeeritud pustuloossed lööbed lokaliseeruvad peamiselt kerel ja nahavoltides hüpereemilisel turse taustal. Perifeeria ulatuses leviku tõttu võivad kahjustused hõivata suuri nahapiirkondi. Kui pustulid kuivavad, toimub koorumine krae kujul, mis on suunatud elemendi keskpunkti poole. Pärast protsessi lahenemist jääb elementide kohale sageli naha hüperpigmentatsioon. Lööbega kaasneb patsiendi üldseisundi märgatav halvenemine (isutus, peavalu, palavik koos külmavärinatega, artralgia jne).

Põletikulisel tursetausil tekivad herpetiformsed miliaarsed ehk väikesed pustulid, mis osaliselt sulanduvad. Tsentrifugaalselt levivad elemendid moodustavad rõngakujulisi kahjustusi. Sellisel juhul võivad moodustuda iirise tüüpi figuurid, st rõngad rõngastes. Pustulid sisaldavad rohekaskollast mäda, mille väljavoolu järel kaetakse kahjustused määrdunudpruunide koorikutega. Sügelust ei esine. Protsess ei jäta püsivaid jälgi ega väljendunud pigmentatsiooni. Patoloogiline protsess lokaliseerub sageli kubemepiirkonnas, naba piirkonnas, reite sisekülgedel, kaenlaalustes, piimanäärmetes ja võib seejärel järk-järgult haarata kogu või peaaegu kogu nahapinna. Sageli on kaasatud suuõõne limaskestad, mõnikord ka kõri, söögitoru ja konjunktiivi limaskest. Haigusega kaasnevad rasked üldised sümptomid: pikaajaline või vahelduv septiline palavik, peavalu, külmavärinad, oksendamine, kõhulahtisus, liigesevalu jne. Haigus kordub sageli. Veres eosinofiiliat ei täheldata, kuid täheldatakse ESR-i suurenemist.

Diferentsiaaldiagnoos

Haigust tuleb eristada rasedusherpest, pustuloossest psoriaasist, subkorneaalsest dermatiidist ja Gallopeau akrodermatiidist.

Herpetiformse impetiigo Hebra ravi

Soovitatav on glükokortikosteroide koos antibiootikumide, kaltsiumipreparaatide ja D-vitamiiniga. Aniliinvärve ja steroidsalve kasutatakse lokaalselt. Patsiendid vajavad sageli elustamist.