Hirschsprung'i tõbi (kaasasündinud megakoolon)

Hirschsprung tõbi (kaasasündinud megakolon) - kaasasündinud väärarengu närvistustsoonide soole alumises, tavaliselt piiratud käärsoole-, mis viib osaline või täielik funktsionaalne soolesulgus. Sümptomiteks on püsiv kõhukinnisus ja suurenenud kõhupiirkond. Diagnoos põhineb baariumklamusel ja biopsial. Hirschsprung'i tõve ravi on kirurgiline.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mis põhjustab Hirschsprung'i tõbe?

Hirschsprung tõve poolt põhjustatud kaasasündinud puudumise autonoomsest närvipõimikule (Meißneri ja Auerbach) sooleseinas. Tavaliselt on kahjustus piiratud distaalse käärsoolega, kuid see võib katta kogu jämesoole või isegi kogu paksu ja peensoole. Peristaltikat haigesse segmendi puudu või ebanormaalne, mis viib püsiva ja silelihaste spasm osaline või täielik soolesulgus akumulatsiooni soolesisaldised ja massiivne avanenud proksimaalne tavaliselt innerveerivad segmendis. Peaaegu mitte kunagi vaheldumisi vigastusi ja mõjutamata segmente.

Hirschsprung'i tõve sümptomid

Hirschsprung'i tõve kõige levinumad sümptomid ilmnevad varakult: 15% -l patsientidest esimesel kuul, 60% -l ühe aasta ja 85 ... 4-aastased. Imikutel võivad manifestatsioonid hõlmata kroonilist kõhukinnisust, suurenenud kõhupiirkonda ja lõpuks oksendamist, nagu ka teiste madal seedetrakti obstruktsiooni vormidega. Mõnikord on lastel, kellel on väga lühike aganglio tsoon, kerge või korduv kõhukinnisus, mis vaheldub sageli vähese kõhulahtisuse episoodidega, põhjustades hilja diagnoosi. Vanematel lastel võivad manifestatsioonid hõlmata anoreksiat, psühholoogilist tungi puudumist defekaadiks ja vaadelduna tühja päraku koos palpeeritavate vasikatega kitsendava koha kohal. Lapsel võib olla ka hüpotroofia.

Enterokolit Girşprunga

Hirschsprungi enterokoliit (toksiline megakoolon) - eluohtlik tüsistus Hirschsprung tõbi, mis viib märkimisväärset kasvu jämesooles, mille järel tekib sageli sepsis ja šokk.

Hirschsprungi enterokoliidi põhjus on seostatud soole obstruktsiooni, soole seina hõrenemise, liigse bakteriaalse kasvu ja soolestiku mikroorganismide liikumisega seotud proksimaalse segmendi märgatava pikenemisega. Shok võib kiiresti areneda ja surma pärast seda. Seetõttu on Hirschsprung'i tõvega lastel regulaarselt sagedased uuringud vajalikud.

Enne kirurgilist korrektsiooni on kõige sagedamini esinenud Hirschsprungi enterokoliit, kuid see võib tekkida ka pärast operatsiooni. Kliinilised ilmingud hõlmavad kehatemperatuuri tõusu, kõhuvalu suurenemist, kõhulahtisust (mis võib olla verine) ja edasist püsivat kõhukinnisust.

Ravi alustamine - toetamise lõpetamist vedeliku, soole dekompressioon nasogastraalsondiga ja pärasooles, laia spektriga antibiootikume, sealhulgas anaeroobsed bakterid (näiteks kombinatsiooni ampitsilliini, klindamütsiin ja gentamütsiin). Mõned eksperdid viitavad kulutuste klüsmide füsioloogilise puhastada soolestikku, kuid need peavad olema ettevaatlikud, et mitte suurendada survet käärsoole ja põhjustada perforatsioon. Nagu eespool märgitud, on radikaalne ravi kirurgiline.

[6], [7]

Hirschsprung'i haiguse diagnoosimine

Hirschsprung'i tõve diagnoosimine peaks olema võimalikult vara. Mida kauem haigust ei ravita, seda suurem on Hirschsprungi enterokoliidi (toksiline megakoloon) tekke tõenäosus, mis võib põhjustada fulminantset voolu ja põhjustada lapse surma. Enamik juhtudest on diagnoositud esimestel elukuudel.

Esialgne taktika sisaldab klopid koos baariumiga või mõnikord rektaalse biopsiaga. Irrigoskoopia võib näidata läbimõõdu erinevust suurendatud, proksimaalse, normaalselt sissetungitud segmendi ja kitsendatud distaalse segmendi (aganglioni tsooni) vahel. Irrigoskoopia tuleks läbi viia ilma eelneva ettevalmistuseta, mis võib mõjutatud segmendi laiendada, mis muudab uuringu määramatuks. Kuna vastsündinutel ei pruugi olla omadusi, tuleb hilinenud pilt teha 24 tundi hiljem; Kui jämesool on endiselt baariumi täis, on tõenäoline, et "Hirschsprung'i tõbi" on diagnoositud. Kui rektaalset biopsiat saab tuvastada, on ganglionrakkude puudumine. Atsetüülkoliinesteraasi värvimist saab läbi viia võimekate neuraalsete tüvede avastamiseks. Mõnedel keskustel on ka võimalus teostada reromomanomeetria programmi, mis võib näidata ebanormaalset inervatsiooni. Lõplik diagnoos nõuab rektaalse biopsia täielikku paksust.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Hirschsprung'i tõve ravi

Ravi Hirschsprung tõve vastsündinuperioodil hõlmab tavaliselt kolostoomiaga nimetatud tsooni aganglioza dekompresseerima käärsoole, samuti, et laps saaks üles kasvada enne teist operatsiooni etapiga. Kogu agangli tsooni ja käärsoole alandamise operatsioon tehakse hiljem. Samal ajal teevad mõned keskused vastsündinutel üheetapilist operatsiooni.

Pärast lõplikku korrektsiooni on prognoos hea, kuigi mõnedel lastel tekib kõhukinnisuse ja / või obstruktsiooni sümptomite krooniline motoorsus.