Hüdrotsefaalia

Hüdrotsefaalia on ajuvatsakeste suurenemine koos liigse tserebrospinaalvedelikuga. Hüdrotsefaali sümptomiteks on pea suurenemine ja aju atroofia. Suurenenud koljusisene rõhk põhjustab rahutust ja punnis fontanelli. Diagnoos põhineb vastsündinutel ultraheliuuringul ja vanematel lastel kompuutertomograafial või magnetresonantstomograafial. Hüdrotsefaali ravi hõlmab tavaliselt šundioperatsiooni ajuvatsakeste avamiseks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Põhjused hüdrotsefaal

Hüdrotsefaalia on vastsündinute ebanormaalselt suure pea kõige levinum põhjus. See tuleneb tserebrospinaalvedeliku radade ummistusest (obstruktiivne hüdrotsefaalia) või tserebrospinaalvedeliku imendumishäirest (ühendav hüdrotsefaalia). Obstruktsioon esineb kõige sagedamini Sylviuse akvedukti piirkonnas, kuid mõnikord ka neljanda vatsakese väljavooluava piirkonnas (Luschka ja Magendie ava). Häiritud imendumishäire subarahnoidaalses ruumis on tavaliselt tingitud meningide põletikust, mis on põhjustatud infektsioonist või vere olemasolust subarahnoidaalses ruumis (nt enneaegsel imikul intraventrikulaarse hemorraagiaga).

Obstruktiivse hüdrotsefaaliuse põhjuseks võib olla Dandy-Walkeri või Chiari II (endine Arnold-Chiari) sündroom. Dandy-Walkeri sündroom on neljanda vatsakese progresseeruv tsüstiline suurenemine. Chiari II sündroomi korral, mis esineb sageli koos spina bifida ja syringomüeliaga, põhjustab väikeaju mandlite märgatav pikenemine nende väljatungimist läbi foramen magnumi, kusjuures nelipealihase kühmude kühmud sulanduvad, moodustades noka ja paksenedes emakakaela seljaaju.

1931. aastal pakkus W. Dandy välja hüdrotsefaalide klassifikatsiooni, mida kasutatakse tänapäevalgi ja mis peegeldab tserebrospinaalvedeliku liigse kogunemise mehhanisme. Selle klassifikatsiooni kohaselt eristatakse suletud (oklusiivne - tekib tserebrospinaalvedeliku voolu häirimise tõttu vatsakeste süsteemis või vatsakeste süsteemi ja subarahnoidaalse ruumi piiril) ja avatud (suhtlev - tekib tserebrospinaalvedeliku tootmise ja resorptsiooni tasakaalu häirimise tõttu) hüdrotsefaaliat.

Oklusiivne hüdrotsefaalia jaguneb monoventrikulaarseks (oklusioon Monro ühe ava tasemel), biventrikulaarseks (oklusioon Monro mõlema ava, kolmanda vatsakese eesmise ja keskmise osa tasemel), triventrikulaarseks (oklusioon ajuakvedukti ja neljanda vatsakese tasemel) ja tetraventrikulaarseks (oklusioon Luschka ja Magendie avade tasemel). Avatud hüdrotsefaalia võib omakorda esineda hüpersekretoorse, hüdroresorptiivse ja segatüüpi.

Tserebrospinaalvedeliku ringlusradade püsiva oklusiooni põhjuste hulgas on vaja esile tõsta nende kaasasündinud arengupeetust (Monro, Lnschka või Magendie avasid sulgevate membraanide olemasolu, aju akvedukti agenees), armi deformatsiooni pärast traumaatilist ajukahjustust või põletikulist protsessi (meningoentsefaliit, ventrikuliit, meningiit), samuti mahulise moodustise (kasvaja, aneurüsm, tsüst, hematoom, granulatsioon jne) kokkusurumist.

Tserebrospinaalvedeliku hüperproduktsioon on hüdrotsefaalia isoleeritud põhjus vaid 5% juhtudest ja esineb ependüümi põletikuliste protsesside taustal ventrikuliidi korral, subarahnoidaalse hemorraagia taustal ja ka vatsakeste põimiku kasvaja, ependüümi, juuresolekul. Tserebrospinaalvedeliku resorptsiooni vähenemine võib tekkida tänu püsivale venoosse rõhu suurenemisele ülemises sagitaalses siinuses venoosse väljavoolusüsteemi läbitavuse halvenemise tagajärjel, samuti subarahnoidaalsete ruumide armide deformatsiooni, membraaniaparaadi alaväärsuse või selle tserebrospinaalvedeliku imendumise eest vastutavate ensümaatiliste süsteemide funktsiooni pärssimise korral.

Seega on etioloogilise tunnuse põhjal võimalik eristada kaasasündinud hüdrotsefaaliat, põletikujärgset hüdrotsefaaliat, kasvaja hüdrotsefaaliat, veresoonte patoloogia põhjal tekkinud hüdrotsefaaliat, samuti teadmata etioloogiaga hüdrotsefaaliat.

Kommunikeeriva hüdrotsefaali areng viib nn sisemise hüdrotsefaali tekkeni - tserebrospinaalvedeliku kogunemine peamiselt vatsakeste süsteemi õõnsustesse, säilitades samal ajal selle vaba liikumise kogu tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioonisüsteemis. See avatud hüdrotsefaali kulgu iseärasus on seletatav tangentsiaalselt ja radiaalselt suunatud jõudude ebaühtlase jaotumisega ajukesta suhtes suurenenud tserebrospinaalvedeliku rõhu tingimustes. Tangentsiaalselt suunatud jõudude levimus viib ajukesta venituse ja veptrikulomegaalia tekkeni.

Selle kohaselt eristatakse hüdrotsefaalide väliseid ja sisemisi vorme.

Sõltuvalt tserebrospinaalvedeliku rõhu väärtusest eristatakse hüdrotsefaali hüpertensiivset, normotensiivset ja hüpotensiivset vormi. Haiguse dünaamika seisukohast eristatakse progresseeruvat, statsionaarset ja regressiivset, samuti aktiivset ja passiivset vormi.

Kliinilisest seisukohast on oluline eristada kompenseeritud ja dekompenseeritud hüdrotsefaalia vorme. Dekompenseeritud hüdrotsefaalia hõlmab hüpertensiivset vesitõbe, oklusiivset ja progresseeruvat hüdrotsefaaliat. Kompenseeritud hüdrotsefaalia hõlmab statsionaarset ehk regressiivset hüdrotsefaaliat, samuti normotensiivset hüdrotsefaaliat.

[ 5 ]

Pathogenesis

Tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine on tingitud selle tootmise ja imendumise süsteemi talitlushäiretest, samuti selle voolu häiretest tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioonisüsteemis.

Aju vatsakestes ja subarahnoidaalruumis oleva tserebrospinaalvedeliku kogumaht kõigub 130–150 ml vahel. Erinevate allikate kohaselt toodetakse päevas 100–800 ml tserebrospinaalvedelikku. Seetõttu uueneb see päeva jooksul mitu korda. Tserebrospinaalvedeliku normaalseks rõhuks loetakse 100–200 mm H2O, mõõdetuna patsiendi küljel lamades.

Ligikaudu 2/3 tserebrospinaalvedeliku mahust toodetakse ajuvatsakeste soonkestapõimikutes, ülejäänu ependüümis ja ajukelmetes. Tserebrospinaalvedeliku passiivne sekretsioon toimub ioonide ja teiste osmootselt aktiivsete ainete vaba liikumise kaudu väljaspool veresoonkonda, mis põhjustab veemolekulide seotud ülemineku. Tserebrospinaalvedeliku aktiivne sekretsioon nõuab energiakulu ja sõltub ATP-sõltuvate ioonvahetite tööst.

Tserebrospinaalvedeliku imendumine toimub arahnoidaalmembraani parasagitaalselt paiknevates mitmetes granulatsioonides - omapärastes eendites venoossete kollektorite õõnsuses (näiteks sagitaalne siinus), samuti aju ja seljaaju membraanide, parenhüümi ja ependüümi veresoonte elementide kaudu, mööda kraniaal- ja seljaajunärvide sidekoe kestasid. Sel juhul toimub imendumine nii aktiivselt kui ka passiivselt.

CSF-i produktsiooni kiirus sõltub aju perfusioonirõhust (keskmise arteriaalse ja koljusisese rõhu erinevus), samas kui imendumiskiirust määrab koljusisese ja venoosse rõhu erinevus.

Selline dissonants tekitab tserebrospinaalvedeliku dünaamika süsteemis ebastabiilsust.

Mehhanismid, mis tagavad tserebrospinaalvedeliku voolu tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioonisüsteemi kaudu, hõlmavad hüdrostaatilise rõhu erinevust, mis on tingitud tserebrospinaalvedeliku tootmisest, keha vertikaalsest asendist, aju pulsatsioonist ja ependümaalsete villide liikumisest,

Vatsakeste süsteemis on mitu kitsast piirkonda, kus tserebrospinaalvedeliku ringlusradade sulgumine kõige sagedamini toimub. Nende hulka kuuluvad Monro paarisava külgmise ja kolmanda vatsakese vahel, ajuakvedukt, Luschka paarisava neljanda vatsakese külgmistes sarvedes ja Magendie paaritu ava, mis asub neljanda vatsakese kaudaalse otsa lähedal. Viimase kolme ava kaudu siseneb tserebrospinaalvedelik tsisterna magna subarahnoidaalsesse ruumi.

Koljuõõnes oleva tserebrospinaalvedeliku hulga suurenemine võib tekkida selle tootmise ja resorptsiooni tasakaalustamatuse, samuti selle normaalse väljavoolu häirimise tõttu.

Sümptomid hüdrotsefaal

Hüdrotsefaalia võib esineda igas vanuses, kuid kõige sagedamini varases lapsepõlves. Kui tserebrospinaalvedeliku kogunemine toimub enne kolju luude kokkukasvamist, täheldatakse pea ümbermõõdu järkjärgulist suurenemist, mis ületab vanuse normi, mis viib kolju deformatsioonini. Paralleelselt toimub ajupoolkerade kudede atroofia või arengu lakkamine. Sel põhjusel koljusisese rõhu tõus kas pehmeneb või stabiliseerub täielikult. Sellise protsessi pikaajalise kulgemise korral tekib normotensiivse hüdrotsefaali iseloomulik pilt koos suurte laienenud vatsakeste ja ajukoe väljendunud atroofiaga.

Hüdrotsefaalia, mille sümptomid arenevad järk-järgult, kus tserebrospinaalvedeliku rõhk jääb valdavalt normaalseks ja protsessi juhtivaks lüliks on ajukoe progresseeruv atroofia, mis on tingitud aju intranataalsest hüpoksiast, raskest traumaatilisest ajukahjustusest, isheemilise insuldi, ajuaine endogeensest atroofiast (näiteks Picki tõvega), nimetatakse passiivselt arenevaks.

Hüpertensiivse ventrikulomegaalia korral venitatakse aju vatsakesi ümbritsevaid juhtivusradasid, toimub nende demüelinisatsioon ja selle tagajärjel häirub juhtivus, mis on liikumishäirete tekke põhjuseks. Sellisel juhul on patsientidel sageli tuvastatav alumine paraparees seletatav püramiidtrakti paraventrikulaarse osa kahjustusega.

Tserebrospinaalvedeliku hüdrostaatiline gravitatsiooniline rõhk aju basilaarsetele piirkondadele, eriti hüpotaalamuse piirkonnale, subkortikaalsetele ganglionidele, nägemisnärvidele ja -traktidele, on nägemiskahjustuse, subkortikaalse düsfunktsiooni ja endokriinsete häirete aluseks.

Krooniline koljusisese rõhu tõus, sellega kaasnev ajukoe pikaajaline isheemia, ajupoolkerade assotsiatsioonikiudude juhtivuse häire hüdrotsefaaliat põhjustava teguri otsese mõju taustal määravad koos intellektuaalsete-mnestiliste, vaimsete ja endokriinsete häirete arengu.

Hüdrotsefaaliaga lapse välimus on iseloomulik. Esiplaanil on pea ümbermõõdu suurenemine, selle suurus, eriti sagitaalses suunas, säilitades samal ajal näo miniatuurse suuruse. Pea pinnal olev nahk on õhuke, atroofiline, nähtavad on mitmed laienenud venoossed veresooned. Kolju luud on õhukesed, nendevahelised ruumid on suurenenud, eriti sagitaalse ja koronaalse õmbluse piirkonnas, eesmine ja tagumine fontanell on laienenud, pinges, kohati punnis, ei pulseeri ning võimalik on veel luustumata õmbluste järkjärguline lahknemine. Pea ajuosa löökidega võib tekkida pragunenud poti iseloomulik heli.

Varajases lapsepõlves esinevat hüdrotsefaaliat iseloomustab silmamuna motoorse innervatsiooni häire: fikseeritud allapoole suunatud pilk (loojuva päikese sümptom), koonduv strabismus nägemisteravuse languse taustal kuni täieliku pimeduse tekkeni. Mõnikord kaasneb liikumishäiretega hüperkineesi teke. Hüdrotsefaalias esinevad väikeaju sümptomid mõnevõrra hiljem, millega kaasnevad staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, suutmatus pead hoida, istuda ja seista. Pikaajaline koljusisese rõhu tõus ja ajukoe atroofia võivad viia mnemooniliste funktsioonide raske puudulikkuseni ja intellektuaalse arengu mahajäämuseni. Lapse üldseisundis võib domineerida suurenenud erutuvus, ärrituvus või vastupidi, adünaamia, ükskõikne suhtumine keskkonda.

Täiskasvanutel on hüdrotsefaalide kliinilise pildi juhtiv element hüpertensiivse sündroomi ilming.

Hüdrotsefaali neuroloogilised sümptomid sõltuvad suurenenud koljusisese rõhu olemasolust, mille ilmingute hulka kuuluvad peavalu (või rahutus väikelastel), kriiskav nutt, oksendamine, letargia, strabismus või nägemise halvenemine ja punnis fontanell (imikutel). Papilledeem on suurenenud koljusisese rõhu hiline märk; selle puudumine haiguse varases staadiumis ei välista suurenenud koljusisese rõhu olemasolu. Krooniliselt suurenenud koljusisese rõhu tagajärgedeks võivad olla tüdrukute enneaegne puberteet, õpiraskused (nt raskused tähelepanu pööramisel, õppimisel ja teabe töötlemisel ning mäluga) ja organisatsioonilised häired (nt raskused teabe esitamisel, kokkuvõtmisel, üldistamisel, arutlemisel ning probleemide lahendamiseks teabe korraldamisel ja planeerimisel).

Etapid

Hüdrotsefaaliat saab liigitada erinevatesse staadiumitesse, olenevalt selle avaldumise raskusastmest ja iseloomust. Hüdrotsefaaliat ei ole aga alati võimalik selgelt eristada ning individuaalne pilt võib patsienditi oluliselt erineda. Siin on hüdrotsefaaliatüved:

• Algstaadium (kompenseeritud hüdrotsefaalia): Selles staadiumis suudab keha kompenseerida koljuõõnes oleva ajuvedeliku mahu suurenemist. Patsientidel ei pruugi esineda ilmseid sümptomeid või esinevad kerged ja mittespetsiifilised sümptomid, näiteks kerge peavalu või nägemiskahjustus. Selles staadiumis püüab keha säilitada kolju sees suhteliselt normaalset rõhku.
• Keskmine staadium (subkliiniline hüdrotsefaalia): Ajuvedeliku mahu suurenedes võivad sümptomid süveneda, kuid pole alati ilmsed. Patsientidel võivad tekkida tugevamad peavalud, vaimse seisundi muutused, koordinatsiooni- ja tasakaaluhäired ning muud neuroloogilised sümptomid.
• Raske staadium (dekompenseeritud hüdrotsefaalia): Selles staadiumis muutub aju liigse vedeliku hulk märkimisväärseks ja koljusisene rõhk suureneb oluliselt. Sümptomid võivad muutuda ilmsemaks ja raskemaks, sealhulgas tugev peavalu, iiveldus, oksendamine, teadvusekaotus, krambid, halvatus ja muud neuroloogilised häired. See staadium nõuab viivitamatut arstiabi ja ravi.

Oluline on mõista, et kroonilisel hüdrotsefaalial võib olla varieeruv kulg ja erinevad staadiumid.

Vormid

Hüdrotsefaalia võib esineda mitmel kujul, sealhulgas:

1. Kaasasündinud hüdrotsefaalia: see vorm tekib enne sündi või lapse esimestel elukuudel. Põhjusteks võivad olla aju arenguprobleemid või geneetilised tegurid.
2. Omandatud hüdrotsefaalia: see vorm tekib pärast sündi ja seda võivad põhjustada mitmesugused seisundid, nagu infektsioonid, ajukasvajad, vigastused, hemorraagiad või muud haigused.
3. Kommunikeeriv (sisemine) hüdrotsefaalia: Selle vormi korral ringleb vedelik vabalt ajuvatsakeste ja medullaarse ruumi vahel. See võib olla tingitud tserebrospinaalvedeliku suurenenud tootmisest või halvast resorptsioonist.
4. Mittekommunikeeriv (isoleeritud) hüdrotsefaalia: Selle puhul on tserebrospinaalvedeliku normaalne ringlus aju vatsakeste vahel blokeeritud. Selle võivad põhjustada arenguhäired või takistused.
5. Normaalse koljusisese rõhuga hüdrotsefaalia: Seda vormi iseloomustab normaalse koljusisese rõhuga hüdrotsefaalia. Patsientidel võivad esineda hüdrotsefaalia sümptomid, kuid ilma koljusisese rõhu suurenemiseta.

Igal neist vormidest võivad olla oma omadused ja põhjused ning ravi sõltub diagnoosist ja kliinilisest pildist.

Tüsistused ja tagajärjed

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

1. Neuroloogiliste sümptomite süvenemine: suurenenud rõhk koljus võib põhjustada peavalude, iivelduse, oksendamise, koordinatsiooni- ja tasakaaluhäirete, krampide, vaimse seisundi muutuste ja muude neuroloogiliste sümptomite süvenemist.
2. Suurenenud pea (lastel): Hüdrotsefaaliaga lastel võib esineda suurenenud pea (hüdrotsefaalia). See võib põhjustada kolju deformatsioone ja arengupeetust.
3. Ajukoe kahjustus: Kui hüdrotsefaalia jätkub pikka aega kontrollimatult, võib ajuvedeliku rõhk ajukoele põhjustada ajukahjustusi ja halvendada aju funktsiooni.
4. Nägemisprobleemid: hüdrotsefaalia võib avaldada survet nägemisnärvidele, mis võib põhjustada nägemiskaotust ja muid silmaprobleeme.
5. Infektsioonid: Ajukoe normaalse verevarustuse ja immuunkaitse häirete tõttu võivad tekkida infektsioonid, näiteks meningiit.
6. Tserebraalparalüüs: Hüdrotsefaaliga lastel on tserebraalparalüüsi tekkimise oht, eriti kui seda seisundit ei ravita kiiresti.
7. Pikaajaline puue: Mõnel juhul, kui hüdrotsefaaliat ei suudeta kontrolli all hoida või seda on raske ravida, võib see põhjustada pikaajalist puuet ja piirata normaalse elu elamise võimet.

Diagnostika hüdrotsefaal

Diagnoos pannakse sageli sünnieelse ultraheli abil. Pärast sündi kahtlustatakse hüdrotsefaaliat, kui rutiinsel uuringul ilmneb peaümbermõõdu suurenemine; imikutel punnis fontanell või koljuõmbluste märgatav dehissents. Sarnased leiud võivad tuleneda koljusistest ruumi hõivavatest kahjustustest (nt subduraalsed hematoomid, porentsefaalia tsüstid, kasvajad). Makrotsefaalia võib tuleneda ajukahjustustest (nt Alexanderi või Canavani tõbi) või olla healoomuline, mille puhul normaalset aju ümbritseb liigne tserebrospinaalvedelik. Hüdrotsefaaliakitaolisega patsientidele tuleks teha kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia või ultraheli. Pärast anatoomilise diagnoosi panemist kasutatakse aju kompuutertomograafiat või ultraheli (kui eesmine fontanell on avatud) hüdrotsefaali progresseerumise jälgimiseks. Krampide tekkimisel võib abiks olla EEG.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferentseeritud diagnoos

Hüdrotsefaali diferentsiaaldiagnostika hõlmab teiste võimalike sümptomite põhjuste välistamist, millel võivad olla sarnased ilmingud. See on oluline hüdrotsefaalia õigeks diagnoosimiseks ja sobivaima ravi valimiseks. Mõned seisundid, mis võivad jäljendada hüdrotsefaalia sümptomeid ja vajavad diferentsiaaldiagnostikat, on järgmised:

1. Migreen: Migreen võib põhjustada tugevat peavalu, iiveldust ja oksendamist, mis võib olla sarnane hüdrotsefaaliasümptomitega. Migreeniga ei kaasne aga tavaliselt pea suuruse suurenemine ega kolju suuruse muutus.
2. Peavigastus: Traumaatiline peavigastus võib põhjustada ajutist tserebrospinaalvedeliku mahu suurenemist ja hüdrotsefaaliat meenutavaid sümptomeid. Sellisel juhul, kui sümptomid on seotud vigastusega, võib diferentsiaaldiagnoos hõlmata neurokuvamist ajukahjustuse avastamiseks.
3. Hüpertensioon: Kõrge vererõhk võib põhjustada peavalu ja iiveldust, mis võivad sarnaneda hüdrotsefaali sümptomitega. Hüpertensioon võib põhjustada ka teisi kõrge vererõhuga seotud sümptomeid, nagu valu rinnus ja õhupuudus.
4. Ajukasvajad: Ajukasvajad võivad põhjustada suurenenud tserebrospinaalvedeliku mahtu ja hüdrotsefaaliale sarnaseid sümptomeid. Diferentsiaaldiagnostika hõlmab kasvajate tuvastamiseks MRI või CT-kuvamise kasutamist.
5. Infektsioonid: Paljud nakkushaigused, näiteks meningiit või aju põletik, võivad põhjustada hüdrotsefaaliale sarnaseid sümptomeid. Tserebraalse seljaajuvedeliku analüüs võib olla diferentsiaaldiagnoosis abiks.
6. Degeneratiivsed ajukahjustused: Mõned neurodegeneratiivsed haigused, näiteks Parkinsoni tõbi või Alzheimeri tõbi, võivad põhjustada sümptomeid, mis kattuvad hüdrotsefaalide sümptomitega, näiteks vaimse seisundi ja koordinatsiooni muutused.

Hüdrotsefaalia täpseks diagnoosimiseks ja sümptomite muude võimalike põhjuste välistamiseks võib patsiendil olla vaja läbida mitmesuguseid uuringuid, näiteks magnetresonantstomograafia (MRI), kompuutertomograafia (KT), tserebrospinaalvedeliku analüüs ja teised. Nende uuringute tulemused aitavad arstil panna õige diagnoosi ja määrata sobiva ravi.

Ravi hüdrotsefaal

Hüdrotsefaali ravi sõltub etioloogiast, raskusastmest ja sellest, kas hüdrotsefaalia on progresseeruv (st vatsakeste suurus suureneb aja jooksul aju suuruse suhtes).

Teatud juhtudel on hüdrotsefaalias võimalik kasutada etiotroopset ravi.

Hüdrotsefaalia, mille ravi ei kõrvalda haiguse põhjuseid või annab etiotroopsete ravimanipulatsioonide ennustatavalt madala efektiivsuse, määrab vajaduse valida patogeneetiline või sümptomaatiline ravi, mille peamine eesmärk on koljusisese hüpertensiooni kõrvaldamine.

Konservatiivsed ravimeetodid on üldiselt ebaefektiivsed ja neid kasutatakse ainult varajases staadiumis dehüdratsioonravi kuuridena. Kõigi oluliste hüdrotsefaalide ravimeetodite aluseks on kirurgiline meetod.

Kirurgilise ravi peamiseks näidustuseks on hüdrotsefaali progresseerumine ajukelmepõletiku puudumisel. Erinevate hüdrotsefaalivormide kirurgiliste operatsioonide võimalused on oluliselt erinevad. Kuid samal ajal põhinevad need kõik tserebrospinaalvedeliku pideva eemaldamise tee loomisel ühte kehakeskkonda, kus seda ühel või teisel põhjusel kasutatakse.

Seega on avatud hüdrotsefaali korral vaja pidevalt eemaldada koljuõõnest liigne tserebrospinaalvedelik. Arvestades, et sel juhul ei ole tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioonisüsteemi sektsioonide vaheline side häiritud, on võimalik kasutada nimme-subarahnoidaalset-peritoneaalset šunti; ühendus nimmetsisterni ja peritoneaalse õõnsuse šundi abil.

Praegu on laialdaselt kasutusel meetodid külgvatsakese õõnsuse šunteerimiseks, mille käigus suunatakse tserebrospinaalvedelikku parema koja õõnsusse (ventrikulokardiostoomia) või kõhukelmeõõnde (ventrikuloperitoneostoomia, mida kasutatakse kõige sagedamini). Sellisel juhul viiakse šunt läbi naha all suure vahemaa tagant.

Oklusiivse hüdrotsefaali korral tehakse endiselt ventrikulotsisternostoomia operatsiooni (Torkildsen, 1939): ühe- või kahepoolne ühendus, kasutades külgvatsakese õõnsuse ja suure (kuklaluu) tsisterni šunti.

Progresseeruv hüdrotsefaalia nõuab tavaliselt vatsakeste šunteerimist. Imikutel võib tserebrospinaalvedelikus rõhu ajutiseks alandamiseks kasutada vatsakeste punktsioone või seljaaju kraane (hüdrotsefaalia edastamiseks).

Kasutatava ventrikulaarse šundi tüüp sõltub neurokirurgi kogemusest, kuigi ventrikuloperitoneaalsetel šuntidel on vähem tüsistusi kui ventrikuloatriaalsetel šuntidel. Iga šundi puhul on nakkuslike tüsistuste oht. Pärast šundi paigaldamist hinnatakse lapse peaümbermõõtu ja arengut ning perioodiliselt tehakse pildiuuringuid (KT, ultraheli). Šundi obstruktsioon võib olla hädaolukord; lastel esinevad koljusisese rõhu järsu suurenemise nähud ja sümptomid, nagu peavalu, oksendamine, letargia, rahutus, konvergentne strabismus või ülespoole suunatud pilgu halvatus. Võivad tekkida krambid. Kui obstruktsioon areneb järk-järgult, võivad esineda peenemad sümptomid, nagu rahutus, raskused koolis ja unisus, mida võib ekslikult pidada depressiooniks.

Tuleb märkida, et nimme-ristluu-, ventrikulokardi- ja ventrikuloperitoneaalse šundi puhul on šundi konstruktsioon eriti oluline, milles klapp on kohustuslik element, mis takistab vedeliku hüperdrenaaži ja tagasivoolu.

Ventrikulostoomia (otsese ühenduse loomine külgmise või kolmanda vatsakese õõnsuse ja subarahnoidaalse ruumi vahel) ja ventrikulotsisternostoomia põhjustavad 70% juhtudest kompenseeritud hüdrotsefaaliat; šundisüsteemi paigaldamine annab sarnase tulemuse 90% juhtudest.

Kirjeldatud šunteerimismeetodite tüsistused on järgmised: šundi erinevatel tasanditel ummistumine ja selle rike (tuvastatud 80%-l patsientidest 5 aasta jooksul pärast operatsiooni); hüpo- ja hüperdrenaažiseisundid (1/4–1/3 juhtudest); šundi infektsioon (4–5% juhtudest) ja ventrikuliidi, meningiidi, meningoentsefaliidi ja sepsise teke; epilepsiahoogud (4–7% juhtudest); pseudoperitoneaalse tsüsti teke. Kõik ülaltoodud tüsistused (välja arvatud episündroomi teke) on näidustuseks šundisüsteemi asendamiseks tekkinud sümptomite sobiva ravi taustal.

Hiljuti on mõnel oklusiivse hüdrotsefaali korral tehtud endoskoopilisi operatsioone tserebrospinaalvedeliku radade läbitavuse taastamiseks.

Kuigi mõned hüdrotsefaaliaga lapsed ei vaja vanuse kasvades enam šunte, on šuntide eemaldamiseks sobiva aja määramine (mis võib põhjustada verejooksu või vigastusi) keeruline. Seetõttu eemaldatakse šunte harva. Kaasasündinud hüdrotsefaalia kirurgiline korrigeerimine lootel ei ole olnud edukas.

Prognoos

Hüdrotsefaali prognoos võib oluliselt erineda sõltuvalt mitmest tegurist, sealhulgas hüdrotsefaali põhjusest, selle raskusastmest, patsiendi vanusest ning diagnoosi ja ravi õigeaegsusest. Siin on mõned prognoosi üldised aspektid:

1. Hüdrotsefaali põhjus: Prognoos võib hüdrotsefaali algpõhjusest olenevalt oluliselt erineda. Näiteks kui hüdrotsefaaliat põhjustab ajukasvaja, võib prognoos olla halvem kui siis, kui põhjuseks on kaasasündinud väärareng, mida saab edukalt operatsiooniga korrigeerida.
2. Hüdrotsefaalia raskusaste: Raske hüdrotsefaalia, eriti ravimata jätmise korral, võib põhjustada tõsiseid tüsistusi ja mõjutada patsiendi neuroloogilist seisundit.
3. Vanus: Vastsündinutel ja imikutel võib hüdrotsefaalia prognoos olla parem, kui see diagnoositakse ja ravitakse õigeaegselt. Täiskasvanutel võib prognoos olla vähem soodne, eriti kui hüdrotsefaalia tekib muude haigusseisundite tagajärjel.
4. Ravi: Kiire ravi, sealhulgas operatsioon liigse vedeliku eemaldamiseks, võib prognoosi parandada. Kuid isegi eduka operatsiooni korral võib osutuda vajalikuks täiendavad meditsiinilised protseduurid ja taastusravi.
5. Seotud tüsistused: Hüdrotsefaalia võib põhjustada mitmesuguseid tüsistusi, nagu aju struktuuride kahjustus, neuroloogilised häired, arengupeetus ja muud. Prognoos sõltub ka nende tüsistuste esinemisest ja raskusastmest.

Tuleb märkida, et tänapäevased diagnostika- ja ravimeetodid on paljude hüdrotsefaaliat põdevate patsientide prognoosi oluliselt parandanud. Regulaarne meditsiiniline jälgimine ja rehabilitatsioonimeetmed aitavad parandada selle haigusega patsientide elukvaliteeti. Prognoosi on aga kõige parem arutada meditsiinitöötajaga, kes oskab hinnata patsiendi konkreetset olukorda.